Болезнь пика, причины, симптомы и лечение

Болезнь Пика, причины, симптомы и лечение

Она способна за несколько лет разрушить личность и привести к полной утрате жизненно важных навыков и способностей.

Описание лобно-височной деменции и код по МКБ-10

Болезнь Пика, которую еще называют лобно-височной деменцией – это хроническая дегенеративная патология головного мозга, возникающая на фоне атрофии его коры в области лба и височной зоны.

Постепенное отмирание нейронных структур вызывает истончение коры, что приводит к уменьшению размеров мозга.

С течением времени исчезает граница между серым и белым веществом, желудочки увеличиваются. Это сопровождается развитием слабоумия, поведенческих и других расстройств.

Часть мозга, которая уменьшается при болезни Пика:

Болезнь Пика, причины, симптомы и лечение

Первые проявления патологии приходятся, как правило, на возраст после:

  • двух лет — у детей;
  • пятидесяти лет – у взрослых.

По мере ее прогрессирования состояние ухудшается, больному требуется особая помощь и уход.

В МКБ-10 патология классифицируется как F02.0 (Болезнь Пика. Разновидность синильной деменции с очагами поражения в участках мозга, расположенных в лобных долях).

Симптомы и признаки у детей, подростков и взрослых

  • Болезнь Пика, причины, симптомы и лечениеКлиническая картина неоднозначна.
  • Она может различаться, так как поражения неоднородны, а именно от них зависит комплекс симптомов.
  • Это в некоторой степени затрудняет диагностику.
  • На практике для описания признаков болезни Пика используют схему долевых нарушений мозга, включающую:
  • атрофию височной доли, которая вызывает афазию – речевые нарушения;
  • дисфункции гиппокампа, последствиями которых становятся эмоциональные расстройства. Человек теряет способность концентрировать внимание, анализировать и контролировать собственное поведение;
  • нарушения, происходящие в лобной части головного мозга, из-за чего ухудшается память, затрудняется умственная деятельность.

Когда поражены обе доли головного мозга, наблюдается сочетание перечисленных признаков.

Заподозрить начало болезни можно по изменившемуся поведению и развитию речевых нарушений. Именно это зачастую становится поводом для визита к врачу.

Родственники обращают внимание на то, что больной человек совершает поступки, которые ему не свойственны. Это проявляется:

  • неадекватностью поведения. Появляется грубость в общении, нежелание выполнять привычные обязанности, склонность к воровству;
  • утрата эмпатии. Больные теряют способность сочувствовать и сопереживать близким в сложные периоды жизни. Это особенно заметно, когда в прежние годы человек отличался чуткостью и состраданием;
  • Болезнь Пика, причины, симптомы и лечение

  • проблемы с умственной деятельностью, что проявляется постоянной отвлекаемостью, изменением и нарушением собственных планов, невозможностью довести до конца начатое дело;
  • неадекватная смена настроения в виде чередования периодов возбуждения, меланхолии и безразличия;
  • привычка повторять одни и те же действия, фразы, слова.

Больной утрачивает гигиенические навыки, становится неопрятным, отказывается ухаживать за собой.

Появляется безразличие к внешнему виду. Болезнь провоцирует подобные изменения даже у тех, кто прежде отличался чрезмерной аккуратностью и педантичностью.

Что касается речевых нарушений, они выражаются в трудностях с подбором слов и выражением мыслей. Поток фраз бывает обильным, но бессвязным. У некоторых больных существенно снижается речевая активность.

Известны случаи, когда у страдающих болезнью Пика возникают пристрастия к сладостям и алкоголю.

Причины возникновения

Специфических причин, приводящим к развитию патологии, не выявлено, однако установлено, что она может быть спровоцирована влиянием таких факторов, как:

  • наследственная предрасположенность. Среди кровных родственников больного, как правило, имеются те, кто страдал или страдает подобным расстройством;
  • дефицит питания тканей мозга, обусловленный нарушением кровотока;
  • тяжелые расстройства психики;
  • черепно-мозговые травмы, приводящие к отмиранию нейронных клеток;
  • Болезнь Пика, причины, симптомы и лечение

  • инфекционные патологии мозга (менингиты, энцефалиты);
  • тяжелая интоксикация, например, при отравлении тяжелыми химическими соединениями.

Вероятность постепенной гибели нервных клеток тем выше, чем дольше яды воздействуют на организм.

К токсичным веществам, способным негативно влиять на состояние головного мозга, относят также алкоголь и некоторые медицинские препараты.

Стадии заболевания

Развитие болезни Пика происходит поэтапно.

На первой стадии:

  1. Ухудшается характер. Человек становится эгоистичным. Появляются навязчивые действия, выполняемые непроизвольно. Теряется способность в полной мере контролировать себя.
  2. Возникает инстинктивная раскрепощенность, обусловленная потерей традиционных моральных принципов и установок. Это приводит, например, к тому, что человек может справить нужду, где захочется. При этом не играет роли место, ситуация и факт присутствия других людей.

    Еще одним проявлением болезни считается демонстративная половая распущенность.

  3. Утрачивается способность здраво оценивать свое поведение, слова и поступки.
  4. Развиваются речевые расстройства.
  5. Человек страдает от психических нарушений, приводящих к галлюцинациям. Он может испытывать патологическую ревность или терзаться от мысли о собственной ущербности.
  6. Меняется моторика движений – они могут быть как замедленными, так и ускоренными.

На второй стадии симптоматика предыдущего периода прогрессирует и переходит в очаговую форму:

  1. Развивается кратковременная или стойкая амнезия (утрата памяти).
  2. Ухудшаются способности говорить и понимать речь.
  3. Болезнь Пика, причины, симптомы и лечение

  4. Возникает апраксия – расстройство, препятствующее правильному, последовательному выполнению действий. Так, например, собираясь съесть конфету, больной разворачивает ее, извлекает и выбрасывает содержимое, принимается жевать обертку.
  5. Одновременно развивается агнозия – расстройства зрительного, слухового и тактильного восприятия.
  6. Больной страдает от акалькулии – нарушения, делающего невозможными устные и письменные вычисления.

Признаки второй стадии нарастают незаметно. Они беспокоят периодическими эпизодами, которые со временем учащаются.

На третьей стадии клиническая картина еще более усиливается, давая все признаки необратимого слабоумия.

В этот период больной уже не в состоянии обходиться без медицинской и иной помощи, а также поддержки родственников.

Методы диагностики в психиатрии и неврологии

При первых симптомах лобно-височной деменции необходимо посетить невролога, а затем психиатра. Диагностика начинается с беседы и физикального осмотра.

При подозрении на психическое расстройство, врач назначает:

  • электроэнцефалографию (ЭЭГ), чтобы оценить степень активности головного мозга;
  • компьютерную (КТ) или магниторезонансную (МРТ) томографию, чтобы с точностью узнать уровень поражения коры мозга.

На основании полученных данных медицинский специалист делает выводы о состоянии здоровья пациента и назначает лечение.

Лечение

  1. Болезнь Пика, причины, симптомы и лечениеСпособов лечения, которые гарантировали бы полное и окончательное избавление от болезни Пика, не существует.
  2. При такой патологии терапия направлена на устранение симптомов, улучшение общего состояния организма и увеличение продолжительности жизни.
  3. С это целью:
  • назначают препараты, нормализующие психику, улучшающие память и способность концентрировать внимание;
  • выписывают противовоспалительные лекарства, нейролептики, антидепрессанты, а также препараты, нормализующие восприимчивость серотониновых рецепторов;
  • рекомендуют другие препараты, с учетом особенностей течение патологии и общего состояния здоровья.

Все эти средства помогают нормализовать обменные процессы в мозге, чтобы улучшить активность его структур, и замедлить процесс атрофии.

Кроме того, лекарства позволяют корректировать поведения больного, снижая его агрессивность. Страдающим нарушениями речи специалисты рекомендуют обучиться альтернативным методам общения.

Образ жизни больного

  • Как уже было сказано, дегенеративные изменения головного мозга вызывают расстройства психики и поведенческие нарушения.
  • На первых порах это проявляется незначительно, а больной человек на какое-то время сохраняет способность жить обычной жизнью, нормально взаимодействовать с обществом, обслуживать себя.
  • Болезнь Пика, причины, симптомы и лечениеПо мере того, как прогрессирует болезнь, состояние ухудшается.
  • Это приводит к тому, что больному требуется круглосуточная помощь и наблюдение.
  • Патология становится причиной утраты элементарных навыков самообслуживания.
  • Помимо обычной поддержки ему потребуются специальные меры профилактики пролежней, тромбозов и пневмонии.
  • В связи с развитием серьезного и необратимого ухудшение здоровья, стойкой утраты способности к труду, а также учитывая то, что патология и имеет неблагоприятный прогноз.
  • Страдающие болезнью Пика направляются на МСЭК (Медико-социальную экспертную комиссию), где им присваивается первая группа инвалидности.

Сходства и различия с синдромом Альцгеймера

Болезни Альцгеймера и Пика – это две разновидности одного расстройства — первичной кортикальной деменции. Они различаются тем, что:

  1. Изменения личности, проблемы с памятью и поведением у страдающих патологией Пика заметны уже на начальном этапе, а при болезни Альцгеймера они возникают позже.
  2. На ранней стадии лобно-височной деменции развиваются речевые нарушения, утрата навыков чтения и письма. При болезни Альцгеймера это происходит с меньшей скоростью и не так выраженно.
  3. Психические расстройства характерны для той и другой патологии, но если при лобно-височной деменции это – галлюцинации, повышенная возбуждаемость и неадекватные высказываний, то при болезни Альцгеймера это – невозможность правильно себя идентифицировать, навязчивые бредовые состояния.

Болезнь Пика, причины, симптомы и лечение

  1. Казалось бы, высокоточные методы инструментальной диагностики могут поставить точку в этом вопросе.
  2. Однако, МРТ-картина, где видна симметричная атрофия височных или лобных долей мозга, может наблюдаться в обоих случаях.
  3. При патологии Альцгеймера на ранних этапах дегенеративные изменения мозга не выявляются, а на поздних могут наблюдаться в виде диффузной атрофии его оболочки.

Прогноз и меры профилактики

К сожалению, при болезни Пика прогноз неблагоприятный, так как она вызывает необратимые изменения в структурах головного мозга. Через пять лет после появления первых симптомов, происходит серьезное разрушение личности, развивается маразм.

Что касается общей продолжительности жизни от начала болезни, она составляет десять, а при хорошем уходе, даже 15 лет.

Что до профилактики, то специальных способов, позволяющих уберечься от болезни Пика, не существует. Учитывая, что спровоцировать ее могут внешние факторы, следует по возможности избегать их воздействия.

Болезнь Пика — тяжелая патология, способная разрушить личность и существенно сократить срок жизни человека.

Однако, при условии своевременного обращения к врачу и выполнения всех его назначений можно облегчить симптомы, обеспечить максимальное возможное качество жизни и ее продолжительность.

Источник: https://nerv.guru/zabolevaniya/bolezn-pika

Болезнь Пика

Болезнь Пика, причины, симптомы и лечениеБолезнь Пика — это редкостная, хроническая и прогрессирующая болезнь ЦНС, характеризующаяся атрофией височных, а также лобных долей коры головного мозга с нарастанием слабоумия.

Заболевание начинается в 50-60 лет, хотя бывают и более поздние или ранние манифестации. Женщины склонны болеть чаще мужчин. А. Пик в 1892 году дал описание случаев сенильной деменции, усиливающихся атрофическим процессом главным образом в височных и лобных долях. Подобные исследования проводили А. Альцгеймер, X. Липман, Е. Альтман.

Высказывания о том, что описанные А. Пиком случаи болезни представляют самостоятельную форму, впервые отметил X. Рихтер. Подтверждением этой нозологической самостоятельности заболевания стали проведенные патологоанатомические исследования, показавшие ряд морфологических особенностей именно этой патологии.

Что это такое?

Болезнь Пика —  хроническое и прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, встречающееся обычно в возрасте 50 — 60 лет и характеризующееся деструкцией и атрофией коры головного мозга преимущественно в области лобных и височных долей. Средний возраст начала заболевания — 54 года, средняя продолжительность до наступления смерти — 6 лет.

Причины развития

Этиология остается невыясненной. Семейные случаи заболевания наталкивают исследователей на мысль о его наследственном характере.

Однако спорадические случаи наблюдаются намного чаще семейных, а в пределах одной семьи чаще болеют братья и сестры, чем родственники в разных поколениях.

Среди возможных этиофакторов названы длительные воздействия на головной мозг вредоносных химических веществ.

Сюда же можно отнести применение наркоза, особенно в случаях его частого использования или неадекватного дозирования.

Читайте также:  Остеомиелит позвоночника, причины, симптомы и лечение

Некоторые авторы считают, что болезнь Пика может развиться в связи с перенесенным ранее психическим расстройством.

Наряду с этим, исследователи склоняются к мнению, что такие факторы, как интоксикации, черепно-мозговые травмы, инфекции, психические расстройства, гиповитаминоз витаминов гр. В играют лишь провоцирующую роль.

Морфологически определяются атрофические процессы в лобных и височных долях мозга, зачастую больше выраженные в доминантном полушарии. Атрофия затрагивает как кору, так и подкорковые структуры. При этом отсутствуют воспалительные изменения.

Сосудистые нарушения не характерны или слабо выражены. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения, типичные для болезни Альцгеймера, отсутствуют. Патогномоничными для болезни Пика считаются внутринейрональные аргентофильные включения.

Классификация

Различают три стадии развития болезни Пика, каждая из которых характеризуется своей клинической картиной и прогнозом. Следует отметить, что развитие недуга на последней стадии является уже необратимым патологическим процессом и часто провоцирует развитие сопутствующих соматических заболеваний.

Выделяют такие стадии развития недуга:

  • первая или начальная — наблюдаются негативные изменения в поведении человека. Чаще всего, это эгоистическая ориентация, раздражённость, агрессия к окружающим;
  • вторая — прогрессирование клинической картины первой стадии, ухудшаются интеллектуальные способности человека, отсутствует логическое мышление, больной не может сам справляться с элементарными гигиеническими процедурами;
  • глубокое слабоумие, человек нуждается в постоянном уходе.

На последней стадии развития заболевания медикаментозная терапия уже не имеет смысла. В этом случае, основой улучшения качества жизни больного является сестринский уход.

Отличие от болезни Альцгеймера

Болезнь Пика и Альцгеймера имеют один общий признак — слабоумие. Дифференцировать одну болезнь от другой можно по таким критериям:

  1. Возрастные отличия. Болезнь Пика развивается в возрасте пятидесяти лет, в то время как болезнь Альцгеймера практически не диагностируется до шестидесяти лет.
  2. Память. На первых фазах болезни Пика не отмечается нарушений внимания, человек может ориентироваться на местности, выполнять математический счёт. В случае болезни Альцгеймера основным признаком будет резкое снижение памяти.
  3. Склонность к агрессии в отношении родственников. Пациенты с нарушением Пика, начиная с ранних этапов заболевания, становятся склонны к бродяжничеству, оказывают сопротивление опеке со стороны близких. У пациентов с болезнью Альцгеймера такие проявления наступают значительно позже.
  4. Вопрос вседозволенности. При болезни Альцгеймера на первых этапах не возникает личностных изменений, в то время как при болезни Пика выявляется патологическая раскрепощённость, когда больной бездумно подчиняется своим физиологическим инстинктам.
  5. Речевые нарушения. Первичным симптомом болезни Пика является заметное оскудение словарного запаса. При Альцгеймере на первых этапах ухудшение речи не отмечается, и процесс происходит более медленно.
  6. Чтение и письмо. Пациенты с заболеванием Альцгеймера практически сразу утрачивают навыки чтения и письма, у людей с болезнью Пика эти умения не утрачивается ещё долго

Симптомы

В начальных стадиях болезни Пика у пациентов наблюдаются такие симптомы: асоциальное поведение, выраженная эгоистичность.

Они утрачивают способность контролировать свои поступки, в результате чего становятся эксцентричными – в частности, удовлетворяют базовые инстинкты, в том числе половое влечение, невзирая на окружающих людей и обстановку.

Критика к своим поступкам снижена. На этом фоне формируются различные расстройства, например булимия или гиперсексуальность.

На начальных стадиях болезни Пика больные могут пребывать как в состоянии эйфории, так и апатии.

У них формируется характерное речевое расстройство, проявляющееся в постоянном повторении одних и тех же анекдотов, фраз, отдельных слов – «симптом граммофонной пластинки».

По мере прогрессирования болезни развивается сенсомоторная афазия – теряется способность словесного выражения мыслей, а также понимание речи окружающих. Затем утрачиваются и другие когнитивные функции: счета (акалькулия), письма (аграфия) и чтения (алексия).

В дальнейшем больные теряют способность последовательно выполнять действия (нарушения праксиса), у них изменяется восприятие окружающего мира (агнозия), происходит потеря памяти (амнезия). Исходом становится глубокая деменция. Пациенты не могут обслуживать себя, дезориентированы во времени и пространстве, обездвижены.

Диагностика

При наличии вышеописанной клинической картины следует обратиться психиатру и неврологу. Диагностика при подозрении на болезнь Пика заключается в следующих мероприятиях:

  • на основании физикального осмотра больного и личной беседы, врач оценивает психоэмоциональное состояние пациента;
  • КТ и МРТ — для оценки состояния головного мозга;
  • электроэнцефалография.

Лабораторные анализы, в этом случае, не представляют какой-либо диагностической ценности. В отдельных случаях может понадобиться биохимический анализ крови.

Следует отметить, что данное заболевание необходимо отличать от следующих:

  • рак головного мозга;
  • болезнь Альцгеймера;
  • хорея Гентингтона;
  • психические нарушения при атеросклерозе диффузного типа.

На основании полученных результатов обследования, врач может определить степень развития патологического процесса и выбрать наиболее оптимальную тактику поддерживающей терапии.

Болезнь Пика, причины, симптомы и лечение

МРТ

Лечение

На сегодняшний день общей методики для лечения болезни Пика не существует. Всё что может сделать врач — назначить медикаментозное лечение для задержки прогрессирующих изменений и улучшения состояния человека.

В лечении болезни Пика применяют ингибиторы холинэстеразы. Это такие препараты, как Амиридин, Ривастигмин (Экселон), Реминил (Галантамин), Арисепт, а также Глиатилин. Эти лекарства при болезни Пика нормализуют состояние пациентов на раннем этапе заболевания.

Хороший эффект имеется от применения длительно (порядка 6 месяцев) блокаторов NMDA (Акатинолмемантин), а также препаратов ноотропного действия (Фенотропил, Аминалон, Ноотропил) и Церебролизин.

Купирование продуктивной психотической симптоматики осуществляется мягкими нейролептиками – Терален, Тералиджен, Клопиксол, Хлорпротиксен.

Пациенты с болезнью Пика нуждаются в постоянной психологической поддержке. Больным рекомендовано участие в специальных тренингах, замедляющих прогрессирование заболевания. Прогноз на будущее неблагоприятный.

Спустя шесть лет после начала заболевания наступает полное моральное, а также психическое разложение личности, наступает маразм и кахексия. Заболевший для общества становится полностью потерян.

Больному нужен обязательный постоянный уход или помещение в специализированную психиатрическую больницу.

Прогноз

Прогноз жизни при деменции, связанной с болезнью Пика неблагоприятный. Болезнь неизлечима, а терапия направлена на ослабление и устранение симптомов.

Так как патология развивается постепенно, то ее наличие долгое время остается незаметным. Пациенты поздно обращаются за медицинской помощью. Это приводит к быстрому прогрессированию болезни и ухудшению состояния пациента.

Живут пациенты с диагнозом Пика от 6 до 10 лет при хорошем уходе и эффективном лечении.

Часто пациенты с деменцией представляют опасность для самих себя и не способны ухаживать за собой – готовить еду, одеваться, мыться, стирать, убирать. Поэтому таким пациентом необходим постоянный уход и контроль.

На третьей стадии патологии пациенты часто становятся обездвиженными вследствие апраксии, дезориентированы. Это приводит к осложнениям – пролежням, инфицированию ран, сепсису, пневмонии.

Осложнения часто приводят к гибели пациента.

При хорошем уходе, эффективном медикаментозном и немедикаментозном лечении, окружении пациента заботой и теплом прогрессирование болезни можно замедлить, частично восстановить когнитивные функции головного мозга и значительно улучшить качество жизни пациента с болезнью Пика.

Источник: https://doctor-365.net/bolezn-pika/

Болезнь Пика — что это за болезнь?

Болезнь Пика-что это за болезнь, кто ей чаще всего подвержен и возможно ли излечить данное заболевание? Рассматриваем признаки, причины и последствия развития болезни Пика у человека.

Болезнь Пика является дегенеративным заболеванием нервной системы. Характеризуется очень своеобразной клиникой: начиная от изменений в поведении и заканчивая полным слабоумием. Болезнь Пика вызывает атрофию нейронов головного мозга. Патология редкая, поэтому людям известно о ней гораздо меньше.

По этой причине очень полезно располагать информацией о картине Пиковой атрофии, чтобы вовремя начать терапию и облегчить жизнь себе и своим близким.

Болезнь Пика, причины, симптомы и лечениеБолезнь Пика — что это за болезнь?

Самая тяжёлая болезнь мира — мышление! Она неизлечима.Эрих Мария Ремарк. Три товарища. Готтфрид Ленц

ИЗ СТАТЬИ ВЫ УЗНАЕТЕ:  [скрыть] 

ДОПОЛНИТЕЛЬНО

↑В основе заболевания лежит отмирание нейронов в лобно-височных долях головного мозга, другие его названия — атрофия Ниманна-Пика или лобно-височная деменция.Патологическое состояние медленно прогрессирует: в отдельных случаях больше атрофируются лобные доли, в других- поражаются височные доли, они уменьшаются в объеме и через 5-6 лет достигают крайнего разрушения. Заболевают чаще люди в возрасте от 45 до 65 лет. Живут такие больные не более 8-10 лет с момента дебюта первых симптомов.

Женщины подвержены заболеванию больше, чем мужчины. Начальные симптомы у женщин, часто путают с нарушением эмоциональной сферы в период менопаузы.

И действительно первые признаки схожи с депрессией и характеризуются поведенческими и эмоциональными расстройствами:

  • отсутствие эмоций;
  • безразличие к другим людям;
  • гиперсексуальность;
  • истерические проявления;
  • апатия;
  • необоснованная грубость, агрессивность.

Через 1-2 года от начала заболевания, присоединяются симптомы слабоумия. Женщина может стать неряшливой, перестает следить за личной гигиеной, не выполняет просьбы или делает не то, что требуется.Нарастает физическая слабость, больная перестает ходить, самостоятельно употреблять пищу, нарушается речь.

Мужчины имеют меньшую склонность к заболеванию.Начинается с нарастающего эгоизма, исчезают внимательность и чуткость к проблемам людей. Больные становятся подозрительными, ворчливыми, склонны к обидчивости, конфликтны.

У мужчин в связи с потерей нравственности, половое влечение может выражаться в извращенной форме, что проявляется в демонстрации половых органов лицам другого пола, подсматривании за обнаженными людьми.

Угнетенное состояние резко сменяется вспышками гнева или эйфорией.

Одновременно с физиологическим старением у пожилых людей выделяются основные черты личности, свойственные данному человеку: активный становится излишне беспокойным, импульсивным. Опрятный, бережливый — жадным, слишком педантичным.

Главное отличие атрофии Ниманна-Пика от нормального старения — эмоциональное огрубение, сужение круга интересов. Больные периодически теряются в привычной обстановке, общаются с умершими людьми.

В вечернее и ночное время усиливается тревожность, человек не спит, ходит по дому, проверяет выключен ли газ, закрыты замки на дверях.

  • Старость — неизлечимая болезнь.Луций Анней Сенека

В основном заболевание развивается у взрослых после 50 лет, но в редких случаях оно диагностируется у молодых людей трудоспособного возраста.Симптоматика существенно отражается на деятельности больного, он перестает выполнять свои обязанности или относится к ним халатно. Изменяется поведение в обществе, такие люди пренебрегают правилами этикета, перестают общаться с коллективом или все чаще провоцируют конфликтные ситуации.Больные допускают грубые грамматические ошибки в письме, меняется почерк, возникают речевые нарушения. Развитие лобно-височной деменции происходит в 3 стадии, каждая из них характеризуется нарушением когнитивных функций и особенностями в поведении:

  • 1 стадия. У больных отмечается потеря чувства такта, снижение критики, то есть они не осознают неправильность своего поведения. Нарушается мышление.
  • 2 стадия. Наблюдаются изменения в пищевом и сексуальном поведении: усиливается аппетит и половое вление. Больной не различает эмоции окружающих, реагирует на них неадекватно, не понимает речь и имеет сложности с воспроизведением слов. Не откликается на просьбу выполнить то или иное действие. У пациента прослеживается постоянное причмокивание, жевание, сосание.
  • 3 стадия. Характеризуется полной отрешенностью, отсутствием эмоций. Все действия заторможены, не имеет четкой направленности и не осознаются человеком. Больной совершает не осознанные ассоциативные поступки.Нарушается память, пациент не в состоянии ответить на элементарные вопросы. Также на этой стадии появляется дрожание рук, неустойчивость походки.
Читайте также:  Аномалия развития позвоночника, причины, симптомы и лечение

В современной медицине различают две формы течения болезни Ниманна-Пика:

  1. Поведенческая форма. Встречается чаще, наблюдается при дисфункции лобных долей. На фоне возникновения первых очагов атрофии развивается вялость, полное безразличие к людям и событиям.
  2. Речевая форма. В данном случае патология начинается с речевых расстройств. Пациент говорит несвязанными словами, часто повторяет одни и те же фразы, речь односложная, разорванная.

↑Болезнь начинается незаметно, развивается медленно. Больной не предъявляет жалоб, а окружающие связывают начальную симптоматику с рассеяностью, забывчивостью.

Для начального этапа развития процесса характерны изменения в личности в целом. Клиническая картина во многом зависит от локализации патологического процесса.

Атрофия лобных долейАтрофия височных долей
  • депрессия;
  • озлобленность;
  • заикание;
  • навязчивые действия;
  • неряшливость;
  • потеря критичности;
  • однотипные мысли;
  • повторение бессвязных звуков, слов.
  • холодность;
  • агнозия;
  • равнодушие к близким;
  • асоциальное поведение;
  • медленная или наоборот беглая речь;
  • активная жестикуляция, мимика;
  • сложности при назывании предметов.

В 50% случаев развивается одновременная атрофия лобных и височных долей, поэтому симптомы могут сочетаться.

При комбинированном поражении рано появляются стереотипии речи, поступков, движений. Признаки деменции на начальном этапе слабо выражены, что значительно затрудняет диагностику. Заболевание сложно дифференцировать от опухолевых процессов.Позже у больных меняется характер.

Недостаточность критики приводит к неправильному поведению в обществе, они позволяют себе грубо высказываться, делать бестактные замечания. Отмечается агрессивная настроенность к людям, повышенная раздражительность. Пациент не признает у себя расстройство сознания.

Изменяется пищевое поведение, появляется тяга к сладостям и продуктам богатых углеводами, что способствует сильному набору веса. Наблюдается повышенное употребление алкогольных напитков или курение.На второй стадии больные игнорируют личную гигиену, ведут себя вызывающе с противоположным полом.

Нарушается речь, пациенту сложно выразить свои мысли, не всегда понимает чужую речь. Ухудшается зрительное, слуховое восприятие, нередко наблюдаются бредовые идеи, галлюцинации. Теряется способность к устной и письменной речи.На последней стадии развивается глубокое слабоумие.

У больного нарушается ориентирование в окружающей обстановке, он не узнает близких, полностью перестает говорить. Теряется способность к самообслуживанию, пациент полностью обездвижен. Болезнь приводит к полной необратимой инвалидизации, и в конечном итоге-к смерти.

Чтобы понять, как начинается и развивается заболевание, рассмотрим его на основании одного клинического случая:Пациентка, 65 лет, находится на пенсии. Проживает с дочерью и зятем, периодически помогает им с детьми.

Со слов дочери, в течение года мать ведет себя странно: не желает общаться с внуками, предпочитает одиночество, не интересуется проблемами семьи, что ранее не отмечалось.

Иногда придирается к мелочам, раздувает скандал на пустом месте.

Отмечается резкая смена поведения, излишняя суетливость, позволяет себе отпускать грубые шутки в адрес родных. Часто уходит из дома, даже ночью, собирает ненужные вещи.Часто вспоминает прошлое, путает события, говорит то, что не соответствует действительности.

Не стесняясь говорит о том, что ей нужен мужчина для близости. В общественных местах откровенно флиртует с противоположным полом.Дочь отмечает повышенный аппетит матери, прячет от внуков сладости, злится, если они берут без спроса. Больной себя не считает и не замечает у себя изменений в поведении.

Анамнез жизни без особенностей, развивалась нормально. Алкоголь не употребляет, не курит. Страдает гипертонической болезнью, 5 лет назад перенесла микроинсульт.

Обследование: на электроэнцефалографии выявлены дегенеративные изменения коры височных и лобных долей, нерегулярность электрических импульсов в головном мозге. На МРТ видны расширенные желудочки, гидроцефалия.

После общения с пациенткой поставлен диагноз лобно-височная деменция (Болезнь Пика).

Точные причины возникновения лобно-височной деменции до настоящего времени не известны, но специалисты убеждены, что генетическая предрасположенность играет основную роль в развитии заболевания. В 40-50 % случаев патология носит семейный характер, связанный с мутацией в трех генах.

Установлены факторы, способствующие развитию болезни Пика:

  • длительная интоксикация;
  • общий наркоз;
  • черепно-мозговые травмы;
  • алкоголизм;
  • инсульты.

Все эти воздействия на организм, вызывают нарушение деятельности нейронов в головном мозге, что в итоге приводит к их атрофии.

Из-за неясной этиологии болезни Пика, ее предотвратить достаточно сложно. Поэтому профилактические меры основываются на устранении способствующих факторов и ведении здорового образа жизни.

Профилактические мероприятия:

  1. Рациональное питание. В ежедневный рацион должны входить все необходимые минералы и витамины. Обязательно присутствие в пище полиненасыщенных жирных кислот, они содержатся в морепродуктах, оливковом масле и т.д.Ограничиваются животные жиры (говядина, сливочное масло).
  2. Избегать стрессовых ситуаций.
  3. Отказ от вредных привычек.
  4. Следует активно заниматься спортом.
  5. Регулярные прогулки на свежем воздухе, не менее 1,5 часов при любой погоде.
  6. Избегать контакта с химикатами, воздействия ионизирующего излучения.
  7. Контролировать артериальное давление, уровень холестерина в крови, чтобы не допустить развития инсульта.

Современная медицина бессильна перед Болезнью Пика. Возможно только паллиативное лечение, основанное на облегчении симптомов.

В большинстве случаев назначаются препараты следующих групп:

ПрепаратыПоказания
нейролептики (Кветиапин, Рисперидон) агрессия, возбудимость, психотические расстройства
антиконвульсанты (Габапентин, Прегабалин) импульсивность, повышенная двигательная активность
антидепрессанты (Флуоксетин, Пароксетин) тревога, депрессия, нарушения сна
антагонист NMDA-рецепторов (Мемантин) функциональные и поведенческие нарушения
ноотропы (Пирацетам) ухудшение памяти, внимания

Помимо медикаментозного лечения, в терапии лобно-височной деменции широко используются мероприятия по коррекции поведения и восстановлении нормального сознания у больных. Стоить отметить, что эффект такое лечение дает на начальных стадиях процесса и при условии регулярного применения.В целях коррекции используются:

  1. Когнитивные занятия. С больным проводят совместное чтение, изучение поговорок, затем обсуждают и анализируют прочитанное. Заучивают четверостишия, легкие песенки.
  2. Арт-терапия. На занятиях с пациентом занимаются лепкой, рисованием, изучают танцы. Это помогает расслабиться, избавиться от негативных эмоций.
  3. Когнитивно-поведенческая терапия. Главная цель ее использования — изменение поведения больного.
  4. Сенсорная комната. Нахождение больного в сенсорной комнате способствует снятию тревожности, обретению спокойствия, стимулирует зрительные и слуховые реакции.
  5. Биографический тренинг. На занятиях обсуждают факты из биографии известных личностей и самого больного. Рассматривают фото из личного архива, обсуждают важные события в жизни пациента.

↑Вылечить болезнь Ниманна-Пика невозможно, чтобы уменьшить изменения в личности, необходимо постоянно контролировать состояние больного. Принимать все прописанные лекарства, при появлении новых симптомов сразу обращаться к врачу для корректировки лечения.На начальных стадиях нужно работать с психологами, посещать тренинги.При своевременном лечении и выполнении рекомендаций можно отсрочить глубокую деменцию на 4-5 лет и увеличить продолжительность жизни до 10 лет.

  1. Оставьте свое мнение по теме статьи, встречались ли вам люди с подобными симптомами?
  2. Клюшникова Рената · 01 мар, 2019

Источник: https://PsyMod.ru/2714-bolezn-pika-chto-jeto-za-bolezn.html

Болезнь Пика

Болезнь Пика — необратимый патологический процесс, который приводит к полной атрофии коры головного мозга, чаще всего в лобных и височных долях. Это, в конечном счёте, становится причиной слабоумия.

Болезнь, как правило, диагностируется в возрасте после 50 лет, однако возможны и случаи поражения людей более молодого или преклонного возраста.

Лечение, в большинстве случаев, носит паллиативный характер и направлено на улучшение качества жизни больного.

Онлайн консультация по заболеванию «Болезнь Пика».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Невролог, Психотерапевт.

Этиология

Клиницисты выделяют следующие этиологические факторы для развития данного заболевания:

  • генетическая предрасположенность;
  • травмы головы;
  • опухоль головного мозга;
  • злоупотребление алкоголем или приём наркотических средств;
  • бесконтрольный приём медикаментов, без видимой надобности;
  • отсутствие в организме необходимых витаминов и минералов.

Кроме этого, следует отметить, что риск развития деменции при болезни Пика выше у тех, кто уже имеет в семейном анамнезе подобные заболевания или перенёс хронические инфекционные недуги с поражением головного мозга.

Классификация

Различают три стадии развития болезни Пика, каждая из которых характеризуется своей клинической картиной и прогнозом. Следует отметить, что развитие недуга на последней стадии является уже необратимым патологическим процессом и часто провоцирует развитие сопутствующих соматических заболеваний.

Выделяют такие стадии развития недуга:

  • первая или начальная — наблюдаются негативные изменения в поведении человека. Чаще всего, это эгоистическая ориентация, раздражённость, агрессия к окружающим;
  • вторая — прогрессирование клинической картины первой стадии, ухудшаются интеллектуальные способности человека, отсутствует логическое мышление, больной не может сам справляться с элементарными гигиеническими процедурами;
  • глубокое слабоумие, человек нуждается в постоянном уходе.

На последней стадии развития заболевания медикаментозная терапия уже не имеет смысла. В этом случае, основой улучшения качества жизни больного является сестринский уход.

Симптоматика

Следует отметить, что клиническая картина при болезни Пика довольно длительное время ярко не имеет ярко выраженных симптомов. У больного может изредка наблюдаться ухудшение памяти, рассеянность, что списывается на естественные физиологические изменения с возрастом. По мере усугубления развития патологического процесса, клиническая картина будет более интенсивной.

Для первой стадии развития недуга характерно проявление таких симптомов:

  • раскрепощенность в поведении, признаки эгоизма;
  • снижение самокритики к своему поведению;
  • половая распущенность;
  • эпизоды резких психоэмоциональных изменений, без видимой на то причины;
  • нарушение речи – больной может повторять постоянно одни и те же слова или фразы;
  • незначительное ухудшение памяти.

На второй стадии развития недуга клиническая картина первой стадии усугубляется и дополняется следующими симптомами:

  • амнезия непродолжительного характера или постоянная;
  • нарушение речи – больной частично или полностью утрачивает способность выражать свои мысли словами, не понимает смысл сказанного ему;
  • нарушение прежней способности к выполнению логических действий;
  • ухудшение зрительного, слухового и тактильного восприятия.

На третьей стадии развития болезни Пика симптоматика только усугубляется, и отмечаются все признаки глубокого слабоумия. В таком состоянии больной уже не способен отвечать за свои действия, не может самостоятельно справиться с элементарными гигиеническими процедурами и не может себя обслуживать. Также отсутствует долгосрочная память — человек временами или постоянно не узнает близких.

Такое состояние человека требует полноценного и постоянного ухода за ним. 

Игнорировать или заниматься самолечением, в этом случае, настоятельно не рекомендуется. Также нужно понимать, что психоэмоциональное состояние человека при данном заболевании может быть опасным как для него самого, так и для окружающих, поэтому необходим постоянный присмотр с соблюдением правил сестринского процесса.

Диагностика

При наличии вышеописанной клинической картины следует обратиться психиатру и неврологу.

Диагностика при подозрении на болезнь Пика заключается в следующих мероприятиях:

  • на основании физикального осмотра больного и личной беседы, врач оценивает психоэмоциональное состояние пациента;
  • КТ и МРТ — для оценки состояния головного мозга;
  • электроэнцефалография.

Лабораторные анализы, в этом случае, не представляют какой-либо диагностической ценности. В отдельных случаях может понадобиться биохимический анализ крови.

Следует отметить, что данное заболевание необходимо отличать от следующих:

Читайте также:  Кальцифицирующий тендинит плеча, причины, симптомы и лечение

На основании полученных результатов обследования, врач может определить степень развития патологического процесса и выбрать наиболее оптимальную тактику поддерживающей терапии.

Болезнь Пика, причины, симптомы и лечение

МРТ при болезни Пика

Лечение

К сожалению, на данный момент не найдено эффективного препарата для устранения данного заболевания. В этом случае, все медицинские мероприятия направлены на улучшение качества жизни больного.

Медикаментозная терапия может включать в себя приём следующих медикаментозных препаратов:

  • снотворное;
  • антидепрессанты;
  • нейролептики;
  • ноотропы;
  • нейропротекторы.

Также проводятся сеансы психотерапии, когнитивных тренингов, арт-терапии, сенсорной комнаты и т. д.

Кроме этого, следует принимать во внимание и такие общие рекомендации по уходу за больным:

  • постоянная психологическая поддержка, поэтому лечение лучше осуществлять дома, в знакомой и удобной для человека обстановке;
  • нужно следить за питанием больного — оно должно быть лёгким, но вместе с тем калорийным, содержать все необходимые витамины;
  • ежедневно, особенно перед сном, нужно осуществлять прогулки на свежем воздухе;
  • на ночь больному нужно давать прописанное врачом снотворное или седативное средство.

Следует понимать и то, что все медицинские рекомендации направлены исключительно на поддержание жизни больного. Полностью устранить недуг невозможно.

Прогноз

При болезни Пика прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни при данной патологии 8–10 лет. На последних стадиях происходит полное расстройство человека как личности, развивается кахексия и маразм. Такие больные нуждаются в круглосуточном уходе, поэтому лучше осуществлять лечение в специализированной клинике, где имеет место быть квалифицированный медицинский персонал.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/2356-bolezn-pika-simptomy

Болезнь Пика: симптомы, причины, лечение. Болезнь Ниманна-Пика :: SYL.ru

Болезнь Нимана-Пика (сфингомиелиноз) – это наследственное заболевание, связанное с избыточным накоплением жиров в различных органах и тканях, в первую очередь в головном мозге, печени, лимфатических узлах, селезенке, костном мозге. Имеет несколько клинических вариантов, у каждого из которых различный прогноз. Специфического лечения в настоящее время нет. Из этой статьи Вы сможете узнать о причине, симптомах и возможностях лечения болезни Нимана-Пика.

Болезнь Нимана-Пика относится к лизосомальным болезням накопления. Это когда в результате недостаточной активности какого-либо фермента в клетках организма накапливаются промежуточные продукты обмена веществ, которые в норме подвергаются дальнейшему расщеплению.

Что представляет собой заболевание?

Сегодня многие люди интересуются вопросами о том, что же представляет собой болезнь Пика, симптомы, причины, лечение и прогнозы для пациентов. Сразу же стоит отметить, что это прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, для которого характерно поражение височных и лобных долей коры головного мозга.

Чаще всего болезнь проявляется в возрасте 50 – 60 лет. Более раннее развитие возможно, но встречается редко. Согласно статистическим данным, женщины более подвержены болезни, чем мужчины.

  Что такое синдром Броун-Секара, чем он опасен и как лечится?

Болезнь Пика сопровождается постепенным отмиранием нейронов, что приводит к истончению коры головного мозга и увеличению желудочков. На фоне данных процессов у пациента развивается слабоумие, которое нарастает по мере развития заболевания.

Стадии заболевания

В клинической картине болезни Пика выделяют три последовательных стадии:

  1. Начальная. Для нее характерно изменение личности пациента с утратой моральных принципов.
  2. Стадия когнитивных нарушений. Ухудшается умственная деятельность, снижается память.
  3. Глубокая деменция. Пациенты нуждаются в постоянной опеке, так как утрачивают способность к элементарному самообслуживанию.

МРТ головного мозга женщины с болезнью Пика

Болезнь Пика: причины возникновения

К сожалению, на сегодняшний день точные причины развития подобного заболевания остаются неизвестными. Тем не менее исследования по механизму развития недуга активно ведутся — их результаты позволили выделить несколько основных факторов риска:

  • В первую очередь ученые отмечают наследственную предрасположенность к данному заболеванию. Особенно часто болезнь Пика развивается у людей, родственники которых страдали от тех или иных форм деменции.
  • К факторам риска можно отнести и тяжелые травмы головы, которые провоцируют отмирание нервных клеток.
  • Вероятность развития данной болезни повышается в том случае, если на организм человека постоянно воздействуют те или иные вредные химические вещества.
  • К перечню возможных причин медики также относят некоторые психические заболевания, в частности, депрессивный психоз.

Причины и факторы риска

Точные причины, лежащие в основе развития болезни Пика, пока остаются неизвестными.

Ввиду того, что наблюдались семейные случаи заболевания, ряд исследователей предполагает его наследственный характер.

Однако семейные случаи наблюдаются значительно реже, чем спорадические, кроме того, в пределах одной семьи болезнь Пика обычно поражает не родственников из разных поколений, а родных братьев и сестер.

Поэтому более обоснованным выглядит предположение, что к развитию заболевания может приводить воздействие на головной мозг различных токсических веществ.

Отмирание нейронов в головном мозге при болезни Пика

Провоцирующими факторами могут выступать:

  • гиповитаминозные состояния;
  • психические расстройства;
  • черепно-мозговые травмы;
  • различные виды интоксикаций;
  • неоднократное проведение общей анестезии с применением неоправданно высоких доз психотропных средств.

Эффективность терапии болезни Пика невысока. Заболевание неуклонно прогрессирует и через 5-6 лет заканчивается тяжелой деменцией.

При болезни Пика в лобных и височных долях головного мозга происходит атрофический процесс, затрагивающий кору и подкорковые структуры. Он наиболее выражен в доминантном полушарии. В измененных структурах мозга отсутствуют сосудистые нарушения и воспалительные изменения.

Болезнь Пика: симптомы начальной стадии

Сразу же стоит отметить, что данное заболевание развивается постепенно — соответственно, признаки расстройств появляются со временем. Как правило, на начальных этапах болезнь Пика трудно диагностировать. Тем не менее есть некоторые изменения, на которые обязательно стоит обратить внимание.

Для начала у пациента исчезает критическое отношение к окружающему миру. В дальнейшем можно отметить снижение уровня эмоциональности, а также уменьшение продуктивности мышления и изменение подвижности.

Нередко у человека изменяются вкусовые пристрастия, повышается интерес к сексу. Иногда на фоне нарастающего слабоумия может развиваться депрессия.

Что же касается физических симптомов, то некоторые люди жалуются на слабость, головокружения и головные боли, хотя эти симптомы могут отсутствовать.

Дальнейшие изменения зависят от того, какая именно зона коры была затронута. Например, если поражены базальные части, то можно заметить, что больные становятся более подвижными и суетливыми. Они могут терять чувство такта, нередко пристают к прохожим с неуместными замечаниями и т.д.

Если процесс отмирания нейронов локализован в лобных долях, то у человека, наоборот, развивается вялость, апатия, исчезает мотивация к совершению тех или иных действий. В том случае, если процесс затрагивает лобно-височные доли, у пациента отмечаются некоторые речевые расстройства.

Симптомы

В начальных стадиях болезни Пика у пациентов наблюдаются асоциальное поведение, выраженная эгоистичность.

Они утрачивают способность контролировать свои поступки, в результате чего становятся эксцентричными – в частности, удовлетворяют базовые инстинкты, в том числе половое влечение, невзирая на окружающих людей и обстановку.

Критика к своим поступкам снижена. На этом фоне формируются различные расстройства, например булимия или гиперсексуальность.

На начальных стадиях болезни Пика больные могут пребывать как в состоянии эйфории, так и апатии.

У них формируется характерное речевое расстройство, проявляющееся в постоянном повторении одних и тех же анекдотов, фраз, отдельных слов – «симптом граммофонной пластинки».

По мере прогрессирования болезни развивается сенсомоторная афазия – теряется способность словесного выражения мыслей, а также понимание речи окружающих. Затем утрачиваются и другие когнитивные функции: счета (акалькулия), письма (аграфия) и чтения (алексия).

На поздней стадии болезни Пика больные становятся неспособными к самообслуживанию

В дальнейшем больные теряют способность последовательно выполнять действия (нарушения праксиса), у них изменяется восприятие окружающего мира (агнозия), происходит потеря памяти (амнезия). Исходом становится глубокая деменция. Пациенты не могут обслуживать себя, дезориентированы во времени и пространстве, обездвижены.

Продолжительность жизни не превышает 10 лет от момента появления первых симптомов болезни Пика.

Какими симптомами сопровождается дальнейшее развитие болезни?

По мере развития болезни симптомы становятся все более выраженными. Нередко у человека наблюдаются расстройства речи — словарный запас становится более скудным и со временем сводится к нескольким фразам, которые пациент повторяет постоянно. Естественно, подобное сказывается и на письме. К признакам болезни Пика можно отнести афазию, алексию, аграфию и т.д.

Кроме того, в некоторых случаях заболевание сопровождается появлением гипокинезов, потерей мышечного тонуса и т.д. Довольно часто пациенты с подобным диагнозом страдают от ожирения, а также отказываются соблюдать правила личной гигиены.

В любом случае на более поздних этапах пациенту необходима помощь — человек больше не в состоянии сам о себе заботиться.

Клиническая картина заболевания

Болезнь отличается неоднородностью поражений, поэтому симптоматика у пациентов может в значительной степени отличаться, что затрудняет диагностику. Поэтому на практике широко используют схему долевых атрофий:

  • Поражение височной доли приводит к афазии, которая характеризуется нарушением сформировавшейся речи;
  • Атрофия гиппокампа вызывает эмоциональные нарушения, человек не способен сконцентрировать внимание, понимать необходимость выполнения нравственных норм;
  • Повреждение лобной доли вызывает снижение когнитивных функций: памяти, умственной деятельности, пациент испытывает сложности с обработкой и восприятием новых сведений;
  • Поражение обеих долей мозга приводит к появлению всех перечисленных симптомов.

Вначале заболевание провоцирует изменение поведенческих функций, у пациента нарушается речь. Больной может совершить неадекватные поступки, которые человек до болезни не мог бы сделать. Родственники больных нередко отмечают развитие таких состояний:

  • Неадекватность поведения. Пациенты могут нагрубить собеседнику даже в рамках обычного общения, не выполняют рабочие обязанности, может появиться желание украсть понравившуюся вещь;
  • Потеря эмпатии. Больные утрачивают способность сопереживать родным людям во время сложных жизненных ситуаций. На данном состоянии обычно акцентируют внимание, если человек до болезни всегда искренне сочувствовал горю окружающих, стремился их поддержать;
  • Повышенная отвлекаемость. Пациенты постоянно меняют планы, не могут довести начатое дело до конца;
  • Пациенты могут стать возбужденными или апатично относиться ко всему происходящему;
  • Больные повторяют одни и те же действия;
  • Человек становится неопрятным: отказывается соблюдать правила личной гигиены, забывает менять нижнее белье, пренебрежительно относиться к своему внешнему виду. Такое состояние развивается даже у людей, которые ранее отличались излишней педантичностью и чистоплотностью.

Также развиваются речевые нарушения. У больного появляются сложности с подбором слов, поэтому им становиться сложно выразить собственные мысли. Пациент может говорить очень много, однако речь будет бессвязной, не имеет конкретной направленности. Многие люди отмечают снижение речевой активности.

Важно! На начальных стадиях человек еще способен самостоятельно писать, считать, читать, осуществлять профессиональные манипуляции.

Нередко при болезни Пика у больных появляются новые вкусовые пристрастия – пациенты начинают бесконтрольно употреблять сладости, появляется пристрастие к алкогольным напиткам. Для лобно-височной деменции характерно нарушение ориентации в пространстве, способности запоминать на более поздних стадиях в отличие от болезни Альцгеймера.

Источник: https://neuro-orto.ru/bolezni/vrozhdennye/bolezn-nimanna-pika-simptomy.html

Ссылка на основную публикацию