Сирингомиелия, причины, симптомы и лечение

Сирингомиелия — это хроническое заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге появляются наполненные ликвором новообразования. Позвонки и нервные окончания испытывают существенное давление от разрастающихся полостей с жидкостью, появляется характерная неврологическая симптоматика.

Своевременная диагностика и правильно проводимое лечение сирингомиелии снижают риск серьезных осложнений, среди которых паралич и смерть больного. Желательно суметь распознать симптомы заболевания на ранней стадии, а также иметь представление об основных его особенностях.

Сирингомиелия — что это

Справочно. Сирингомиелия — это, прежде всего неизлечимое заболевание. Зачастую после того, как патология проявила себя, она перерастает в хроническую форму и сопровождает человека до конца жизни.

Сирингомиелия может протекать медленно или развиваться стремительно, ведя больного к неминуемой гибели. Такая неоднозначная картина обусловлена тем, что болезнь может затрагивать различные отделы спинного мозга.

Сирингомиелия, причины, симптомы и лечение

Справочно. В результате окружающие ткани в силу оказываемого на них давления повреждаются, начинает страдать осанка человека, и позвоночник деформируется. Кроме того, снижается двигательная активность конечностей, появляются слабость и неприятные ощущения в спине, движения становятся скованными.

По данным литературы, сирингомиелию выявляют при аномалии Киари с частотой от 43 до 87 %. Связь между аномалией и сирингомиелий, безусловно, есть, и тема эта обсуждается еще с середины прошлого века.

Чтобы облегчить страдания больного, проводят терапию, направленную на борьбу с симптомами. В крайних случаях при запущенной болезни и поздней диагностике показано хирургическое вмешательство. Сирингомиелическая образовавшаяся киста рассекается, скопившаяся жидкость откачивается – таким образом снижается пагубное воздействие новообразования на окружающие ткани.

Сирингомиелия — классификация

Сирингомиелия, причины, симптомы и лечение

Справочно. Однако исследования Т.Мilhoratв, результаты которых были опубликованы в 2000 году, привели к изменению классификации. Она основана на данных инструментальных (МРТ) и морфологических исследований.

Расположение новообразований дает возможность выделить следующие формы сирингомиелии:

  • бульбарная — кисты обнаруживаются в тканях продолговатого мозга;
  • шейно-грудная — ликворные кисты находятся в спинном и шейном отделах;
  • пояснично-крестцовая — полости с жидкостью просматриваются в области поясницы и крестца;
  • смешанная — при наличии кист в нескольких отделах спинного мозга.

Если в качестве основания классификации брать характер функциональных нарушений, то можно выделить чувствительную, трофическую, двигательную и смешанную формы.

Справочно. Болезнь может быть следствием травмирования позвоночника. Встречаются случаи выявления патологии после некорректно проведенной спинальной анестезии. Также катализатором развития сирингомиелии могут стать межпозвоночные грыжи.

Сирингомиелия — симптомы

Коварство сирингомиелии позвоночника заключается в том, что болезнь эта может достаточно долго никак не давать о себе знать. Отсутствие явных симптомов затрудняет раннюю диагностику, что крайне важно ввиду опасности запущенного случая.

Внимание. Пропадающая чувствительность в конечностях является первым симптомом, сигнализирующим о наличии нарушений в работе спинного мозга.

Больной часто получает случайные ожоги, поскольку может практически не чувствовать боли. Болевой синдром также является свидетельством заболевания, но он неспецифичен. На боли в спине, шее, плечах обращают внимание, но списывают неприятные ощущения на временную усталость или возраст.

Когда «прихватила» шейная невралгия: лечить, нельзя откладывать

По мере развития сирингомиелии к симптоматике добавляются:

  • тремор конечностей,
  • значительное снижение мышечной массы,
  • иногда возникает атрофия,
  • деформируются позвоночник и грудная клетка.

Снижение объема мышечной массы, протекающее стремительно, считается характерным симптомом болезни.

Зачастую в пораженной области у больного отмечаются образования трофических язв и нарушения в работе сосудов. Со временем боль становится интенсивнее, приступы с трудом переносятся без обезболивающих. Часто дает о себе знать снижение плотности костей, как следствие, повышается риск переломов.

Сирингомиелия — диагностика

Сирингомиелия шейного и грудного отдела позвоночника переносится больным крайне тяжело. Только своевременное обнаружение позволит снизить неприятные проявления болезни.

Для диагностики используются следующие методы:

  • магнитно-резонансная томография;
  • рентгенологическое исследование;
  • электромиография.

Справочно. Последнее исследование (электромиография) позволяет отследить, имеются ли нарушения в деятельности двигательных нейронов и какова их степень. Если есть подозрение, что поражены нервные волокна в стволе мозга, то проводится отоневрологическое исследование.

Сирингомиелия, причины, симптомы и лечение

Сирингомиелия — лечение

Полного выздоровления при сирингомиелии добиться не удастся. Терапия и профилактика уменьшают неприятные проявления заболевания и притормаживают развитие патологии.

Характер медикаментозной терапии находится в прямой зависимости от того, на какой стадии болезнь была выявлена и правильно ли она диагностирована.

Если речь идет о ранних стадиях, то лечение должно способствовать снижению обильного роста глиальных клеток. Помогает рентгенотерапия, прием радиоактивного йода в виде капсул, физиотерапия.

Хирургическая операция проводится нечасто. Чаще всего тогда, когда прогрессирующая болезнь ведет к риску смертельного исхода. Прибегать к такому способу врач станет только после того, как оценит возможные риски.

Справочно. Кроме того, оперативное вмешательство не может полностью избавить от сирингомиелии.

Лекарственная терапия

Лечить сирингомиелию можно различными препаратами, но основная их задача сводится к устранению вызывающей дискомфорт симптоматики. Ноотропные препараты позволяют улучшить питание нервных тканей — назначается Пирацетам, Церебролизин.

При сильных болях в шейном и грудном отделах позвоночника назначаются обезболивающие средства — современные анальгетики. Дегидратирующие препараты Фуросемид и Ацетазоламид уменьшают количество ликвора в кисте (или кистах), что снижает давление на окружающие ткани.

Внимание. Терапия Прозерином помогает восстановить нервно-мышечные импульсы и дать существенные улучшения. Но эффект будет лишь временным, впоследствии симптоматика вновь начнет давать о себе знать.

Сирингомиелия, причины, симптомы и лечение

Оперативное вмешательство

При постановке диагноза «сирингомиелия шейного отдела позвоночника» врач может рекомендовать проведение хирургической операции.

Показаниями к ней являются:

  • обилие полостей в спинном мозге;
  • нарастающая неврологическая симптоматика;
  • врожденные нарушения оттока ликвора;
  • необходимость коррекции дефектов позвоночника.

Хирургический путь позволит удалить новообразования и спайки, дренировать кисты с целью удаления из полостей лишней жидкости. Сегодня практикуются 14 методов операций и около 40 вариантов их проведения. Хирургический метод становится все более результативным, особенно с развитием современных медицинских технологий.

Внимание. Любая операция по поводу сирингомиелии представляет собой серьезное вмешательство в организм и чревата тяжелыми осложнениями. Давая согласие на такой способ лечения, пациент принимает на себя большую ответственность и должен отдавать себе отчет в возможности негативного исхода.

Возможные осложнения

Среди осложнений заболевания часто встречаются поражения внутренних органов. Язвенная болезнь желудка и нарушения в работе эндокринных желез отмечаются у многих пациентов с патологией спинного мозга в шейном и грудном отделах.

Ухудшение кровоснабжения приводит к тому, что сердечная мышца недополучает кислород.

Возможно также вторичное инфицирование, когда патологические изменения затрагивают органы дыхания (бронхопневмония) и мочеполовую систему.

Справочно. Ствол головного мозга — наиболее опасное место, где развитие болезни часто приводит к остановке дыхания и асфиксии.

Не получающий должного внимания пациент может попросту умереть. На поздних стадиях патология затрагивает многие системы, что приводит пациента к неминуемой инвалидности.

Прогноз выживаемости

Сирингомиелия возникает и у маленьких детей, но в силу постепенного ее развития часто остается незаметной, прогрессируя со временем.

Справочно. Пик развития патологии приходится на возрастную группу от 20 до 40 лет. Болезнь сопровождается периодическими ремиссиями и резкими ухудшениями.

В целом прогноз выживаемости оказывается благоприятным, хотя качество жизни больного ухудшается. Среди некоторых пациентов отмечается сохранение способности трудиться, поскольку они подстраиваются под изменения в организме.

Профилактика

Предупредить серьезные осложнения можно, если бережно относиться к своему организму, стараться избежать заражения инфекциями различной природы. Последние могут усугубить протекание хронического заболевания, спровоцировав самые тяжелые последствия.

Здоровый образ жизни, правильное и полноценное питание, регулярное посещение невролога способны предупредить ускоренное развитие сирингомиелии.

Внимание. Никакого самолечения до постановки диагноза и уж тем более после этого быть не должно.

Заключение

Неврология в качестве раздела медицины обозначает сирингомиелию как хроническое неизлечимое заболевание центральной нервной системы, значительно ухудшающее качество жизни больного.

Только своевременная диагностика и правильно назначенное и проводимое лечение способны облегчить протекание болезни и предупредить опасные ее осложнения.

Литература

1. Royo-Salvador, Miguel B. (1992). «Aportación a la etiología de la Siringomielia». Tesis doctoral. UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE BARCELONA.

2. ROYO SALVADOR, M.B.; SOLÉ-LLENAS, J.; DOMENECH, J.M.; GONZÁLEZ-ADRIO, R. (2005 Feb 24). «Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation.». Acta Neurochir (Wien).

Источник: https://neuromed.online/siringomieliya/

Сирингомиелия

Патологию нервной системы, при которой в просвете спинного мозга формируются полости, называют сирингомиелией. Это заболевание имеет хроническое прогрессирующее течение.

Раньше патологию считали врожденной, но сегодня медикам удалось выяснить, что она может быть приобретенной. Эта болезнь неизлечима, грамотное лечение сирингомиелии поможет только остановить ее развитие, устранить некоторые симптомы.

Для этого проводится нейропротекторная терапия, а иногда – хирургическая.

Что это за болезнь

Далеко не все люди знают, что такое сирингомиелия. И это неудивительно, так как данная болезнь встречается редко. По статистике, патологию диагностируют у 7–9 человек из 100000. Как правило, мужчины страдают чаще, чем женщины. Средний возраст появления симптомов – 30 лет. Исследованием, а также лечением сирингомиелии занимается неврология.

Сирингомиелия (болезнь Морвана, спинальный глиоз) возникает из-за того, что расширяется спинномозговой канал.

Это случается, когда цереброспинальная (спинномозговая) жидкость наталкивается на какое-то препятствие, обходит его, а под давлением постепенно формируются патологические полости.

Тогда в спинном мозге разрастается нейроглии (клетки мозга, которые не передают импульс). По этой причине нарушается передача импульса между мозгом и органами.

В большинстве случаев болезнь Морвана врожденная, она возникает в период внутриутробного развития, когда нарушается закладка спинного мозга, из-за этого повреждается серое вещество. Вызвать сирингомиелию могут некоторые врожденные патологии отдельных структур мозга. Приобретенный спинальный глиоз может быть вызван травмами, онкологическими или воспалительными заболеваниями.

Справка. Патологические полости в веществе спинного мозга появляются раньше, чем возникают характерные симптомы.

Медики выделяют следующие типы сирингомиелии:

  • Сообщающаяся. Сирингомиелическая киста соединяется с подпаутинным пространством (область между мягкой и паутинной оболочкой, заполненная ликвором).
  • Вызванная патологией развития краниовертебрального перехода (граница между основанием черепа и верхне-шейным отделом позвоночника).
  • Связанная с определенными заболеваниями основания черепа (кисты, опухоли).
  • Посттравматическая болезнь Морвана. На участке повреждения формируется полость, которая может распространяться на другие участки спинного мозга.
  • Вызванная опухолями спинного мозга.
  • Сирингомиелия, которую вызывают образования неопухолевого происхождения – межпозвонковые грыжи, очаги демиелинизации (участки разрушения миелиновой оболочки).
  • Идиопатическая. Причины патологии неизвестны.
  • В зависимости от расположения полости по отношению к центральному каналу различают такие виды патологии: несообщающуюся центроканальную (сирингомиелия), сообщающуюся центроканальную (гидросирингомиелия), несообщающуюся экстраканальную (гидромиелия).
  • Однако медики могут использовать один термин для названия одной и той же болезни.
  • В зависимости от отделов поражения спинного мозга различают такие формы спинального глиоза:

Воспаление спинного мозга и его симптомы

  • Заднероговой – нарушается функциональность задних рогов спинного мозга.
  • Переднероговой – поражаются передние рога.
  • Вегетативно-трофический – нарушаются функции спинномозговых узлов.
  • Бульбарный – изменения касаются ствола головного мозга.
  • Комбинированный – сочетаются несколько форм патологии.
Читайте также:  Размягчение хрящевой ткани, причины, симптомы и лечение

В зависимости от того, как распространяется патология, выделяют такие формы сирингомиелии:

  • шейного отдела позвоночника;
  • шейно-грудная сирингомиелия;
  • грудного отдела позвоночника;
  • пояснично-крестцового сегмента;
  • стволовая (нижний отдел головного мозга);
  • стволово-спинальная (поражение ствола головного и спинного мозга).

По течению патологии различают 2 стадии сирингомиелии: нарастание и стабилизация. В первом случае постепенно нарастают неврологические нарушения, а во втором – симптоматика перестает нарастать, но дефект сохраняется.

Опасность патологии в том, что прогрессирует она медленно и незаметно.

Медики выделяют основные причины заболевания:

  • Врожденная патология развития нервной системы.
  • Изменение проходимости подпаутинного пространства на участке перехода черепа в позвоночник.
  • Сужение шейного отдела позвоночника.
  • Осложнения после травмы позвоночного столба или спинного мозга.
  • Новообразования мозга и черепа на участке заднего черепного углубления.

Точные причины сирингомиелии неизвестны, ясно только то, что болезнь может быть врожденной или приобретенной.

Как правило, спинальный глиоз вызван нарушениями развития нервной системы у эмбриона. Тогда задний шов на участке, где соединяются части мозговой трубки, формируется немного медленнее, чем нужно. Из-за этого нарушается созревание нейроглии (глиальные клетки), как следствие, некоторые клетки сохраняют способность к росту.

Существует еще несколько версий развития сирингомиелии. Медики выявили, что аномальные полости могут сообщаться с центральным каналом или нет. Соединительные типы патологии возникают в результате нарушения развития мозговой трубки, а несовместимые – из-за травм, инфекций и т. д.

В 2/3 случаях сирингомиелию вызывает аномалия Арнольда-Киари, при которой отдел мозга с мозжечком слишком узкий и сжимает его. Патологические полости чаще всего располагаются в шейном или грудном отделе, реже – в поясничном.

Болезнь может вызвать синдром Денди-Уокера, при котором расширяется четвертый желудочек и формируется ликворная киста в заднем черепном углублении.

Сирингобульбия возникает, если полость образуется не только в веществе спинного мозга, но и стволе (продолговатый мозг).

Приобретенная патология может быть вызвана опухолями затылочного отверстия, травмами спинного и головного мозга, воспалительными процессами. Однако врожденные формы заболевания встречаются чаще.

Таким образом, сирингомиелия – это группа заболеваний, при которых в спинном мозге образуются специфические полости из-за целого ряда причин.

Симптомы

Болезнь Морвана развивается постепенно, поэтому ранние признаки тяжело заметить, это связано с увеличением полостей. Нередко первые проявления возникают после кашля или чихания, с которым потом и связывают заболевание.

Сирингомиелия, причины, симптомы и лечение На ранних этапах сирингомиелии чаще всего возникает боль и нарушается чувствительность

Внимание. Патологические полости могут сжимать чувствительные, двигательные нейроны, то есть речь идет о чувствительной и двигательной форме сирингомиелии. О трофическом типе заболевания говорят при компрессии боковых рогов спинного мозга. Комбинированная форма является следствием длительного патологического процесса.

При сжатии полостями чувствительных нейронов на участке шейного или грудного сегмента спинного мозга в первую очередь исчезает болевая и температурная чувствительность рук. При компрессии двигательных проводников возникает слабость мышц, а чувствительность сохраняется. На ранних этапах чаще встречается чувствительный тип патологии, который проявляется болью, нарушением чувствительности.

При локализации кисты на участке шейно-грудного сегмента возникают боли в шее и плечах тупого, ноющего характера, они могут быть жгучими, возникать периодически или быть постоянными.

Больной не чувствует боли, влияния высоких температур в верхней части тела, руках. Поэтому у человека часто появляются рубцы и ожоги, так как он просто не чувствует травмирующего воздействия.

По мере увеличения полостей повреждаются нейроны глубокой чувствительности, тогда происходит нарушение всех видов ощущений.

Если патологическое образование размещено на участке пояснично-крестцового сегмента, то вышеописанные нарушения возникают в ногах.

Двигательный тип сирингомиелии связан с компрессией передних рогов. Тогда у больного непроизвольно подергиваются мышцы, снижается их тонус, они ослабляются, сухожилия не реагируют на раздражение. Спустя неделю мышцы еще больше ослабевают, истончаются.

При сжатии передних рогов, а также передних и боковых канатиков возникает слабость мышц, но при этом их тонус повышается, появляются патологические рефлексы. Кроме того, нарушается функциональность органов малого таза, тогда больной страдает от непроизвольного мочеиспускания, дефекации.

При трофической форме, когда сдавливаются боковые рога, наблюдается утолщение, сухость, шершавость кожных покровов. У пациента синеют кисти, повышается хрупкость ногтей, возникают гнойные воспаления. Также волосяной покров становится более густым, появляются пигментные пятна, повышается потоотделение.

Ранения на руках медленно заживают, осложняются инфекцией, это приводит к флегмонам, свищам, остеомиелиту (гнойный процесс в кости). У некоторых больных возможна сильная деформация суставов рук. При этом боль отсутствует, так как поражены чувствительные нейроны, а хруст костей слышен. Суставные поверхности постепенно разрушаются, развивается остеопороз, возникают патологические переломы.

Таким образом, происходит расплавление костей, поэтому вполне возможна инвалидность.

При локализации полости на участке шейного и грудного сегмента возможен птоз (опущение), сужение зрачка, западение глазного яблока. Эти симптомы вызваны поражением вегетативных нейронов.

При сирингобульбии поражаются черепно-мозговые нервы, что проявляется такими признаками:

  • уменьшение объема языка, ограничение его подвижности;
  • нарушение речи;
  • гнусавость в голосе;
  • поперхивание во время еды;
  • осиплость голоса;
  • расстройства вкуса;
  • потеря чувствительности, ослабление, истончение мышц лица;
  • парез мягкого неба;
  • расстройства дыхания.

Эта разновидность патологии проявляется нарушением координации, шаткостью походки, вертиго (кружится голова), непроизвольными хаотичными движениями глаз, расстройствами слуха.

По мере развития болезни Морвана у больного появляются все виды расстройств. Болезнь может развиваться на протяжении нескольких десятков лет. Иногда наступают периоды относительной ремиссии, тогда состояние больного стабилизируется и новые симптомы не появляются.

Диагностические меры

Диагностика начинается со сбора анамнеза, врача интересует, как давно появились признаки сирингомиелии, имелись ли случаи заболевания у родных. Во время неврологического осмотра врач оценивает зоны потери чувствительности, тонус мышц, осматривает кожные покровы на предмет наличия рубцов, язв, участков истончения.

Чтобы подтвердить диагноз, могут использоваться такие методы исследования:

  • Электронейромиография позволяет оценить передачу нервного импульса.
  • МРТ – это наиболее информативный способ определения локализации полостей, из размеров.
  • Лабораторное исследование цереброспинальной жидкости позволяет определить нейроинфекции.
  • Рентген или КТ применяют, чтобы обнаружить травмы позвоночника.
  • Клиническое и биохимическое исследование крови.
  • УЗИ позволит оценить состояние отдельных структур спинного мозга.
  • Реоэнцефалография используется для проверки функциональности мозговых сосудов.

Также может понадобиться иммунограмма, которая позволяет оценить иммунный статус пациента.

Вышеописанные исследования помогут точно установить диагноз, составить тактику лечения, а также отличить сирингомиелию от гидромиелии, аномалии Денди-Уокера и т. д.

Принципы лечения

Болезнь Морвана нельзя вылечить полностью. Качественная терапия поможет затормозить патологический процесс, повысить качество жизни больного, уменьшить выраженность симптомов.

Сирингомиелия, причины, симптомы и лечение При сирингомиелии показаны обезболивающие препараты, медикаменты, которые улучшают кровообращение и обменные процессы в нервной ткани

Больной должен избегать травм пораженных болезнью участков тела. Из-за нарушения чувствительности он не ощутит порез или ожог. А раны медленно заживают из-за нарушения кровообращения, часто осложняются инфекцией.

На ранних этапах патологии назначают рентгенотерапию. После облучения спинного мозга клетки перестают размножаться, тогда новые полости не появятся. Пациент должен пройти несколько курсов, перерыв между ними составляет от полугода до нескольких лет.

При сирингомиелии назначают следующие препараты:

  • Обезболивающие. Анальгетики (Кетанов, Анальгин), НПВС (Диклофенак, Ибупрофен) помогут купировать боль. Если болевая реакция слишком сильная, то пациенту назначают противоэпилептические средства (Габапентин, Прегабалин), антидепрессанты (Амитриптилин).
  • Лекарственные средства, которые улучшают кровообращение, а также обменные процессы в нервной ткани: Пирацетам, Никотиновая, Глутаминовая кислота и т. д.
  • Препараты на основе витаминов группы В: Мильгамма, Нейровитан, Нейрорубин, а также витамин С.
  • Диуретики уменьшают количество спинномозговой жидкости: Фуросемид, Диакарб.
  • Антихолинэстеразные средства помогают улучшить нервно-мышечную проводимость: Прозерин, Нейромидин.

Эти препараты влияют только на симптомы, но рост полостей не останавливают.

Дополнить лечение можно физиотерапевтическими процедурами:

  • Радоновые ванны.
  • Ультравысокочастотная терапия.
  • Электрофорез.

Также многим пациентам помогает ослабить боль рефлексотерапия.

В некоторых случаях не обойтись без операции:

  • Сирингомиелия быстро прогрессирует.
  • Нарастание нарушений циркуляции цереброспинальной жидкости.
  • Комбинированные формы сирингомиелии (комбинация полостей в спинном и продолговатом мозге с патологиями карниовертебрального перехода).

Хирург может дренировать патологические полости, шунтировать их (с отведением ликвора в брюшное пространство), рассечь спайки, которые сжимают спинной мозг, освободить от компрессии карниовертебральный переход. После операции состояние пациента улучшается на некоторое время, но он не выздоравливает.

Существует еще один метод хирургического лечения, который заключается в рассечении концевой нити в области копчика. Тогда ослабляется натяжение спинного мозга и восстанавливается нормальный ток крови. Однако этот метод еще не до конца изучен.

Отзывы

По отзывам больных, главное, найти хорошего врача, который точно установит диагноз, а также составит схему лечения. Некоторым из них пришлось делать операцию, однако после этого их состояние улучшилось. Другие до сих пор в поисках подходящего метода терапии.

Светлана, 36 лет: «Я обратилась к невропатологу после появления болей в области шеи и плеч, онемения рук и т. д. Мне назначили МРТ, после чего выявили сирингомиелию. Узнав свой диагноз, я начала искать хорошего специалиста и таки нашла. После целого комплекса исследований врач подтвердил диагноз и сказал, что мне нужна операция.

После этой новости я начала срочно делать квоту, так как состояние мое не улучшалось, а тянуть я не могла. Мне сделали операцию, а через 8–10 дней я отправилась домой. Мне назначили медикаменты и дали советы, как себя вести во время реабилитации. Некоторое время еще болела шея, но постепенно неприятные симптомы начали исчезать.

Прошло уже полгода, я чувствую себя нормально, периодически прохожу курс физиотерапии, принимаю медикаменты».

Сергей, 42 года: «У меня выявили сирингомиелию примерно 2 года назад. Меня прооперировали, так как болезнь быстро прогрессировала. Сейчас чувствую себя намного лучше, нет тех болей, усталости в руках, ощущения беспомощности, что были до начала лечения. Продолжаю время от времени принимать препараты, которые назначил врач, хожу на электрофорез. Пока все хорошо».

Игорь, 38 лет: Я уже около года безуспешно пытаюсь улучшить свое состояние при сирингомиелии, но пока не удается.

Долго ходил по врачам, мне назначали радиотерапию, медикаменты, даже пережил операцию, но пока состояние только ухудшается. Я так подозреваю, что проблема во врачах, поэтому пытаюсь найти хорошего специалиста.

Останавливаться не собираюсь, так как я еще молод. Всем, у кого подобная проблема, желаю не сдаваться».

Сирингомиелия бывает врожденной и приобретенной. Патология проявляется болью, нарушением чувствительности, ослаблением мышц, а в будущем даже параличом. Болезнь Морвана неизлечима, однако грамотная терапия помогает остановить рост патологических полостей, повысить качество жизни больного, ослабить специфические симптомы.

В состав комплексной терапии может входить коррекция образа жизни, рентгенотерапия, физиолечение, прием медикаментов. При быстром прогрессировании патологии необходима операция. При своевременном и комплексном лечении больным удается добиться длительной ремиссии и сохранить трудоспособность.

Читайте также:  Ушиб внутренних органов, причины, симптомы и лечение

Чтобы достичь этой цели, важно найти опытного невропатолога.

Источник: https://spina.guru/bolezni/siringomieliya

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника: что это такое, причины, лечение народными средствами и медикаментами

Сирингомиелия – заболевание неврологической этиологии, при котором в костном и спинном мозге человека формируются полости, напоминающие кисты. Строение спинного мозга схожее по структуре с головным.

В его центральной части находится серое вещество, в составе которого содержатся нервные клетки, и оболочка из белого вещества, содержащего нервные волокна. Сирингомиелия, причины, симптомы и лечение

Фото с сайта fysiotherapie-otto.nl

Поражение спинномозгового ствола вызывает изменение его вида – формирующиеся внутри полости делают его похожим на флейту (в переводе с греческого «сиринкс»). Отсюда и произошло название данного неврологического заболевания.

Причины

В большинстве случаев встречается сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника. Причины развития болезни до сих пор точно не известны, из-за чего патология считается идиопатической. Существует версия о наследственной форме заболевания, при которой сирингомиелия является врожденной и поражает чаще мужчин в возрасте 25–40 лет.

В ряде случаев установить провоцирующие факторы, вызвавшие развитие патологии, все же удается. К ним относят:

  • нарушение натяжения кольцевой нити (отдела нервной трубки позвоночника, расположенного в области копчика) из-за недостаточного кровоснабжения и отмирания клеток спинного мозга;
  • травмы спинного мозга;
  • системные инфекционные заболевания, приводящие к изменениям функций нейронов спинного мозга, например, менингит, менингоэнцефалит;
  • туберкулез;
  • опухоли спинного мозга;
  • сдавление спинномозгового ствола неопухолевыми образованиями, например, грыжами;
  • осложнение спинальной анестезии;
  • врожденные заболевания – расщепленный позвоночник.

Сирингомиелия может начаться у пациента, пережившего травму позвоночника (перелом) и усугубить течение восстановительного периода.

Причина развития заболевания обычно не выдвигается на первый план при обследовании и выборе тактики лечения сирингомиелии, поскольку главной целью считается остановка прогрессирования патологии.

Симптомы

В неврологии сирингомиелию и ее симптомы описывают как заболевание с постепенным и почти незаметным началом. Самые ранние симптомы – потеря массы тела и слабость мышечной ткани кистей. Чувствительность верхних конечностей значительно снижается, по мере прогрессирования сирингомиелии симптом распространяется и на прочие участки тела.

Больные перестают чувствовать боль и высокие температуры. Пациенты с сирингомиелией могут получать бытовые травмы в виде ожогов при прикосновении к горячим предметам, поскольку не ощущают жжения и вовремя не отдергивают руки.

Изначально такие признаки проходят незамеченными, но в ходе прогрессирования патологии появляются дополнительные симптомы:

  • Потеря чувствительности кожи на определенных участках тела – животе, шее, лице, при этом снижение тактильных ощущений диагностируется полосами или пятнами, а не на всей области поражения.
  • Резко возникающие боли жгучего, простреливающего характера в области лица и верхних конечностей.
  • Нарушение двигательной функции – мышечная ткань в руках становится слабой, теряется тонус и объем мускулатуры. Сначала симптом отмечается в области кистей, затем распространяется на предплечья, грудь, плечи.
  • Снижение объема выделяемого пота или, наоборот, гипергидроз после поедания острой и горячей пищи.
  • Атрофические изменения костно-суставной системы – повышается хрупкость, риск получения переломов из-за потери кальция.

Пациент с развивающейся сирингомиелией не сразу обращает внимание на первые признаки болезни. Многие люди начинают лечить остеохондроз, принимая хондропротекторы, посещая курсы массажа. Прогрессирование сирингомиелии заставляет таких пациентов, наконец, посетить врача и пройти обследование.

Диагностика

Самым достоверным способом диагностики сирингомиелии является проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ). Менее информативной считается компьютерная томография (КТ). При отсутствии возможности сделать МРТ или КТ, проводят миелографию. Эти методики позволяют увидеть сирингомиелические полости в спинном мозге и стволе.

Лабораторных исследований, способных подтвердить сирингомиелию, не разработано.

Лечение

Важно понимать, что полностью избавиться от симптомов сирингомиелии невозможно, можно лишь замедлить прогрессирование патологии. Своевременная диагностика позволяет значительно улучшить качество жизни пациентов и повысить ее продолжительность.

Лечение сирингомиелии народными средствами проводится на начальных стадиях и предполагает употребление внутрь отваров на основе лекарственных трав (каштан, клевер, ластовень, даурский клопогон и др.).

Несколько рецептов народной медицины для облегчения симптомов сирингомиелии:

  • 1 ч. л. коры каштана залить 2 ст. кипятка, настоять 6–7 часов, процеженный состав пить по ¼ ст. четырежды в сутки перед приемом пищи.
  • 2 ст. л. коры высушенных корней каперсов выварить в 200 мл воды четверть часа, дать остыть, процедить. Употреблять по 25 мл трижды в сутки.
  • 2–3 ст. л. листьев клевера ошпарить кипятком, поместить в мягкую ткань или марлю, накладывать на области боли в виде компресса.

Эффективный способ лечения сирингомиелии на начальной стадии – рентгенотерапия. Это одна из разновидностей лучевой терапии, когда облучению подвергают отдельный орган или одну область туловища.

После курса рентгенотерапии у пациентов с сирингомиелией снижается выраженность болевых ощущений, иногда боль проходит совсем. Участки кожи с утраченной чувствительностью восстанавливают свои функции. На поздних стадиях сирингомиелии лечение эффекта уже не дает.

Нередко доктора сочетают терапию с радиоактивным фосфором и йодом. Они скапливаются в организме, замедляя разрастание глии.

Сирингомиелия, причины, симптомы и лечение

Еще один лечебный метод – прозериновая терапия. Вещество способствует улучшению проводимости нейронов спинного мозга, заметно замедляя прогрессирование сирингомиелии. Однако сам по себе прозерин не воздействует на причину заболевания и сформировавшиеся полости, а только устраняет симптомы. Поэтому начинать терапию сирингомиелии рекомендуется на начальных стадиях.

К вспомогательным методам терапии относят:

  • массаж;
  • иглоукалывание;
  • рефлексотерапию;
  • грязевые ванны;
  • витаминотерапию.

Питание при сирингомиелии должно содержать большое количество кальция, витаминов группы C, B и А. Предпочтение лучше отдавать кисломолочным продуктам, свежим овощам и фруктам, также полезны хлебобулочные изделия.

Пациентам с сирингомиелией показано санаторно-курортное лечение.

Хирургическое вмешательство необходимо в тяжелых случаях заболевания и представляет собой рассечение концевой нити. Оно воздействует на первичную причину развития сирингомиелии.

Хирург производит открытие сакральной кости, расположенной в зоне копчика и рассекает связку концевой нити с использованием микрохирургической техники.

Вмешательство длится около часа, после чего пациента оставляют в клинике на сутки под наблюдением.

Осложнения

Прогноз жизни для пациентов с диагностированной сирингомиелией благоприятный. При вовремя начатой терапии человек может прожить еще долго. Главным осложнением заболевания ввиду значительного снижения тактильной функции считается повышенный уровень опасности получения травм.

Пациент с сирингомиелией может пострадать от перелома конечности из-за хрупкости костей и суставов, получить ожог или обморожение. Чтобы предупредить опасные последствия, необходимо ограждать больных от огня, раскаленных предметов, открытого солнца, морозов.

Профилактика

Особых профилактических мер по предупреждению сирингомиелии не разработано, особенно при ее врожденной форме. Важно полноценное питание с высоким содержанием витаминов, кальция, фосфора.

Также необходимо предотвращать травмы позвоночника, следить за состоянием позвоночного столба, вовремя выявлять грыжи.

Своевременное лечение инфекционных заболеваний (туберкулез, менингит) позволит обойтись без тяжелых последствий в виде сирингомиелии.

Если избежать травмы позвоночного столба не удалось, для снижения риска формирования полостей в спинномозговом канале рекомендуется пройти полный курс терапии, назначенной врачом.

Сирингомиелия – заболевание, при отсутствии лечения которого жизнь человека значительно ухудшается. Важно вовремя обратиться к невропатологу при наличии симптомов (снижения тактильной чувствительности, болей в руках, мышечной слабости). Грамотная диагностика и выполнение врачебных рекомендаций позволят остановить прогрессирование болезни и продлить жизнь пациента.

Марина Ермакова, врач,
специально для Vertebrolog.pro

Источник: https://vertebrolog.pro/spinnoj-mozg/siringomieliya.html

Сирингомиелия

Сирингомиелия — это заболевание центральной нервной системы, для которого характерно хроническое медленно прогрессирующее течение. Анатомическая суть заключается в образовании вытянутых в длину полостей в спинном мозге. В ситуациях, когда полостные образования выходят за пределы спинного мозга и переходят в область ствола продолговатого мозга, патология носит название сирингобульбия.

Содержание статьи:

Сирингомиелия, причины, симптомы и лечение

Патология заключается в чрезмерном разрастании, а затем отмирании глиальных клеток, которые выполняют опорную и защитную функцию в нервных тканях.

Глиальных клеток намного больше, чем нейронов, которые они защищают.

В нормальном состоянии слой глия составляет около половины всей нервной ткани и помимо основных функций играет важную роль в обменных процессах, участвует в образовании защитного слоя нейронов миелина.

При нарушении количества и качества глиальных клеток в нервных тканях образуются пустоты, соответственно прекращается нормальное взаимодействие нервных клеток и создается угроза для нейронов.

Образованные полости в нервной ткани наполняются жидкостью (ликовром), увеличиваются в размерах, провоцируя разрастание кист, которые сдавливают нервные окончания.

Патологический процесс при сирингомиелии локализуется чаще всего в верхних отделах спинного мозга — шейном и верхнегрудном.

В клинической неврологии различают несколько причинных факторов данного заболевания:

  1. Истинная или идиопатическая сирингомиелия — это врожденное заболевание, которое вызвано нарушением развития спинного мозга в период внутриутробного эмбрионального развития.
  2. Посттравматическая сирингомиелия — приобретенная форма заболевания, вызванная травмами позвоночника.
  3. Сирингомиелия, спровоцированная спинальной арахнопатией (хроническое люмбаго) или арахноидитами, возникает чаще всего как осложнение после оперативного вмешательства по поводу межпозвонковых грыж верхнего отдела позвоночника.
  4. Сирингомиелия как следствие опухолевых образований спинного мозга (опухоль большого затылочного отверстия, киста заднечерепной ямки, внутримозговые опухоли, экстрамедуллярные кисты и опухоли), сдавливания (стеноза) нервных окончаний.
  5. Сирингомиелия, вызванная сдавливанием спинного мозга неопухолевыми образованиями, например, межпозвонковыми грыжами.

О причинах развития сирингомиелии достоверно неизвестно, несмотря на множество исследований и попыток выявить факторы, провоцирующие начало заболевания. Врожденная патология возникает из-за нарушений развития спинного мозга на стадии внутриутробного развития эмбриона.

Достоверные сведения о факторах, которые приводят к развитию внутриутробных дефектов тканей спинного мозга неизвестны. Теоретически нарушения формирования нервных клеток связаны с неправильным питанием, алкоголизмом, инфекционными болезнями, воздействием радиации во время беременности.

Вторичная или приобретенная сирингомиелия может развиваться как следствие и осложнение таких заболеваний как опухоли, нарушения кровообращения, травмы, тяжелые физические нагрузки.

Последние исследования доказывают, что при недостаточном кровоснабжении центрального канала спинного мозга происходят патологические процессы, приводящие к отмиранию глиальных клеток.

Место отмерших клеток занимает межклеточная жидкость, что приводит к образованию кисты в центральном стволе спинного мозга.

Симптомы сирингомиелии

Длительный период заболевание может протекать без явных признаков, что существенно затрудняет его своевременное диагностирование. Для сирингомиелии характерными являются таким симптомы:

  1. Сегментарные диссоциированные нарушения чувствительности, при которых кожные покровы пациента теряют способность ощущать боль, прикосновение и температурные воздействия. В зависимости от степени заболевания области тела, которые теряют чувствительность, могут иметь различный размер. По типу распространения их называют по форме — тип «воротника», «полукуртки» и «куртки».
  2. В дальнейшем эти симптомы могут перейти от расстройства кожной чувствительности к более глубокой форме — потере ощущений в суставах и мышцах.
  3. Характерным признаком болезни является резкое снижение объема мышц, вплоть до атрофии и нарушения подвижности рук.
  4. В области поражения нередко появляются сосудистые нарушения и трофические язвы.
  5. Заболевание часто сопровождается продолжительными приступами тупой ноющей боли в области шеи, груди, между лопаток, в плечевых суставах и руках.
  6. В зависимости от области поражения нервной ткани у больных происходят утолщения кожных покровов, уплотнение и деформация суставов.
  7. Остеопороз — одно из частых проявлений заболевания. Из-за нарушения обменных процессов из костей вымывается кальций, от чего они становятся очень хрупкими, что чревато переломами и вывихами суставов.
  8. При прогрессировании болезни у пациента развивается атрофический паралич рук. При вовлечении в патологический процесс ствола мозга отмечаются потеря чувствительности и парез лица, опущение века, атрофия языка, нарушение слуха, глотательной и речевой функции.
  9. При сирингомиелии верхнегрудного отдела может произойти деформация скелета (кифосколиоз.)
  10. Вегетативные нарушения проявляются в виде повышенного потоотделения в области поражения, изменении нормального оттенка кожи в сторону покраснения или синюшности.
  11. У пациентов с диагнозом сирингомиелия очень плохо заживают раны, даже незначительные повреждения и трещины. Нередко на коже образуются пятна и поражаются ногтевые пластины.
Читайте также:  Тахикардия, причины, симптомы и лечение

Диагностика сирингомиелии

Для выявления типа сирингомиелии, характера развития и степени заболевания используются такие методы диагностики:

  1. Магнитно-резонансная томография позвоночника в различных проекциях — основной метод при диагностике заболевания. Исследование позволяет наглядно визуализировать состояние спинного мозга, достоверно выяснить область и характер поражения нервных тканей.
  2. Рентгенологическое исследование проводится для выявления нарушения костных тканей, атрофических и гипертрофических процессов, остеопороза, оценки состояния и степени поражения поврежденных суставов.
  3. Электромиография проводится чаще всего в том случае, когда нет возможности применить МРТ. Этот метод дает возможность оценить степень нарушений двигательных нейронов через биоэлектрические сигналы, подающиеся от спинного мозга.
  4. Отоневрологическое исследование имеет ценность при подозрении на развитие сирингобульбии и поражении нервных тканей ствола мозга.

Немаловажно в процессе диагностики сирингомиелии оценить психологическое состояние пациента, поэтому желательно включить в перечень исследований консультацию психолога.

Осложнения при сирингомиелии

Сирингомиелия провоцирует ряд заболеваний внутренних органов — нередко сопутствующими патологиями являются язвы желудка, нарушение работы эндокринных желез (гипофиза, надпочечников). Из-за нарушения кровеносного снабжения возможно развитие кислородного голодания сердечной мышцы.

При добавлении вторичного инфицирования у пациента могут быть вовлечены в патологический процесс органы дыхания (бронхопневмония) и мочеполовая система (пиелонефрит, уретрит). Опасность перетекания болезни в ствол мозга заключается в возможности развития бульбарного паралича, который приводит к остановке дыхания.

Лечение сирингомиелии

На данный момент полное излечение от сирингомиелии невозможно. С помощью терапевтических и профилактических методов у специалистов неврологов есть возможность снять острые симптомы и остановить развитие заболевания.

Прогресс лечения в большой степени зависит от того, на какой стадии болезнь выявлена. На начальном этапе, когда в тканях спинного мозга происходит патологическое размножение глиальных клеток, терапия направлена на подавление их роста. Для этой цели используются такие методы:

  1. Рентгенотерапия — облучение пораженной области спинного мозга. Основное назначение этого метода заключается в прекращении роста глия. В последние годы эффективность данной методики все чаще стоит под вопросом из-за того, что болезнь в большинстве случаев удается лишь незначительно приостановить, но она продолжает прогрессировать.
  2. Лечение радиоактивным йодом — признанный метод с использованием изотопа йода I-131. Препарат принимается в виде капсул, доза рассчитывается индивидуально для каждого пациента. Радиоактивный йод приостанавливает размножение глиальных клеток и служит профилактикой образования полостей.
  3. Медикаментозная терапия предназначена для облегчения состояния больного. Проводится курсами раз в полгода и включает целый комплекс препаратов для снятия болей (анальгетики, НПВС), средства для улучшения кровообращения и обменных процессов, витамины, препараты для выведения ликвора, антихолинэстеразные средства для улучшения проводимости нервного сигнала. Помимо этого, в некоторых случаях существует необходимость в антиконвульсивных препаратах и антидепрессантах.
  4. Физиотерапевтические методики направлены на снятие болевого синдрома и улучшение подвижности. Наиболее эффективно в этих случаях применение УВЧ, радоновых ванн, электрофореза, иглоукалывания, лечебной физкультуры, массажа.

Вопрос об оперативном вмешательстве встает в самых крайних случаях при быстро прогрессирующей форме заболевания, нарушении оттока ликвора от головного мозга, сложном сочетании сирингомиелии с аномалиями краниовертебрального перехода. Хирургическое вмешательство может иметь различный характер — дренирование и шунтирование полостей, декомпрессия позвоночника, рассечение спаек, образующих стеноз спинного мозга.

Операция не способна полностью избавить пациента от заболевания, поэтому назначается лишь в исключительных случаях. Одним из новых методов лечения болезни является рассечение концевой нити спинного мозга. Суть ее построена на теории о том, что причина врожденной сирингомиелии и сколиоза — нарушение кровоснабжения спинного мозга из-за его растяжения.

Прогноз при сирингомиелии

Заболевание не сокращает продолжительность жизни пациента. При проведении регулярного комплексного лечения и постоянном контроле за состоянием больного он может вести нормальный образ жизни. Угрозу для жизни представляет сирингобульбия, так как в патологический процесс вовлекаются органы дыхания и мочеполовой системы.

Профилактика сирингомиелии

Меры профилактики касаются в первую очередь избегания опасности инфекционных заболеваний, которые могут спровоцировать прогрессирование болезни и чреваты сепсисом. Больным рекомендуется вести здоровый образ жизни, полноценно и правильно питаться, регулярно проходить лечение у невролога.

Источник: https://www.mosmedportal.ru/illness/siringomieliya/

Сирингомиелия

Сирингомиелия, причины, симптомы и лечение

Термин сирингомиелия является собирательным и включает в себя различные состояния, которые характеризуются повреждением спинного мозга с образованием патологических полостей наполненных жидкостью.

В 1827 году французский врач Шарль Проспер Оливье Анже (1796-1845) предложил термин сирингомиелии так, как сиринг с греческого означает полость (трубка) а миело означает мозг. Позже, термин гидромиелия стал использоваться для обозначения расширения спинномозгового канала, а сирингомиелия обозначать кистозные полости без сообщения со спинальным каналом.

Полости в спинном мозге могут быть следствием травмы спинного мозга, опухоли спинного мозга, или являться врожденной аномалией. Также описана в клинике идиопатическая форма сирингомиелии (форма заболевания без определенной причины).

Заполненные жидкостью полости медленно расширяются и удлиняются с течением времени, что приводит к прогрессивному повреждению нервных центров спинного мозга, из-за давления, оказываемого жидкостью. Это повреждение приводит к появлению боли, слабости и скованность в спине, плечах, руках или ногах.

У пациентов с сирингомиелией может быть различная комбинация симптомов. Во многих случаях сирингомиелия сочетается с аномалией затылочного отверстия, где располагается нижняя часть продолговатого мозга, которое соединяет головной и спинной мозг.

Кроме того, сирингомиелия нередко сочетается с мальформацией Киари, при которой часть мозга смещается вниз к продолговатому мозгу, уменьшая, таким образом, спинномозговой канал. Наблюдаются иногда также семейные случаи сирингомиелии, хотя это бывает редко.

Виды сирингомиелии включают в себя:

  • сирингомиелия с коммуникацией с четвертым желудочком
  • сирингомиелия из-за ликвородинамического блока (без связи с четвертым желудочком)
  • сирингомиелия в связи с повреждением спинного мозга
  • сирингомиелия и спинальный дизрафизм (неполное закрытие нервной трубки)
  • сирингомиелии в связи с интрамедуллярными опухолями
  • идиопатическая сирингомиелия

Сирингомиелия встречается примерно у восьми из каждых 100000 человек. Начало заболевание чаще всего отмечается в возрасте от 25 до 40. Редко, сирингомиелия может развиться в детстве или в пожилом возрасте. Мужчины болеют этим заболеванием чаще, чем женщины. Географической или расовой зависимости не отмечено. Были описаны случаи семейной сирингомиелии.

Причины и симптомы

У большинства пациентов с сирингомиелией отмечается наличие головных болей, нередко в сочетании с периодическими болями в руках или ногах, как правило, более сильными в половине туловища. Боль может начаться как тупая и неинтенсивная и постепенно нарастать, или же появиться внезапно, часто в результате кашля или напряжения.

Боли в конечностях часто принимают хронический характер. Кроме того, возможно онемение и покалывание в руке, груди или спине. Неспособность чувствовать землю под ногами, или покалывание в ногах и ступнях тоже отмечается. Слабость в конечностях при сирингомиелии приводит к неправильной моторики движений рук или нарушению процесса ходьбы .

В конце концов, функциональное использование конечностей может быть утеряно.

Причины сирингомиелии остаются неизвестными. Ни одна теория в настоящее время не может правильно объяснить основные механизмы формирования кист и кистозных расширений.

Одна из теорий предполагает, что сирингомиелия возникает в результате пульсирующего давления ликвора между четвертым желудочком головного мозга и спинномозговым каналом.

Другая теория предполагает, что кисты развиваются из-за разницы внутричерепного давления и спинного давления особенно при наличии мальформации Киари.

Третья теория предполагает, что образование кист вызваны миндалинами мозжечка, действующими, как поршень и происходит большой перепад давления спинномозговой жидкости в субарахноидальном пространстве, и это действие сил жидкости оказывает влияние на спинной мозг. Сирингомиелия обычно прогрессирует медленно, и течение заболевания растягивается на годы. Но иногда бывает острое течение заболевания, особенно когда вовлекается ствол головного мозга.

Диагностика

Осмотр невролога может выявить потерю чувствительности или движение, вызванное компрессией спинного мозга.

Диагноз обычно выставляется с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) позвоночника, которая может подтвердить наличие сирингомиелии и определить точное местоположение кистозных образований и степень повреждения спинного мозга.

Наиболее распространенным местом локализации кист является шейный отдел или же грудной отдел позвоночника. Наименее вероятным местом локализации кист является поясничный отдел позвоночника.

МРТ головы может представлять диагностическую ценность для определения наличия каких-либо изменений таких как, например, гидроцефалия (избыток спинномозговой жидкости в желудочках мозга). При увеличении кистозных образований возможно возникновение деформации позвоночника (сколиоза), который хорошо диагностируется с помощью рентгенографии. Степень нарушения проводимости при сирингомиелии определяется с помощью ЭМГ.

Лечение

Диагностика и лечение сирингомиелии требует целой команды врачей-специалистов, в том числе неврологов, радиологов, нейрохирургов, ортопедов.

Лечение, как правило, хирургическое, направлено на приостановку прогрессирования повреждения спинного мозга и сохранение функциональных возможностей. Хирургические манипуляции часто выполняются при наличии компрессии спинного мозга.

Кроме того, выполняются хирургические манипуляции, необходимые для корректировки деформаций или наложении различных шунтов. Проводились также операции по имплантации тканей плода для того, чтобы кистозные образования закрылись.

Хирургическое лечение приводит к стабилизации или умеренному улучшению симптомов у большинства пациентов. Многие врачи считают, что хирургическое лечение необходимо только пациентам с прогрессирующей неврологической симптоматикой.

Задержка оперативного лечения в тех случаях, когда заболевание прогрессирует, может привести к необратимым повреждением спинного мозга и грубым стойким неврологическим нарушениям.

Медикаментозное лечение (вазоконстрикторы) часто назначают для уменьшения отека вокруг спинного мозга. Часто рекомендуется избегать активной физической деятельности, которая может увеличить венозное давление.

Некоторые упражнения, такие как наклон туловища вперед могут уменьшить риск расширения кистозных образований.

Длительность жизни у пациентов с прогрессирующей симптоматикой без хирургического лечения колеблется от 6 до 12 месяцев.

Восстановление и реабилитация

Несмотря на сообщения о полном неврологическом восстановлении после операции, у большинства пациентов удается добиться стабилизации или только умеренного улучшения симптоматики.

Сирингомиелия у детей характеризуется гораздо менее выраженными нарушениями сенсорными и болевыми чем у взрослых, но гораздо большим риском развития сколиоза, который является более благоприятным для хирургического лечения. Кроме того, сирингомиелия не прогрессирует у всех пациентов одинаково.

У некоторых пациентов, как правило, с более умеренными симптомами, отмечается стабилизация симптомов в течение года. Частым осложнением прогрессирования симптоматики является необходимость пациента адаптироваться к жизни из-за нарушения или потери каких-то функций. Эти корректировки могут привести к потере качества жизни.

Задача реабилитация это максимально возможное сохранение функциональности с использованием упражнений и адаптивного оборудования, или, особенно в случае сирингомиелии у детей мероприятия должны быть направлены на корректировку сколиоза.

Прогноз

Прогноз для пациентов с сирингомиелией зависит от основной причины образования кисты и от типа лечения. Нелеченные случаи сирингомиелии в 35-50 % случаев имеют прогноз на длительную выживаемость. У пациентов, которым проводилось оперативное шунтирование в связи с повреждением спинного мозга, отмечалось длительное уменьшение боли и большая выживаемость.

Недавние исследования показали неудовлетворительный долгосрочный прогноз в связи с высокими темпами рецидивов образования кист при других формах сирингомиелии. Хирургическое лечение (задняя декомпрессия) при сирингомиелии, сочетанной с мальформацией Киари, считается достаточно эффективным лечением с большими шансами на клиническое улучшение.

При сирингомиелии у детей оперативное лечение эффективно для стабилизации сколиоза.

Источник: https://www.dikul.net/wiki/siringomielija/

Ссылка на основную публикацию