Болезнь такаясу, причины, симптомы и лечение

Болезнь Такаясу также называют синдромом Такаясу, синдромом дуги аорты и неспецифическим аортоартериитом. Во время данного заболевание происходит воспаление аорты и ее крупных ветвей, наблюдается сращивание клапанов.

Что это такое

Болезнь Такаясу — это поражение аорты и ее отделов, которое проявляет себя отсутствием пульса на верхних конечностях.

В основном воспаление поражает дугу аорты, безымянные, сонные и подключичные артерии. Реже синдром поражает сосуды, которые несут кровь к сердцу, кишечнику, почкам и нижним конечностям.

Точно сказать, что провоцирует его появление врачи не могут. Одной из версий является генетическое происхождение патологии.

Болезнь Такаясу, причины, симптомы и лечениеВо время заболевания на стенках сосудов скапливаются иммунные комплексы, провоцируя при этом развитие гранулематозного воспаления. Это приводит к сужению диаметра сосуда и образованию тромбов.

В основном болезнь Такаясу или неспецифический аортоартериит возникает у женщин до 50 лет. Интересно то, что у людей старше 50 лет практически отсутствует вероятность возникновения патологии.

Особенно часто синдром поражает женщин, которые имеют монголоидное происхождение. Для стран Европы — это довольно редкое заболевание.

При поражении аорты и ключевых артерий в них возникают гранулемы. Эти узелки после мешают нормальному кровотоку в организме.

Заболевание имеет хронический характер с ремиссиями и рецидивами. Оно может появиться быстро.

Течение у него подострое или первично хроническое. В первом случае наблюдается незначительное повышение температуры тела, во втором — ослабление или полное отсутствие пульса.

Причины

Точные причины болезни Такаясу не названы, отмечено, что его появление совпадает с наличием инфекции и повышенной чувствительности организма.

Болезнь Такаясу, причины, симптомы и лечениеМогут повлиять на развитие и аутоиммунные заболевания. Они начинают развиваться в мелких сосудах, которые снабжают кровью более крупные.

Стенки воспаленных сосудов постепенно лишаются мышечного слоя. Их оболочка утолщается и заменяется соединительной тканью. При прогрессировании воспаления стенки в некоторых местах становятся тоньше и выпячиваются, формируя аневризм.

Врачи выявляют возможную связь с такими бактериями, как стрептококк и микробактерией туберкулёза. Но отмечают, что во многих случаях данные инфекции не обнаружены.

Также специалисты одной из причин считают генетическую предрасположенность к заболеванию. Такой вывод они сделали, обнаружив синдром у монозиготных близнецов.

Классификация

Неспецифическая аортоаретмия у одной половины пациентов проявляет себя первичными симптомами. Это бессонница, снижение веса, лихорадка, боль в суставах, повышенная утомляемость.

Такие проявления со временем происходят в хроническую стадию. Она характеризуется воспалением аорты и ее ветвей.

У другой же половины предварительные симптомы отсутствуют. Заболевание обнаруживается лишь на поздней стадии изменения сосудистой системы.

Поздняя стадия болезни приводит к образованию локализованных аневризмов. Синдром Такаясу также может вызвать у человека феномен Рейно.

Позднюю стадию синдрома разделяют на 4 типа.Болезнь Такаясу, причины, симптомы и лечение

  1. Происходит поражение плечеголовного ствола, сонных и подключичных артерий. Из симптомов — отсутствие пульса.
  2. Он сочетает в себе первый и третий тип.
  3. Атипичный стеноз поражает грудную и брюшную аорту.
  4. Происходит расширение и увеличение длины аорты и ключевых ветвей.

В большинстве случаев встречается третий тип заболевания.

Чем опасно

Синдром Такаясу приводит к развитию:

  • артериальной недостаточности;
  • нарушению коронарного кровообращения;
  • ишемии;
  • инфаркту.

Практически у половины пациентов наблюдается артериальная гипертония, миокардит, хроническая недостаточность кровообращения.

В основном причиной смерти больных с артериитом Такаясу является сердечная недостаточность или инсульт.

Группы риска

Болезнь Такаясу, причины, симптомы и лечениеБолезнь это довольно серьёзная и малознакомая врачам. В некоторых случаях несвоевременная диагностика приводит к смерти человека.

Встречается заболевание довольно редко. В основном им страдают женщины до 50 лет. Наибольшее число случаев приходит на возраст 20-30 лет.

У пожилых эта болезнь не развивается.

Симптомы

Основными симптомами болезни Такаясу является:

  • головная боль;
  • головокружение;
  • бессонница;
  • снижение веса;
  • лихорадка;
  • слабость;
  • апатия;
  • онемение конечностей;
  • боли в суставах.

Дополнительными симптомами является отсутствие пульса. Его невозможно прощупать при поражении подключичных и сонных артерий, плечеголовного ствола.

Болезнь Такаясу, причины, симптомы и лечение

При воспалении сосуды расширяются, от чего происходит удлинение аорты. Может наблюдаться разница в артериальное давление на здоровых и пораженных венах. Иногда давление в ногах намного выше, чем в руках.

Синдром Такаясу — это патология, которая часто выражается болью в левой стороне грудной клетки и плече. Болевые ощущения иногда затрагивают и шею. Появляется боль и при пальпации пораженных артерий. Во время аускультации слышны шумы.

В случаях, когда синдром поражает позвоночную и сонные артерии, у человека наблюдается:

  • ухудшение памяти;
  • рассеянность;
  • шаткость походки;
  • снижение работоспособности;
  • обмороки.

Если был поврежден зрительный анализатор, происходит снижение зрения, возможно слепота на один глаз. Поражение аорты в брюшном отделе отдает болью в ногах при ходьбе. Изменения в почечных артериях приводят к развитию протеинурии, гематурии, тромбоза. А воспаление в лёгочной артерии можно определить по болям в груди, одышке и легочной гипертензии.

Когда и к какому врачу необходимо обратиться

Болезнь Такаясу, причины, симптомы и лечениеОбращается к врачу следует при обнаружении первых признаков заболевания. При лечении синдрома задействованы такие врачи, как:

  • Ревматолог — он проводит интенсивную терапию;
  • хирург — с ним проводиться консультация если возникли значимые нарушения кровотока по магистральным артериям;
  • невропатолог — его помощь нужна если отсутствует эффект от лечения неврологических проявлений.
  • нефролог — он отслеживает состояние почечной функции.

При подозрении на заболевание первым делом обращаются к ревматологу.

Также к невропатологу обращаются в тех случаях, когда появляются новые симптомы.

Диагностика

Симптомы патологии довольно схожи с признаками других заболеваний. Диагностика болезни Такаясу проводиться с особой тщательностью.

Сначала врач исследует пульс двух лучевых артерий и других крупных сосудов. Измеряет артериальное давление на верхних и нижних конечностях.

После помогают подтвердить или опровергнуть диагноз лабораторные исследования.Болезнь Такаясу, причины, симптомы и лечение

  1. Общий анализ крови. Чаще всего обнаруживается анемия лёгкого, повышенный уровень тромбоцитов. На первой стадии наблюдается невыразимый лейкоцитоз с СОЭ выше нормы.
  2. Общий анализ мочи. Если имеется аритмия почек, то будет определяться белок и эритроциты.
  3. Биохимический анализ крови. Он покажет повышенную концентрацию белка. Это говорит о том, что в организме есть воспалительный процесс. А также покажет наличие гормона ренина. Он является признаком того, что страдают почки.
  4. Иммунологические исследования. Помогают выявить повышенное содержание иммуноглобулинов в крови.

Также для установки диагноза используют и методы инструментальной диагностики. В основном врачи рекомендуют провести дуплексное сканирование артерий, рентгенографию органов груди, ангиографию, КТ, МРТ, РЭГ, ПЭТ.

20 лет назад были разработаны критерии, которые помогают определить у больного синдром Такаяма. Это возраст до 40 лет, перемежающаяся хромота, ослабление пульса на плечевых артериях, шум при аускультации и сужении просвета аорты.

Ставят диагноз, когда подтверждаются минимум 3 критерия.

Лечение

Болезнь Такаясу, причины, симптомы и лечениеПосле установки диагноза пациента госпитализируют в ревматологическое отделение стационара. Также стационарное лечение необходимо при наличии осложнений и в случае обострения. Когда состояние стабильно, человек получает терапию амбулаторно.

В основном все лечебные мероприятия направляют на устранение воспаления. Для этого назначают противовоспалительные и иммуносупрессивные препараты. Также во время терапии корректируют гемодинамические расстройства.

Чтобы избежать образование тромбов назначают антикоррозионная и антикоагулянты непрямого действия.

Главным лекарственным препаратом при лечении синдрома Такаясу является Преднизолон. Если сравнивать японскую и американскую модели лечения, то различаются только его дозы и сроки приема.

Также в данных терапиях используются разные сопутствующие медикаменты.

Человеку с синдромом Такаясу необходимо настроить на длительный курс лечения. Ему нужно будет изменить свой образ жизни. Необходимо постоянно соблюдать режим приема лекарственных препаратов и отказаться от курения.

Лечение болезни Такаясу осложняется тем, что длительная терапия может привести к развитию побочных реакций. Поэтому состояние больного должно всё время находиться под контролем врача.

Болезнь Такаясу, причины, симптомы и лечениеТакже следует регулярно проводить клинико-лабораторный мониторинг. Как только у пациента меняется состояние, ему необходимо сообщить об этом своему лечащему врачу.

При тяжёлом протекании болезни возможно хирургическое вмешательство. В этом случае ангиохирург проводит операцию с целью восстановления проходимости артерий.

Профилактика и прогнозы

На данный момент никаких профилактических мероприятий синдрома Такаясу нет. Но специалисты не рекомендуют пускать все на самотёк.

При грамотном лечении практически у 90% пациентов 10-летняя выживаемость. А при его отсутствии показатель снижается до 60%.

Своевременное лечение улучшает качество жизни больного, снижает вероятность обострения и предотвращает повреждение органов. При помощи терапии можно достигнуть ремиссии.

Источник: https://venaprof.ru/takayasu/

Болезнь Такаясу: диагностика, симптомы, лечение, прогноз :

Точная причина, из-за которой аутоиммунный процесс провоцирует воспаление и дефекты кровообращения непосредственно в аорте и крупных ее ветвях, не установлена до сих пор. Проявления болезни Такаясу определяются степенью пораженности магистральных сосудов.

Также типичные симптомы – это шум над аортой и разница в показателях давления на руках. На лучевой артерии пульс обычно не определяется, в связи с чем патология долго называлась болезнью отсутствия пульса.

С целью лечения применяются кортикостероидные средства, экстракорпоральная очистка крови и хирургическая операция.

Как была выявлена болезнь?

Сходные болезни с неспецифическим аортоартериитом описывались больше 250 лет назад. Врачи проводили исследования тканей аорты у больных, которые страдали при жизни отсутствием на руках пульса. При этом определялось расширение аортальной дуги, а также сужение дальних ее отделов. Внутренние слои содержали скопления кальция.

Хирург Савори из Лондона наблюдал за молодой женщиной, у которой отсутствовал пульс в сосудах рук, краниальных и шейных артериях в течение пяти лет. Постепенно у нее появились обморочные состояния, и пациентка умерла. Аутопсия влияет на уплотнение сосудистых стенок, отходящих от дуг аорты, они становятся похожими на шнур.

Не было аневризматических артериальных расширений. Детальное исследование заболевания осуществил окулист Такаясу из Японии, который обнаружил на глазном дне женщины два анастомоза между венулами и артериолами вокруг диска нерва в глазу.

При этом пациентка обращалась к специалистам, жалуясь на резкую слабость, во время обследования обнаружилось отсутствие на сосудах рук пульсации.

Какова локализация болезни Такаясу?

Механизм зарождения неспецифического аортоартериита

Подобно большинству заболеваний, сопровождаемых аутоиммунной реакцией организма на собственные ткани, установить точную причину и, собственно, провоцирующий фактор болезни Такаясу не удается в большинстве случаев.

Имеются только сведения о возможном влиянии следующих причин: наличие у пациента определенного набора генов (они при этом имеют различия по географическим регионам); перенесенные тонзиллит или туберкулез; склонность человека к аллергической реакции.

Читайте также:  Молоткообразная деформация пальцев стопы, причины, симптомы и лечение

Процесс воспаления в стенках аорты появляется после отложения иммунных комплексов, наблюдается повышение содержания в крови лимфоцитов и иммуноглобулинов. Заболевание характеризуется стадийностью: в среднем слое вначале появляются скопления больших многоядерных клеток и незрелых лимфоцитов.

В дальнейшем воспалительный очаг прорастает соединительной тканью, мышечные эластичные волокна подвергаются разрушению, средняя и внутренняя оболочка становятся толще, на стенках закрепляются тромбы.

На конечном этапе появляются выраженное повышение плотности стенок аорты и артерий и склерозирование, их просвет сужен в любое время, низкая способность к растяжению.

Первая стадия при этом протекает без симптомов, она незаметна и для врача, и для пациента, а признаки появляются в то время, когда диагностируется необратимое сосудистое сужение и недостаточное насыщение тканей кровью. Развитие третьей фазы происходит даже при кортикостероидном лечении.

Многим интересно, как добиться стойкой ремиссии при болезни Такаясу?

Признаки проявления синдрома

Для острого периода аортоартериита неспецифического характерны симптомы интенсивного процесса воспаления. К ним относятся: внезапная слабость, высокая температура с приливами пота в ночное время; общее недомогание; исхудание и отсутствие аппетита; понижение давления и пульса на одной руке; слабость и боли в плече и предплечье, которые усиливаются при физической активности.

Болезнь Такаясу, причины, симптомы и лечение

В такое время диагноз определяется очень редко, поскольку, если не сравнить пульс и давление на обеих руках, клиническую картину нельзя отличить от любой инфекции. Симптомы болезни Такаясу в полном объеме проявляются через семь лет.

В первую очередь открываются проявления артериальной недостаточности, вызванной сужением с двух сторон артерий, которые ответвляются от дуги аорты. Симптомов процесса воспаления на данном этапе нет, преобладает тканевое кислородное голодание.

Пораженная рука (либо две) становится слабее и холоднее, немеет, пульс почти отсутствует, мышцы атрофируются.

Признаки хронического этапа болезни

Признаки хронического этапа болезни Такаясу следующие: боль в области шеи и головы; снижение остроты зрения, которое усиливается, когда пациент запрокидывает голову назад; приступы удушья; дыхание затруднено; ощущение быстрого сердцебиения; высокий уровень артериальной гипертензии; нарушение кишечной деятельности; перемежающаяся хромота; кашель с кровью; боль в области грудины; стенокардические приступы (из-за артериита сосудов коронарных). Больные отмечают постоянные головокружения, дефекты координации движений, падения во время ходьбы, обмороки, ослабевание внимания и памяти, понижение работоспособности. При этом зрение может ухудшиться вплоть до односторонней внезапной слепоты. Гипертензия прогрессирует при поражении артерий почек, в моче находят эритроциты и белок. Боли в мышцах и суставах, сочетаясь с неврологическими симптомами, мешают нормальной ходьбе, и из-за болей в ногах при этом приходится постоянно останавливаться. Именно поэтому на хроническом этапе пациенты не могут передвигаться самостоятельно.

Разновидности поражения органов у взрослых и детей

Сочетание признаков зависит от зоны воспаления аорты и отходящих от нее ветвей.

В связи с этим могут выделяться следующие разновидности болезни Такаясу: поражение дуги артерий и аорты; поражение брюшного и грудного отделов; задеты дуга и нисходящая часть (наиболее типичная); дополнительно к аорте происходят изменения сосудов в легких, закупорка артерий почек и плеч, подвздошного сегмента.

Если при этом воспалена лишь дуга, страдают плечевой пояс, головной мозг и зрение. Грудная часть характеризуется проявлениями легочной и коронарной недостаточности, а артериит аорты брюшины сопровождает ишемия ног, кишечника и почек.

Болезнь Такаясу, причины, симптомы и лечение

К какому врачу идти?

Поскольку заболевание связано с дефектами иммунного ответа организма, и присутствует системное сосудистое поражение, такой патологией занимается ревматолог.

При отсутствии в медицинском учреждении такого специалиста можно пойти к кардиологу, который определит план обследования пациента, назначит консультации у невропатолога и окулиста, в случае необходимости направит на прием к узкому специалисту, то есть к ревматологу.

Диагностические методы

Диагностика болезни Такаясу является трудной по причине первичного хронического течения патологии больше чем у половины людей и неспецифичности ряда симптомов. Во время сбора анамнеза и обследования терапевт уделит особое внимание клиническим проявлениям.

Болезнь Такаясу, причины, симптомы и лечение

Такой диагноз, как неспецифический аортоартериит, является очевидным, если имеются такие критерии:

  • возраст до сорока лет;
  • отсутствующий или ослабленный пульс на артериях периферических;
  • наличие у пациента перемежающей хромоты;
  • разница в показателях давления на симметричных конечностях;
  • появление шума вследствие аускультации над воспаленными сосудами.

При установлении первичного диагноза лечащий врач обязательно назначит пациенту лабораторные исследования (биохимический анализ крови, общие анализы урины и крови, в некоторых ситуациях – биопсию воспаленных сосудов).

Если заболевание имеется, забор крови отразит уменьшение уровня гемоглобина, невысокое увеличение содержания лейкоцитов, а также умеренный рост СОЭ. Помимо этого, иммунологические анализы покажут повышение содержания иммуноглобулинов и присутствие HLA-антигенов. Нужно отметить, что аутоиммунное заболевание диагностировать только по анализам мочи и крови нельзя.

Чтобы подтвердить диагноз, следует провести инструментальную диагностику, включающую:

  • фонокардиографию;
  • эхокардиографию;
  • энцефалографию;
  • ультразвуковое исследование.

Болезнь Такаясу, причины, симптомы и лечение

Но одним из самых главных инструментальных исследовательских методов становится магнитно-резонансная ангиография.

Ее высокая чувствительность дает возможность легкого определения стеноза сосудистых участков и обнаружения тонких патологических и морфологических изменений в стенке артерии.

Этот исследовательский метод чрезвычайно важен как для постановки диагноза точечно, так и для оценки распространения процесса воспаления. Магнитно-резонансная ангиография дает возможность составить прогноз жизни пациента и оценить, насколько эффективно применяемое лечение.

Как излечить болезнь Такаясу?

Терапия

Так как артериит Такаясу отличается генетическим происхождением, полностью излечиться от него нельзя. Главная цель консервативного лечения – снижение воспалительного процесса и профилактика повреждения сосудов в дальнейшем.

В основе медикаментозной терапии болезни Такаясу лежит использование кортикостероидных препаратов одновременно с цитостатиками. Обычно лечение начинается с приема «Метипреда» или Преднизолона». Дозировка лекарств выписывается индивидуально.

Явные проявления положительной динамики вызывают постепенное уменьшение суточной дозировки гормональных препаратов до минимальной, обеспечивающей и поддерживающей состояние улучшения.

Как добиться ремиссии при болезни Такаясу?

Когда болезнь не получается контролировать с помощью гормонов, выписываются цитотоксические средства, например, «Циклофосфан» и «Метотрексат». Данные препараты отлично подавляют сосудистое воспаление, однако они очень токсичные, поэтому назначаются только по рецепту специалиста и принимаются исключительно по строгим показаниям.

Болезнь Такаясу, причины, симптомы и лечение

Чтобы предотвратить образование тромбов, рекомендуется пить «Дипиридамол» и «Аспирин». В ходе терапии могут использоваться непрямые антикоагулянты. Длительность лечения в целом должна быть как минимум год.

В комплекс процедур лечения болезни Такаясу при неспецифическом аортоартериите, помимо лекарственных препаратов, входят разные методы очищения крови (фильтрация кровяной плазмы, криоферез, лимфоцитоферез).

При возникновении осложнений специалисты настоятельно советуют делать операцию с пластическим замещением участков артерий, которые резко сужены, или созданием искусственного обходного пути тока крови.

Своевременное выявление заболевания и правильное лечение значительно уменьшают вероятность летального исхода. Кроме того, у большей части больных длительность жизни со времени обнаружения болезни зачастую равна 15-20 годам. Относительно осложнений следует сказать, что основной причиной смерти становятся инфаркты миокарда и инсульты.

Ремиссия болезни Такаясу достигается у 33 %.

Болезнь Такаясу, причины, симптомы и лечение

Хирургическое вмешательство

Сосудистая пластика проводится в том случае, если имеются следующие показания: ишемия мышцы сердца и сужение коронарных артерий, стеноз артерий ног с явной перемежающейся хромотой, размер расширения превышает пять сантиметров, злокачественный характер артериальной гипертензии из-за воспаления почечных артерий, дефекты проходимости более трех мозговых артерий. Применяется ликвидация внутренней стенки, а также шунтирование мимо сужения.

Долго ли живут с болезнью Такаясу?

Прогноз для пациентов

Первичных мер профилактики при неспецифическом аортоартериите не существует, поскольку причины появления недуга неизвестны. Во вторичную профилактику входят надлежащий уход за пациентом, предотвращение ухудшений, а также санация очагов инфекции.

Соответствующее лечение обеспечивает довольно благоприятный прогноз при стойкой ремиссии болезни Такаясу – выживаемость в 80 % случаев свыше пяти лет. Ситуацию усугубляют сопутствующие осложнения (воспаление ретинальных сосудов, гипертония, аневризмы, аортальная патология) – только меньше 60 % больных живут дольше пяти лет.

Осложнения при болезни могут возникнуть даже в достаточно юном возрасте. Часто они выступают в виде: инфаркта спинного мозга, инфаркта миокарда, ишемического инсульта, слепоты и расслоения аневризмы аортальной.

Болезнь Такаясу, причины, симптомы и лечение

Дефекты обмена белков обостряют заболевание довольно редко. При этом процесс отличается нефротическим синдромом с отделением и всасыванием обратно протеина и других полезных компонентов с высоким содержанием азота. Лечение сопровождается применением гемодиализа. Продолжительность жизни в среднем при подобной болезни не больше пяти лет.

Терапия патологии связана с угрозой возникновения побочных проявлений, но ее нужно проводить. Чтобы достичь безопасного и максимально возможного эффекта, необходимо своевременно проходить обследования, а также сдавать требуемые лабораторные анализы.

Мы рассмотрели клинику, диагностику и лечение болезни Такаясу.

Источник: https://www.syl.ru/article/389325/bolezn-takayasu-diagnostika-simptomyi-lechenie-prognoz

Болезнь Такаясу: симптомы, лечение

Впервые болезнь (или синдром) Такаясу была описана японским офтальмологом Микито Такаясу на XII конференции Японского общества офтальмологов, состоявшемся в 1908 году.

Врачом было описано несколько клинических случаев проявления специфических кольцевидных кровеносных сосудов на сетчатке, а его коллегами был отмечен тот факт, что у всех пациентов с такими изменениями отсутствовал пульс на запястьях.

Болезнь получила название «Такаясу», а из-за частого пропадания пульса на руках стала известна еще и как «болезнь отсутствия пульса». Позднее выяснилось, что такие изменения на сетчатке и в артериях рук появляются при сужении артерий шеи. О симптомах и лечении болезни Такаясу и пойдет речь.

Болезнь Такаясу – это очень редко встречающееся во всем мире заболевание, которое является идиопатическим системным васкулитом и сопровождается воспалительным поражением аорты и ее крупных ветвей.

Аортоартериит чаще поражает дугу аорты, сонные, подключичные и безымянные артерии, и реже – коронарные, подвздошные, почечные и легочные. В 80% случаев болезнь Такаясу наблюдается у женщин 15-30 лет, но выявляются и случаи заболеваемости мужчин.

Чаще этот недуг обнаруживается у жителей Японии, Южной Азии и Америки, а значительно реже – в странах Европы.

Недуг носит хронический характер, часто рецидивирует и коварен своим началом, которое похоже на симптомы многих инфекционных болезней и ревматоидного артрита.

Неправильность постановки диагноза влечет за собой назначение неадекватной терапии, которая не несет облегчения, и заболевание прогрессирует. При несвоевременном лечении болезнь Такаясу приводит к образованию гранулем и тромбов, неизбежному сужению и закупорке артерий.

Читайте также:  Тремор, причины, симптомы и лечение

Все эти патологические изменения неминуемо вызывают инвалидизацию или смерть больных. Уровень летальности при этом недуге очень высок и достигает 40-75%.

Причины

Точная причина болезни Такаясу пока неизвестна. Ранее полагалось, что причина развития системного васкулита кроется в прямом влиянии инфекции и выработке антител к тканям артерий.

Несмотря на то, что четкая взаимосвязь между появлением инфекционно-аллергических факторов и аутоиммунной агрессией прослеживается, ряд современных исследований подтверждает тот факт, что более вероятна генетическая предрасположенность к болезни Такаясу, т. к.

у больных достаточно часто обнаруживается лимфоцитарный антиген МВ-3 и ген HLA-DR4. Также существует предположение, что патологические изменения в стенках артерий провоцируются цитотоксическими Т-лимфоцитами.

Болезнь Такаясу начинается с появления воспалительного очага в стенке аорты или одной из ее крупных ветвей. Со временем в сосудистых стенках накапливаются иммунные комплексы, разрушающие артерию.

На внутренней артериальной оболочке (интиме) появляются микронадрывы, она склерозируется и покрывается тромбами.

На поздних стадиях заболевания в затронутых воспалением артериях развивается необратимый и распространенный атеросклеротический процесс.

Классификация

В зависимости от уровня поражения аорты и ее ветвей выделяют четыре формы болезни Такаясу:

  • I – поражаются артерии, которые отходят от дуги аорты;
  • II – поражаются и дуга аорты, и отходящие от нее артерии;
  • III – поражается брюшной отдел аорты и почечные артерии;
  • IV – наблюдается распространенное поражение аорты по предыдущим трем типам и добавляется поражение легочной артерии.

Повреждение сосудов при болезни Такасу может быть:

  • стенозирующим – наблюдается патологическое сужение сосудов;
  • деформирующим – наблюдается на поздних стадиях;
  • аневризматическим – наблюдается образование аневризм.

Симптомы

Болезнь Такаясу, причины, симптомы и лечениеОдним из достоверных признаков аортоартериита Такаясу является ослабление или отсутствие пульса на пораженных сосудах.

Характер симптомов и их выраженность определяется стадией заболевания. В течении болезни Такаясу выделяют:

  • острую стадию – длится около 5 недель;
  • хроническую стадию – развивается через несколько месяцев или спустя 6-8 лет.

Болезнь Такаясу прогрессирует очень медленно и через 15 лет становится неизлечимой.

Острая стадия

При развитии болезни состояние больного ощутимо ухудшается.
Появляются следующие симптомы:

  • сильная слабость;
  • снижение выносливости к физическим нагрузкам;
  • чрезмерная потливость (особенно ночью);
  • лихорадка;
  • снижение веса;
  • приступы тахикардии;
  • ощутимые боли в крупных суставах рук;
  • похолодание кистей;
  • боль в грудине.

При осмотре больного выявляются симптомы миокардита, перикардита, плеврита, полиартрита. Именно эти симптомы часто приписываются ревматоидному артриту, и такая ошибка приводит к назначению неправильной схемы лечения. При неадекватной терапии заболевание неминуемо переходит в хроническую стадию.

Хроническая стадия

Хроническая стадия болезни Такаясу сопровождается менее выраженными, но более устойчивыми симптомами. При осмотре больного обнаруживаются изменения в строении и болезненность по ходу пораженных артерий рук. Во время их выслушивания определяются характерные шумы.

При попытке прощупать пульс обнаруживается его отсутствие на одной или обеих лучевых, плечевых или подключичных артериях.

Во время измерения артериального давления на здоровой и пораженной руке определяются различия, а при измерениях на нижних конечностях – более высокие показатели.

В хронической стадии болезнь Такаясу сопровождается такими синдромами:

  1. Синдром поражения ветвей дуги аорты. У больного появляются головокружения, шаткость походки, обмороки, рассеянность, мигрени, эмоциональная нестабильность и резкое ухудшение зрения. При поражении зрительного анализатора наблюдается ухудшение зрения и диплопия, а при атрофии зрительного нерва и острой окклюзии центральной артерии сетчатки развивается внезапная слепота одного глаза.
  2. Коарктационный синдром. У больного появляется одышка, мигрень, тахикардия, резкие перепады артериального давления и симптомы стенокардии. Иногда болезнь Такаясу приводит к хронической сердечной недостаточности или инфаркту миокарда.
  3. Коронарный синдром. У больного развивается аортальная недостаточность, сопровождающаяся тахикардией, одышкой и кардиалгиями.
  4. Синдром Лериша (окклюзия брюшной аорты). Развивается при поражении бифуркации и подвздошных артерий. Аортоподвздошная окклюзия вызывает недостаточное кровоснабжение органов и нижних конечностей. У больного во время ходьбы появляется хромота, боли в суставах и мышцах. У мужчин снижается либидо, ослабляется эрекция и может развиваться импотенция.
  5. Синдром абдоминальной ишемии. Вызывается поражением брыжеечной артерии и недостаточным кровоснабжением внутренних органов. У больного появляется диарея, боли в животе и, иногда, желудочно-кишечные кровотечения.
  6. Синдром окклюзии легочной артерии. У больного появляются признаки легочной гипертензии: боль в груди, сухой кашель, одышка и кровохарканье. В дальнейшем может развиваться ТЭЛА.
  7. Синдром окклюзии почечных артерий. У больного появляется ноющая боль в пояснице, гематурия, небольшое количество белка в моче и артериальная гипертензия. В некоторых случаях развивается тромбоз почечных артерий.

Длительное течение болезни Такаясу приводит к выраженным дистрофическим изменениям в тканях, которые страдают от постоянной ишемии. У больного могут наблюдаться:

  • язвы на конечностях;
  • язвы на кончике языка и красной кайме губ;
  • выпадение волос;
  • утрата зубов;
  • атрофия кожи лица.

Диагностика

Болезнь Такаясу, причины, симптомы и лечениеПри постановке диагноза врач учитывает клинические данные и результаты ангиографии.

Многообразие и вариабельность симптомов болезни Такаясу заставляет больных обращаться к ревматологу, сосудистому хирургу или невропатологу. Показатели лабораторных анализов при этом заболевании неспецифичны и указывают на активность аутоиммунной реакции. В общем и биохимическом анализе крови обнаруживается: повышение СОЭ, умеренная анемия, нерезкое увеличение лейкоцитов, гипоальбуминемия, снижение уровня липопротеинов и холестерина. В иммунологическом анализе крови выявляется повышение уровня иммуноглобулинов и появление HLA-антигенов.

Для исследования состояния сосудов больному назначают такие инструментальные методы диагностики:

  • УЗИ сосудов;
  • селективную ангиографию;
  • аортографию.

Эти методики исследования являются основными при болезни Такаясу и позволяют оценить состояние сосудов и степень прогрессирования их поражения.

Диагноз может ставиться на основании присутствия таких трех и более критериев:

  • начало заболевания до 40 лет;
  • отсутствие или ослабление пульса в пораженных артериях;
  • разница более 10 мм рт. ст. при измерениях артериального давления на правой и левой плечевой артерии;
  • наличие перемежающейся хромоты;
  • шумы над пораженными артериями;
  • характерные изменения на ангиографии в виде равномерных или конических сужений с ровными внутренними контурами.

Лечение

Лечение болезни Такаясу сопряжено со многими трудностями. Консервативная терапия зачастую способна только на время приостановить заболевание и у больного скоро наступает его обострение. Именно поэтому при определенных клинических формах болезни Такаясу больному показано хирургическое лечение, направленное на восстановление проходимости артерий.

Консервативная терапия

В схему консервативной терапии могут включаться такие препараты и методики лечения:

  • иммуносупрессоры: Метотрексат, Имуран, Цитоксан, Зексат;
  • бета-адреноблокаторы: Пропранолол, Конкор, Небиволол;
  • блокаторы кальциевых каналов: Изоптин, Дилтиазем, Ломир;
  • Болезнь Такаясу, причины, симптомы и лечениесосудорасширяющие препараты;
  • антиагреганты: Аспирин, Дипиридамол;
  • антикоагулянты непрямого действия: Фенилин, Синкумар;
  • кортикостероиды: Преднизолон;
  • методы экстракорпоральной гемокоррекции: плазмаферез, каскадная фильтрация плазмы, криоаферез, лимфоцитаферез.

Хирургическое лечение

Показаниями к назначению операции могут стать такие факторы:

  • ишемия сердца вследствие стеноза венечных сосудов;
  • артериальная гипертензия вследствие стеноза почечных артерий;
  • стеноз трех и более сосудов головного мозга;
  • недостаточность аортального клапана;
  • непроходимость аорты;
  • аневризмы аорты с диаметром более 5 см;
  • синдром перемежающейся хромоты.

Для устранения этих состояний могут проводиться такие ангиохирургические вмешательства:

  • обходные шунтирования зоны окклюзии;
  • эндартерэктомии;
  • чрескожные ангиопластики;
  • резекция пораженного отдела аорты.

При современном и грамотном выполнении операции хирургам удается добиться хорошего клинического результата и избавить больного от грозящих ему осложнений.

Болезнь Такаясу протекает длительно, и при ее прогрессировании прогноз по исходу заболевания существенно ухудшается.

Выявление этого заболевания на начальных стадиях и вовремя назначенная иммунносупрессивная терапия в ряде случаев позволяют существенно улучшить качество жизни больного и избавить его от необходимости назначения ангиохирургической операции.

При несвоевременном лечении и быстром прогрессировании недуга риск развития тяжелых осложнений существенно возрастает. Инсульт, инфаркт миокарда, ТЭЛА, сердечная недостаточность, расслоение аорты, – эти и другие последствия болезни Такаясу могут приводить к утрате трудоспособности и смерти больного.

Первый канал, передача «Жить здорово» с Еленой Малышевой на тему «Человек есть, а пульса нет. Болезнь Такаясу»:

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/bolezn-takayasu-simptomy-lechenie

Синдром (болезнь) Такаясу

  • Артериит Такаясу (синдром или болезнь Такаясу, неспецифический аортоартериит) встречается гораздо чаще у женщин, чем у мужчин. Болезнь чаще всего начинается у молодых людей, но дети и люди среднего возраста тоже могут заболеть.
  • Врачи обнаруживают неспецифический аортоартериит посредством ангиограмм. Ангиограммы — это виды рентгенологических исследований, которые показывают артерии. При артериите Такаясу ангиограммы показывают сужение крупных артерий.
  • Узкие или закупоренные артерии вызывают проблемы, которые варьируются от легких до тяжелых.
  • Лечение неспецифического аортоартериита почти всегда включает назначение глюкокортикоидов (Преднизон и др.), которые помогают уменьшить воспаление. Пациентам также могут быть назначены другие лекарства, которые подавляют иммунную систему.
  • Симптомы болезни Такаясу проявляются плохим кровоснабжением тканей и органов.

Артериит Такаясу, также называемый синдромом Такаясу или неспецифическим аортоартериитом, является редкой формой васкулита, включающего воспаление в стенках самых крупных артерий в организме: аорты и ее основных ветвей.

Болезнь Такаясу, причины, симптомы и лечение

Заболевание возникает в результате атаки собственной иммунной системы организма, вызывая воспаление в стенках артерий. Воспаление приводит к сужению артерий, и это может уменьшить приток крови ко многим частям тела.

Синдром Такаясу может привести к слабому пульсу или потере пульса в руках, ногах и органах. По этой причине люди привыкли называть данный синдром «болезнью без пульса».

Иногда пациенты с неспецифическим аортоартериитом могут не иметь симптомов, а сама болезнь встречается настолько редко, что врачи не могут ее легко распознать и вовремя диагностировать человеку.

Что такое синдром (болезнь) Такаясу?

Синдром Такаясу является одним из многих видов васкулита. Васкулит характеризующееся воспалением кровеносных сосудов, а артерии представляют собой тип кровеносных сосудов.

При артериите Такаясу это воспаление происходит в стенках крупных артерий: аорты и ее основных ветвей. Эти кровеносные сосуды снабжают кровью голову, руки, ноги и внутренние органы, такие как почки.

Воспаление может вызвать утолщение стенок сосудов. Со временем это утолщение приводит к сужению внутри артерии, называемому «стенозом». Если оно достаточно серьезное, такое сужение может уменьшить кровоток и привести к меньшему количеству кислорода, посылаемого в части тела или органы, которые поставляет артерия.

Стеноз может вызывать симптомы (то, что вы чувствуете) и проблемы, начиная от раздражающих до опасных:

Читайте также:  Писчий спазм (фокальная дистония кисти), причины, симптомы и лечение

Другие симптомы, которые могут наблюдаться у пациентов с болезнью Такаясу, включают потерю веса, лихорадку, разницу в кровяном давлении между двумя руками (из-за стеноза), изменения цвета рук или ног из-за отсутствия адекватного кровотока. Но поскольку эти признаки неспецифичны и обычно развиваются медленно, они могут вызвать у некоторых пациентов задержку в диагностике.

Причины и факторы риска артериита Такаясу

Как и при большинстве видов васкулитов, причина болезни Такаясу не известны. Редко можно увидеть более одного случая в семье, и роль генетики неясна. Связь между болезнью Такаясу и инфекцией также не была доказана.

Синдром Такаясу считается аутоиммунным заболеванием, что означает, что организм подвергается нападкам со стороны собственной иммунной системы. При артериите Такаясу иммунная система атакует кровеносные сосуды.

Артериит Такаясу встречается редко, поражая, возможно, одного из 200 000 человек. Чаще всего встречается у людей в возрасте 15–40 лет, однако иногда поражает детей младшего возраста или взрослых среднего возраста.

 9 из 10 пациентов — женщины. Неспецифический аортоартериит, кажется, чаще встречается в Восточной Азии, Индии и, возможно, в Латинской Америке, чем в регионах России.

Тем не менее, болезнь очень редкая, даже для этих стран и встречается в широком диапазоне этнических групп.

Как диагностируется синдром Такаясу?

Врачи чаще всего обнаруживают болезнь Такаясу при проведении ангиограммы, которая показывает, насколько хорошо кровь течет в артериях.

Врач часто назначает ангиограмму, когда у пациента наблюдаются симптомы и аномальные результаты физического обследования.

Признаки включают в себя потерю пульса или низкое кровяное давление в руке, или ненормальные звуки («шумы»), прослушиваемые в больших артериях с помощью стетоскопа.

Существуют различные типы ангиограмм, в том числе стандартные, которые включают инъекцию красителя непосредственно в артерию во время проведения рентгенологического исследования.

Менее инвазивные типы ангиографии используют другой метод визуализации, такой как компьютерная томография, и называется КТ-ангиография или КТА.

Когда используется МРТ  магнитно-резонансная томография  это называется магнитно-резонансная ангиография или МР-ангиография, МРА.

Ангиограммы могут показать сужение одной или нескольких крупных артерий. Для доктора важно различать сужение из-за васкулита (воспаление артерий) и сужение из-за атеросклероза («затвердение» артерий). Иногда это может быть сложно. Есть и другие причины артериального сужения, в том числе фибромышечная дисплазия, еще одно редкое заболевание, которое в основном поражает женщин.

Большие артерии также могут воспалиться при некоторых других заболеваниях. Примеры включающие другие типы васкулита: гигантоклеточный артериит (болезнь пожилых людей), рецидивирующий полихондрит, синдром Когана и болезнь Бехчета. Некоторые инфекции могут также вызвать воспаление в крупных артериях.

Анализы крови на воспаление включают в себя измерения скорости оседания эритроцитов (иногда называемой «реакцией оседания эритроцитов» РОЭ или СОЭ) и С-реактивного белка (часто называемого СРБ). Результаты этих тестов часто, но не всегда, высоки у пациентов с синдромом Такаясу. Однако эти анализы также являются ненормальными при большом количестве других воспалительных заболеваний.

Пациенты с болезнью Такаясу могут также иметь анемию из-за хронического (длительного) воспаления. Анемия также проверяется с помощью анализа крови. Ни один из этих анализов крови не может сказать вам точно, есть ли у вас неспецифический аортоартериит, и эти анализы крови могут быть ненормальными при многих других заболеваниях.

Пациенты с синдромом Такаясу могут не иметь признаков, заболевание настолько редкое, что врачи не могут её легко распознать. По этой причине диагностика болезни часто происходит с задержкой.

Как лечится синдром Такаясу?

Ревматологи, как правило, являются экспертами с самым большим оптом и знаниями этой болезни.

Следовательно, они руководят всем процессом лечения за этими пациентами, особенно теми больными, которым необходимы иммунодепрессанты.

К другим врачам, которые могут понадобиться пациентам, относятся кардиолог и сосудистый хирург. Командный подход может предложить лучший уход для пациентов с этим заболеванием.

Болезнь Такаясу, причины, симптомы и лечение

Болезнь Такаясу чаще всего нуждается в лечении, чтобы предотвратить дальнейшее сужение пораженных артерий. Тем не менее, сужение, которое уже произошло, часто не улучшается, даже при лечении лекарственными препаратами.

Глюкокортикоиды (Преднизон, Преднизолон или другие аналогичные препараты), часто называемые «стероидами», являются важной частью терапии. Доза и длительность лечения зависят от того, насколько серьезна болезнь и как долго ее переносил пациент.

Тем не менее, эти препараты могут иметь долгосрочные побочные эффекты.

  Что такое ревматоидный артрит, симптомы и лечение

Иногда врачи назначают препараты, подавляющие иммунитет, потому что их побочные эффекты могут быть менее серьезными, чем у глюкокортикоидов. Это называется «стероидсберегающим» лечением.

Эти лекарства включают Метотрексат, Азатиоприн, Микофенолат мофетил,Циклофосфамид и лекарства, которые блокируют фактор некроза опухоли (такие как Этанерцепт, Адалимумаб или Инфликсимаб) и другие биологические препараты, такие как Тоцилизумаб.

Врачи часто назначают эти препараты для лечения других ревматических заболеваний, но они также используют их для лечения синдрома Такаясу. Нет достаточных доказательств того, что эти препараты определенно эффективны при лечении неспецифического аортоартериита. Исследования продолжаются, ученные постоянно ищут новые лекарства для лечения неспецифического аортоартериита.

Некоторые эксперты советуют рутинное использование низких доз Аспирина. Предполагается, что это поможет предотвратить образование тромбов в поврежденных артериях. Терапия синдрома Такаясу также включает обследование высокого кровяного давления и высокого уровня холестерина, а также лечение, если эти проблемы присутствуют.

Для длительного повреждения артерий иногда требуется сосудистая процедура или хирургическое лечение.

Это может включать ангиопластику (расширение суженного или заблокированного кровеносного сосуда), с или без размещения стента, для того, чтобы подпереть сосуд.

 Другой вариант лечения  шунтирование, операция по перенаправлению кровотока вокруг закупорки в кровеносном сосуде.

Прогноз и жизнь с артериитом Такаясу

Артериит Такаясу является хроническим заболеванием и может нуждаться в длительном лечении.

У некоторых пациентов нет симптомов или присутствуют только легкие признаки заболевания, однако другие являются инвалидизирующими или нуждаются в операции более одного раза.

Побочные эффекты от лекарств, в основном глюкокортикоидов, могут вызывать беспокойство. Пациенты, принимающие иммунодепрессанты, подвержены риску инфекций.

Поскольку артериит Такаясу может вызвать проблемы с сердцем, высокое кровяное давление и инсульт, пациентам с болезнью Такаясу следует поговорить со своим врачом о способах снижения риска возникновения этих серьезных проблем. Мерить артериальное давление на руке часто не правильно, потому что оно будет ложно низким из-за заблокированных артерий, поэтому врачу может потребоваться мерить артериальное давление на ноге.

Заболевание может повториться после лечения или может незаметно усугубиться. Часто очень трудно понять, рецидивировал ли синдром Такаясу снова. Таким образом, большинству пациентов нужны частые визиты к врачу и проведение ангиограмм.

Источник: https://tvojajbolit.ru/revmatologiya/sindrom_bolezn_takayasu/

Болезнь Такаясу: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Неспецифический аортоартериит представляет собой идиопатическое воспаление аорты, ее отделов, а также крупных артериальных ветвей.

Пока не установлен механизм и причины развития болезни Такаясу. Однако в большинстве случаев манифестация недуга совпадает с влиянием инфекционно-аллергических агентов и развитием реакции аутоиммунной агрессии.

Накапливаясь на стенках сосудов иммунные комплексы становятся причиной развития гранулематозного воспаления и уменьшения внутреннего диаметра сосуда, что сопровождается процессами тромбообразования.

На фоне неспецифического аортоартериита происходят склеротические изменения в проксимальных отделах артерий среднего и мелкого диаметра.

Одним из интересных фактов является то, что болезни Такаясу намного чаще встречается в Азии и странах Южной Америки, чем в странах Европы.

Развитию неспецифическлго аортоартериита подвержены женщины в возрасте от 10 до 40 лет.

Симптомы

Для данного заболевания типичным является ишемическое поражение верхних конечностей, для которого характерна боль, слабость, онемение в руках, низкая устойчивость к физическим нагрузкам, отсутствие пульса на одной либо обеих подключичных, лучевых и плечевых артериях, а также похолодание кистей. Иногда может отмечаться значительная разница в артериальном давлении на пораженной и здоровых венах конечностей, также характерно на нижних конечностях более высокое давление.

При неспецифическом аортоартериите могут возникать боли в левом плече, шее, левой части грудной клетки. При пальпации поврежденных артерий может ощущаться болезненность, при аускультации над ними выслушиваются характерные шумы.

При поражении позвоночной и сонных артерий при болезни Такаясу отмечается развитие неврологической симптоматики, такие как головокружения, рассеянность внимания и ухудшение памяти, работоспособности, также у больного появляется шаткость походки и обмороки.

Объективные очаговые симптомы могут указывать на ишемию соответствующих отделов центральной нервной системы.

Повреждение зрительного анализатора при данном недуге сопровождается выраженным ухудшением зрения, появлением диплопии, иногда развитием слепоты на один глаз вследствие острой окклюзии центральной артерии сетчатки и атрофии зрительного нерва.

Патологическое расширение и уплотнение восходящей аорты у лиц с болезнью Такаясу часто вызывает развитие аортальной недостаточности, нарушение коронарного кровообращения, ишемии и инфаркта миокарда. У половины лиц с кардиальными проявлениями неспецифического аортоартериита отмечается возникновение миокардита, артериальной гипертензии, хронической недостаточности кровообращения.

Изменения аорты в брюшном отделе сопровождаются прогрессивным снижением кровообращения в нижних конечностях, болью в ногах во время ходьбы. При вовлечении в патологический процесс почечных артерий может развиваться протеинурия, гематурия, реже тромбоз. Поражение легочной артерии проявляет себя болями в груди, одышкой, возникновением легочной гипертензии.

  • Диагностирование болезни Такаясу возможно, если у больного выявляется три и более из указанных симптомов:
  • манифестация заболевания в возрасте до 40 лет;
  • возникновение синдрома «перемежающейся хромоты»;
  • ослабление периферической пульсации;

разница от 10 мм рт. ст. при измерении артериального давления на разных плечевых артериях;

  1. появление патологических шумов в проекции брюшной аорты и подключичных артерий;
  2. типичные ангиографические изменения.
  3. Также больным может потребоваться проведение клинического анализа крови, биохимического исследования крови, ультразвуковой допплерографии сосудов, электроэнцефалограммы головного мозга и биопсии сосудов.

Лечение

В активной фазе лечебные мероприятия направлены на устранение воспаления. Для этого больному назначаются противовоспалительные и иммуносупрессивные средства, а также коррекция гемодинамических расстройств. Для профилактики тромбообразования им показан прием антиагрегантов и антикоагулянтов непрямого действия.

Применение экстракорпоральной гемокоррекции способствует очищению крови от иммунных комплексов и факторов тромбообразования, а также восстанавливает кровоток и улучшает работу ишемизированных органов.

Профилактика

На данный момент не разработано профилактических методов, позволяющих предупредить развитие болезни Такаясу.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/bolezn-takayasu.htm

Ссылка на основную публикацию