Макроглобулинемия вальденстрема, причины, симптомы и лечение

Макроглобулинемией Вальденстрема называют опухоль костного мозга, которая формируется из лимфоцитов, представляющих собой уникальный вид лейкоцитов, то есть белых кровяных телец, либо это также могут быть плазмоциты — созревшие клетки, обладающие способностью образовывать иммуноглобулины, а именно некие белки, принимающие участие в защитных реакциях человеческого организма. Макроглобулинемия Вальденстрема была открыта в 1948 году.

Описание недуга

Клетки, подвергнувшиеся опухолевому воздействию, начинают производить значительное число одинакового иммуноглобулина. В самом начале такой болезни процесс практически не отличается от постоянного лимфолейкоза — опухоли зрелых лимфоцитов.

Кардинальное отличие заключается в повышенном производстве белка на фоне макроглобулинемии Вальденстрема.

Такое вещество способно повышать вязкость крови и провоцирует образование тромбозов, вследствие чего происходит закрытие промежутка кровеносных сосудов и кровотока.

Макроглобулинемия Вальденстрема, причины, симптомы и лечение

Симптомы патологии

Полный набор симптомов макроглобулинемии заключает в себе сразу ряд различных синдромов и представляет собой постоянную совокупность проявлений болезни, объединенную одним процессом развития.

К общим симптомам макроглобулинемии Вальденстрема следует отнести повышенное потоотделение, боли в суставах, слабость, утомляемость, увеличение температуры тела в пределах 37 до 37,5 градусов, а также снижение массы тела.

Различают гиперпластический синдром – это означает увеличение органов в организме, в области которых появляются опухолевые клетки. Такой синдром встречается почти у половины пациентов.

В этом случае наиболее часто можно встретиться с такими проявлениями, как сильная тяжесть в правом подреберье, которая появляется ввиду изменения размеров печени, увеличение лимфоузлов, а также ощущение тяги в левом подреберье из-за процесса патологии селезенки.

Симптомы макроглобулинемии Вальденстрема довольно неприятны. Рассмотрим течение болезни подробнее.

Следующий синдром макроглобулинемии Вальденстрема, фото которого представлено ниже в статье, — геморрагический, представляющий собой процесс кровотечений и кровоизлияний.

Очень часто он проявляется самым первым и основным симптомом на протяжении всего заболевания.

Этот синдром напрямую связан с неправильным склеиванием тромбоцитов, которые являются кровяными пластинками, обеспечивающими первый этап свертываемости крови при условии большого содержания в ней белка.

Макроглобулинемия Вальденстрема, причины, симптомы и лечение

Синдром значительной вязкости проявляется не менее часто и обычно продиктован увеличением тягучести и понижением текучести крови в то время, когда происходит повышение уровня белка. Этот синдром наблюдается у двух третей больных.

К симптомам стоит отнести полную заторможенность, которая может закончиться утратой сознания, вялостью, ограничением в подвижности ног и рук, периодической глухотой, то есть временной потерей слуховых способностей с дальнейшим самостоятельным восстановлением.

При макроглобулинемии Вальденстрема симптомы и прогноз интересуют многих.

Параамилоидоз

И еще один синдром — параамилоидоз. Это явление характеризуется отложением производимого опухолью белка во всевозможных органах человеческого организма, что может приводить к:

  • нарушению подвижности суставов;
  • частым перебоям в ритме сердца;
  • увеличению размера языка и проблемам с его подвижностью;
  • различным болям и причиняющим дискомфорт ощущениям во всех частях тела, это связано с повреждением нервов.

К сожалению, в некоторых случаях такое заболевание может протекать без симптомов.

Причины появления

Точной причины формирования болезни макроглобулинемии Вальденстрема на данный момент, увы, неизвестно, как и не существует единой теории, которая могла бы объяснить появление опухолей. Самой популярной и, пожалуй, общепризнанной в наши дни считается вирусно-генетическая теория.

Согласно этой догадке, некие вирусы, которых всего известно пятнадцать видов, вживляются в тело организма человека, что посредством воздействия различных факторов начинает вызывать значительный сбой в функционировании иммунитета, необходимого для правильной деятельности защитных сил организма. Далее происходит внедрение чужеродных вредителей внутрь молодых еще незрелых клеток в пределах костного мозга, что начинает вызывать их частое деление. Какие еще причины макроглобулинемии Вальденстрема имеются?

Важную роль в появлении опухолей крови играет наследственность, пожалуй, эта одна из самых надежных теорий, не вызывающих сомнений, ведь такие заболевания зачастую встречаются в конкретных семьях, а также среди людей с патологией строения хромосом, которые являются носителями наследственной информации.

Макроглобулинемия Вальденстрема, причины, симптомы и лечение

К болезни макроглобулинемии Вальденстрема могут приводить некоторые факторы.

Перечень предрасполагающих факторов

Данная болезнь способна возникать в ряде следующих факторов:

  • Физические предпосылки, например, рентгеновское облучение на фоне нарушения техники безопасности в процессе нахождения на атомных электростанциях либо при рентгеновской коррекции кожных опухолей, а также ионизирующая радиация.
  • Химический тип сопряжен с производственными материалами, такими как краска, лак и т. д. Попадая в организм при вдыхании, проникая через кожу или вследствие питания и питья, такие элементы способны заражать человеческий организм.
  • Лекарственные факторы представляют собой продолжительное использование солей золота, что прописывается в качестве лечения некоторых заболеваний, связанных с суставами, а также использование ряда антибиотиков могут спровоцировать болезнь. Макроглобулинемия Вальденстрема часто возникает неожиданно.
  • Биологические причины могут быть связаны с вирусами, кишечной инфекцией либо туберкулезом, то есть болезнью человека и животных, которая провоцируется неким типом микроорганизмов, так называемых микобактерий, поражающих чаще всего кости, почки и легкие. Сюда же относят хирургические вмешательства и стрессы.

Диагностика заболевания

Какая диагностика болезни макроглобулинемии Вальденстрема проводится?

В данном случае необходимо провести следующие методы исследования:

  • Тщательный анализ болезни, а также различных жалоб, уточнение о том, когда и как давно стали проявляться: сильная слабость, кровотечения, обильное потоотделение, тяжесть в левом и правом подреберье, повышенная температура, онемение ног и рук и прочее. Также следует выяснить, с чем больной лично связывает появление этих симптомов.

Макроглобулинемия Вальденстрема, причины, симптомы и лечение

  • Рассмотрение анамнеза жизненного цикла. Имеются ли у больного какие-либо хронические недуги, свойственны ли родовые заболевания, есть ли у него вредные привычки и какие из них относятся именно к нему, употреблял ли пациент в течение продолжительного срока какие-либо препараты, были ли найдены у него опухоли, либо, возможно, он контактировал с отравляющими и токсичными веществами.
  • Проведение физикального осмотра. В процессе такого наблюдения устанавливается цвет покровов кожи, определяется, имеется ли бледность либо возникновение кровяных излияний. При тщательном прощупывании вероятно установление увеличения лимфоузлов. Во время перкуссии, то есть простукивании обнаруживается изменение размеров селезенки и печени. Возможны учащенный пульс и сниженное артериальное давление при макроглобулинемии Вальденстрема (МКБ 10: C88.0.).
  • Сдача анализа крови. На фоне такой болезни, как правило, наблюдается уменьшение количества эритроцитов, то есть красных кровяных клеток, норма которых сопоставима со значением четырех–пяти грамм на 109 литров, снижение нормативной планки гемоглобина — некоего вещества, которое располагается внутри эритроцитов и переносит кислород, его стандартная норма составляет 130 грамм на 160 литров. Цветное значение, означающее отношение количества гемоглобина, которое умножается на три по отношению к нескольким первым цифрам уровня эритроцитов, оно чаще всего бывает нормальным. В правильном соотношении такой показатель будет равен от 0,86 до 1,05. Уровень лейкоцитов — белых кровяных клеток, чья норма от четырех до девяти грамм на 109 литров, бывает нормальным или пониженным. Количество тромбоцитов – пластинок крови, соединение которых способствует свертываемости красного вещества, понижается и редко когда остается в пределах нормы, равной от 150 до 400 грамм на 109 литров. Быстрота оседания эритроцитов, так называемое СОЭ, представляет собой такой лабораторный показатель, который показывает взаимосвязь различных типов белков крови, этот процесс значительно возрастает с момента возникновения заболевания.
  • Проведение анализа мочи. В ней могут возникать микроскопические организмы и значительный объем лейкоцитов в период развития различных инфекции почек, а также мочевыводящих путей. Наличие белка в моче не свойственно при макроглобулинемии Вальденстрема. Причиной этому служат огромные его размеры, которые становятся возможными ввиду функционирования опухолевых клеток, это и не позволяет проникать веществу в мочу.

Макроглобулинемия Вальденстрема, причины, симптомы и лечение

  • Анализ крови по биохимическим параметрам. В рамках такой диагностики выверяется уровень холестерина — жироподобного вещества, а также глюкозы, представляющей простой углевод. Далее идет анализ креатинина — вещества распада белка, он же выступает показателем функционирования почек, затем следует определение мочевой кислоты, как следствие распада элементов из ядер клеток, и диагностика электролитов, то есть натрия, кальция и калия. Часто свойственно возрастание уровня креатинина и кальция в крови.
  • Анализ всей концентрации белка и его состава во время проведения исследования крови посредством метода электрофореза — разделения белков по составляющим частям при их передвижении под влиянием электротока, это предоставляет информацию о повышении содержания белка в крови и доминировании одного из его типов, производимого опухолевыми клетками.
  • Проведение исследования костного мозга, которое делается посредством прокалывания с извлечением содержимого ткани, обычно грудины — центральной кости основной поверхности грудной клетки, к которой прилегают ребра. Это дает возможность дать оценку процессу кроветворения и определяет типовой характер опухоли крови. Какая еще нужна диагностика макроглобулинемии Вальденстрема?
  • Трепанобиопсия — анализ костного мозга, имеющий отношение к окружающим тканям. Такая процедура осуществляется за счет исследования столба костного мозга с надкостницей. Чаще всего материал добывается из крыла элемента подвздошного расположения – это район человеческого таза, находящийся наиболее близко к коже. Процедура осуществляется с помощью особого прибора – трепана и наиболее точно характеризует состояние костного мозга. При макроглобулинемии Вальденстрема с нейтропенией наблюдается содержание огромного количества идентичных взрослых лимфоцитов и угнетение правильного кроветворения.
  • Ультразвуковое исследование или в простонародье УЗИ органов устанавливает размеры селезенки и печени, их структуру на существование кровоизлияний и поражение опухолевыми клетками.
  • Рентгенография скелета дает возможность оценки месторасположения опухолей.
  • Спиральная томография на основании компьютерных данных (СКТ) – инструмент, который основывается на исследовании ряда рентгеновских фотоснимков на разноуровневой глубине, что дает возможность приобрести точное отображение исследуемых органов и установить уровень распространения опухолевого процесса.
  • МРТ или магнитно-резонансная томография означает метод выстраивания молекул воды при оказании воздействия на человеческое тело мощных магнитных импульсов. Такая процедура дает возможность сделать качественное отображение необходимых органов в рамках исследования.
  • Электрокардиография или ЭКГ определяет рост увеличения частоты сокращений сердечной мышцы, а также сбои в ее питании и нарушении ритма.
  • Биопсия как средство отщепления маленького кусочка кожи в рамках проведения анализа. Используются также частицы слизистой полости рта, мышц и прямой кишки, что показывает отложение в них М-ингредиента — особого белка, который продуцируется клетками опухоли.
  • В качестве метода диагностики также необходима консультация терапевта.

Макроглобулинемия Вальденстрема, причины, симптомы и лечение

Дополнительные анализы

Лечение макроглобулинемии Вальденстрема рассмотрим ниже.

Абсолютно все способы диагностики, имеющие отношение к введению в организм больного контраста — некоего вещества, которое придает тканям пациента видимость во время рентген-исследования, строго настрого запрещаются.

Элементы, подобные йоду, которые входят в состав контраста, образуют абсолютно нерастворимое соединение с М-компонентом. Такой комплекс губит почки с необратимыми последствиями.

Таким образом, можно назвать два признака макроглобулинемии:

  • Во-первых – это большое содержание лимфоцитов и плазматических клеток в костном мозге.
  • А во-вторых, свойственное увеличение наличия в крови иммуноглобулина М — особого вида белков, которые принимают участие в защитных функциях человеческого организма.

Проведения лечения макроглобулинемии

В период стартовой стадии заболевания используется выжидательная стратегия, а именно наблюдение в условиях диспансера и принятие решения о начале лечения лишь в случае увеличения размера опухоли либо ускоренном ее росте. Итак, рассмотрим варианты лечения:

  • Трансплантация или пересадка костного мозга. Это собственно единственный способ, который дает возможность получить полное выздоровление. Такой метод используется при макроглобулинемии Вальденстрема (прогноз рассмотрим ниже) крайне редко. Объясняется это тем, что осуществление трансплантации костного мозга пожилым пациентам обычно вызывает большой риск осложнений. В настоящее время ведутся разработки по составлению новых методик трансплантации, которые будут направлены на снижение риска появления осложнений.
  • Химиотерапия как основа использования медикаментозных препаратов, задача которых оказать губительное воздействие на клетки опухоли. Основным принципом является скорое высвобождение человеческого организма от поврежденных тканей посредством комбинации противоопухолевых ферментов в разумных дозах и за конкретный промежуток времени. Выбор стратегии по проведению и определению схемы химиотерапии планируется индивидуально, исходя их физического состояния организма пациента.
  • Экстракорпоральные приемы лечения, то есть способы очищения крови вне пределов организма, с помощью предназначенных для этого специальных приспособлений. Такими процедурами выступают гемосорбция, плазмаферез и гемодиализ, что ведет к уничтожению из организма переизбытка белка и снижению риска появления кровотечений. Это также мешает возникновению парапротеинемической комы — утрате сознания с сопровождающимся отсутствием реакции по отношению к внешним раздражителям при блокировании просветов сосудов мозга белком.
  • Переливание или перемещение эритроцитов, которые выделяются из крови доноров. Эта процедура применяется при возникновении анемии, то есть когда снижается объем гемоглобина – вещества эритроцитов или, как их еще называют, красных кровяных клеток, переносящих по организму кислород. Такое становится возможным посредством подавления опухолью нужного количества этих элементов в костном мозге. Данный метод лечения проводится только согласно определенным показаниям, то есть тогда, когда возникает реальная угроза жизни пациента. Крайней точкой считаются два состояния: анемическая кома — потеря сознания с полным отсутствием реакции на всевозможные раздражители ввиду малозначительной поставки кислорода в головной мозг вследстие большого и стремительно развивающегося понижения количества эритроцитов. А второй случай – это анемия повышенной тяжести, когда уровень гемоглобина в крови находится на отметке ниже семидесяти грамм на литр.
  • В качестве одного из методов лечения не стоит отклонять посильную физкультуру.
Читайте также:  Спондилёз грудного отдела, причины, симптомы и лечение

Макроглобулинемия Вальденстрема, причины, симптомы и лечение

Вероятные осложнения и последствия болезни

В ряде осложнений этого страшного недуга есть риск ожидать возникновение инфекций органов дыхания и прочих органов. Также возможна анемия, повышенная кровоточивость, парапротеинемическая кома.

Прогноз

Продолжительность срока жизни при макроглобулинемии с применением современного лечения составляет от пяти до семи лет с момента получения диагноза.

Нами рассмотрена макроглобулинемия Вальденстрема, симптомы, прогнозы и возможные методы лечения.

Источник: https://www.syl.ru/article/339464/bolezn-makroglobulinemiya-valdenstrema-prichinyi-i-lechenie

Макроглобулинемия Вальденстрема

Макроглобулинемия Вальденстрема входит в группу заболеваний, объединенных под названием «глобулинемий». Термин подразумевает патологические состояния, вызванные измененными белками крови (глобулинами).

Рассматриваемую болезнь относят к опухолям костного мозга. Потому что она вызывается чрезмерной выработкой В-лимфоцитов, продуцирующих М-иммуноглобулины. Аномальный белок накапливается в крови больного, повышает вязкость, создает благоприятные условия для тромбообразования в сосудах.

В МКБ-10 болезнь учитывается в группе злокачественных новообразований с кодом C88.0.

Заболеваемость составляет от 3 до 5 случаев на миллион населения. По отношению к всем выявляемым опухолям крови это 1/100. Чаще болеют мужчины. Не зарегистрировано случаев среди детей. Максимальное число случаев приходится на возраст заболевших около 60 лет.

Вероятные причины и провоцирующие факторы

Конкретная причина заболевания не установлена. Наибольшее число сторонников имеет вирусно-генетическая теория происхождения.

Она считает, что особые вирусы (из 15 типов) при внедрении в организм человека способны не просто снизить иммунитет, а качественно нарушить полноценную иммунную защитную реакцию.

Проникая внутрь клеток-предшественников в костном мозге, они вызывают резкое усиление их деления.

Наследственность, возможно, является предрасполагающим фактором. В некоторых семьях выявлены нарушенные структуры хромосом, отвечающих за кроветворение. Эта информация способна передаваться последующим поколениям.

Факторами, провоцирующими заболевание, считают следующие.

Физическое воздействие на костный мозг:

  • ионизирующей радиацией при аварийных ситуациях, передозировке лучевой диагностики;
  • рентгеновскими лучами, если при работе с аппаратом нарушаются правила использования и уборки помещения.

Химические вещества — на «вредных» производствах они попадают в организм через кожу, при вдыхании паров. Сюда относятся:

  • лаки;
  • анилиновые красители;
  • соли тяжелых металлов;
  • ядохимикаты;
  • лекарственные препараты (антибиотики, соли золота).

Биологическими факторами являются:

  • вирусные инфекции;
  • микобактерия туберкулеза;
  • возбудители кишечных инфекций;
  • реакция на воздействие общества и другого человека (стрессы, хирургические операции).

Пока не доказана роль злокачественных новообразований и хронических воспалительных процессов в возникновении макроглобулинемии Вальденстрема, но число и результаты исследований не позволяют отрицательно относиться к этим причинам.

Макроглобулинемия Вальденстрема, причины, симптомы и лечение Схемы построения молекул макроглобулинов, при болезни Вальденстрема появляется IgM-вариант

Патогенетическая картина заболевания

Согласно ведущей теории, начало болезни инициируется проникновением вируса в клетки. В ответ организм производит антитела (IgM комплексы), которые реагируют не только на поврежденные, но и на собственные здоровые ткани (аутоиммунный механизм).

Начальный этап похож на миеломную болезнь, однако разрушения костной ткани с повышением уровня кальция в крови не происходит. Костный мозг усиливает синтез иммунных клеток, которые, в свою очередь, повышают продукцию макроглобулинов.

Это белковые молекулы больших размеров, поэтому они не проникают через почечный барьер. У 1/5 части больных обнаружены сравнительно мелкие «легкие» цепочки белков. Они свободно выделяются с мочой.

Другая последовательность развития макроглобулинемии Вальденстрема связана с нейропатией. Происходит потеря гликопротеида в миелиновой оболочке периферических нервов за счет воздействия на него аутоантител. Тогда заболевание сходно по течению с рассеянным склерозом.

Повышение концентрации в крови макроглобулина вызывает:

  • рост вязкости, соответственно, снижение скорости кровотока в мелких артериях и капиллярах;
  • макроглобулин покрывает поверхность клеток-тромбоцитов, снижает активность факторов свертываемости.

Это объясняет наличие при заболевании одновременно кровоточивости и склонности к тромбозам.

Макроглобулинемия Вальденстрема возможна в вариантах:

  • как изолированное заболевание;
  • в сочетании со злокачественными опухолями из лимфатической ткани, инфекционными заболеваниями, хроническими воспалительными процессами;
  • в качестве стабильной серологическая аномалия без признаков какой-либо болезни (доброкачественное течение).

Небольшое количество IgM имеет сыворотка больных с неходжкинской лимфомой (5 % случаев В-клеточной формы), заболевание именуется макроглобулинемической лимфомой. Выявляется у пациентов с хроническим лимфолейкозом.

Клиническое течение

Симптомы макроглобулинемии Вальденстрема можно выделить в группу общих и отдельных синдромов.

Среди общих симптомов наблюдаются:

  • утомляемость, слабость;
  • повышенная потливость;
  • суставные боли;
  • умеренная длительная лихорадка в пределах 37,0-37,5˚;
  • похудение.

Синдромы называют по основным патологическим изменениям.

Повышение вязкости крови — встречается почти в 70% случаев. Включает симптомы:

  • разную степень утраты сознания, от легкой заторможенности да комы;
  • головные боли;
  • временную потерю слуха с самостоятельным восстановлением;
  • ограниченную подвижность в руках и ногах;
  • ретинопатию сетчатки с потерей зрения.

Геморрагический синдром — с него может начинаться болезнь или служить основным клиническим проявлением. Симптомы:

Также можете прочитать:Макроглобулинемия Вальденстрема, причины, симптомы и лечениеКакие бывают болезни крови

  • кровоточивость десен;
  • носовые и маточные кровотечения;
  • длительное незаживление ран с просачиванием крови сквозь повязки;
  • петехиальная сыпь на коже;
  • кишечные кровотечения;
  • кровоизлияния в сетчатую оболочку глаз.

Синдром гиперплазии органов и тканей, в которые попадают опухолевые клетки — имеют 50% пациентов, включает:

  • жалобы на тяжесть и тупые распирающие боли в подреберье справа и слева — связаны с увеличением печени и селезенки;
  • увеличенные лимфоузлы, которые становятся плотными на ощупь, спаяны с окружающими тканями.

Синдром параамилоидоза внутренних органов — излишки макроглобулина откладываются в суставах, мышце сердца, легочной ткани, почках, стенке кишечника, в головном мозге. Это нарушает функционирование и вызывает:

  • боли и снижение подвижности в суставах;
  • аритмии (чувство сердцебиения, перебоев);
  • возможно нарушение движений в языке, сложности с речью, увеличение органа;
  • проявления дыхательной и почечной недостаточности.

Макроглобулинемия Вальденстрема, причины, симптомы и лечение Синдром демиелинизации нервных волокон — выражается в болях по всему телу, появлении участков онемения кожи

Синдром иммунодефицита — характеризуется повышенной чувствительностью пациентов к инфекции, частым заражением и тяжелым течением острых заболеваний.

Описаны случаи бессимптомного течения заболевания.

Диагностика

На приеме врач должен выяснить:

  • точные симптомы заболевания;
  • как давно они появились;
  • имеется ли связь с провоцирующими факторами (контакт с вредными веществами, хроническим воспалительным процессом);
  • какие лекарственные препараты принимал пациент в последнее время;
  • наследственную предрасположенность.

Особое внимание уделяется выяснению информации о ранее диагностированных опухолях разных органов, перенесенных операциях.

При осмотре о патологии могут говорить:

  • слишком сильная потливость;
  • увеличение лимфоузлов;
  • кровоизлияния в разных участках на фоне бледной кожи;
  • увеличение печеночной тупости, пальпация края печени и селезенки;
  • тахиаритмии;
  • снижение артериального давления.

Выявленное неблагополучие потребует полной лабораторной и инструментальной диагностики, консультации невролога, гематолога.

Изменение лабораторных показателей

Лабораторные исследования играют весьма значимую роль в правильной постановке диагноза. Для макроглобулинемии Вальденстрема характерны:

  • лимфоцитоз (у 90% заболевших) на фоне общего снижения количества кровяных клеток (панцитопении);
  • наиболее часто определяется тромбоцитопения (в половине случаев);
  • анемия со снижением эритроцитов и гемоглобина при нормальном цветном показателе наблюдается при прогрессирующем течении болезни;
  • начальным признаком считается рост СОЭ и построение групп эритроцитов в «монетные столбики».

Исследование биохимических тестов показывает повышенное содержание:

  • кальция;
  • креатинина — как остаточного продуктов переработки белков;
  • солей мочевой кислоты — показывает на усиленный распад клеточных ядерных структур.

Изучение общего белка крови и его отдельных фракций проводится с помощью методики электрофореза: под воздействием электрического тока белки разделяются на составляющие части.

Макроглобулинемия Вальденстрема, причины, симптомы и лечение Таким способом выявляют преобладание и резкий рост макроглобулинов (прибор показывает пик или М-градиент)

Для подтверждения природы белка проводится иммуноэлектрофорез, который устанавливает связь с ростом иммунных комплексов (IgM). А при ультрацентрифугировании обнаруживают процентное соотношение IgM в общем белке плазмы. У пациентов оно колеблется от 20 до 70%.

Метод иммунофлюоресценции позволяет увидеть комплексы IgM внутри и на поверхности лимфоцитов.

В анализах мочи возможны изменения, указывающие на присоединение инфекции (повышенное содержание лейкоцитов, микроорганизмы). Появление макроглобулинов в моче невозможно, поскольку почечная мембрана не пропускает крупные молекулы. У 1/3 пациентов обнаруживают небольшое количество мелких белковых цепей (протеин Бенс-Джонса).

Дифференциальную диагностику проводят с миеломной болезнью и лимфолейкозом. Главный отличительный признак — отсутствие при этих заболеваниях паранормального белка в крови.

Дополнительные исследования

Дополнительные инструментальные исследования необходимы для выявления степени поражения внутренних органов и сосудов аномальным белком.

  • Проверка состояния глазного дна показывает поражение сосудов в виде расширения и повышенной извитости вен.
  • Ультразвуковое исследование позволяет диагностировать увеличенную печень и селезенку, очаги кровоизлияний в них, измененную структуру.
  • Рентгенография костного скелета помогает выявить локализацию опухолевого роста, проводится для дифференциальной диагностики с миеломной болезнью.
  • Компьютерная томография более точно, чем рентгеновское исследование, устанавливает глубину и размеры опухолевого процесса. Подобные результаты получают также методом магниторезонансной томографии.
  • На электрокардиографии (ЭКГ) подтверждаются признаки токсического действия продуктов распада макроглобулинов на миокард или стадия амилоидоза в виде тахикардии, участков миокардиодистрофии и ишемии, реже — нарушенного ритма.

При макроглобулинемии Вальденстрема категорически противопоказаны методики, связанные с контрастирующими веществами. Эти препараты чаще всего содержат йод. Он способен соединяться с макроглобулинами и образовывать нерастворимый комплекс, повреждающий почки. Последствия введения препарата для почечной ткани необратимы.

Читайте также:  Локтевой бурсит, причины, симптомы и лечение

Макроглобулинемия Вальденстрема, причины, симптомы и лечение 1 мл препарата содержит 250 мг йода

Что показывает гистологическая картина?

При пункции лимфоузлов и костного мозга подтверждается избыточное продуцирование лимфоцитов, клетки выглядят уменьшенными по размерам, чаще по характеру окраски с базофильной цитоплазмой.

Признаки биопсии:

  • стенки сосудов и оболочки внутренних органов пропитываются белковыми массами;
  • угнетенное кроветворение;
  • исследование кожи и слизистых (полости рта, кишечника) показывает отложение макроглобулина.

Признаки доброкачественного течения

Доброкачественное течение заболевания определяется, если у пациента:

  • нет увеличения лимфоузлов, печени, селезенки;
  • содержание макроглобулина в крови остается на низком уровне и длительно не меняется;
  • отсутствует характерная картина костного мозга.

В таких случаях следует предположить симптоматическую макроглобулинемию и искать другое заболевание, способствующее появлению необычного белка. Чаще всего это хронические воспаления, опухоли.

Лечение

При легком течении заболевания без признаков прогрессирования и поражения органов лечение не проводят, пациент находится под наблюдением врача-гематолога и терапевта. Рекомендуется лечебная физкультура, индивидуально подбирается возможная физическая нагрузка.

Если появились увеличенные лимфатические узлы, печень, селезенка, а в крови развивается повышенная вязкость и склонность к тромбозам и кровотечениям, применяют:

  • цитостатики (Хлорбутин, Мельфалан, Лейкеран, Циклофосфан) — дозировка тщательно регулируется в зависимости от ответной реакции организма, определяемой по контрольным анализам крови и костного мозга, длительность лечения заранее определить невозможно;
  • сочетание Циклофосфана с местной лучевой терапией, при этом дозы и курсы лечения не отличаются от назначений при лимфосаркоме;
  • при цитопении и кровоточивости к назначениям добавляют глюкокортикоидные гормональные препараты с постепенным снижением их дозировки;
  • антибиотики назначают курсом при подозрении на присоединение инфекции;
  • плазмаферез проводится курсами по 10 процедур (2–3 в неделю);
  • эритроцитарная масса переливается только при тяжелой анемии (уровне гемоглобина ниже 70 г/л, мозговой коме).

Макроглобулинемия Вальденстрема, причины, симптомы и лечение Процедура плазмафереза позволяет удалить и заменить раствором Альбумина, Реополиглюкина, замороженной донорской плазмы до 2 л крови

Кроме плазмафереза, используются другие экстракорпоральные методики очищения крови (гемодиализ, гемосорбция). Они позволяют задержать отложение парапротеинов во внутренних органах, стабилизировать течение заболевания.

Такой метод, как трансплантация костного мозга, при макроглобулинемии Вальденстрема применяется редко. Учитывается, что пациенты — люди пожилого возраста. У них подобная операция часто вызывает осложнения.

Осложнения и прогноз

Осложненными состояниями при макроглобулинемии Вальденстрема считаются:

  • присоединение инфекции (системы дыхания, кишечника, почек), тяжелое течение вирусных заболеваний;
  • признаки анемии (головокружение, тошнота, нарастающая слабость);
  • повышенная кровоточивость, которая приводит к маточным, кишечным кровотечениям;
  • парапротеинемическая кома — развивается вследствие тромбоза сосудов головного мозга белковыми соединениями, проявляется потерей сознания, отсутствием реакции на раздражающие факторы, очаговой неврологической симптоматикой.

Даже при поддерживающем лечении прогноз для жизни пациента при прогрессирующем течении заболевания пока остается неблагоприятным: длительность выживания больных не более 7–10 лет после обнаружения заболевания.

Выявление симптомов макроглобулинемии в пожилом возрасте не должно расхолаживать пациента и родственников по поводу лечения. Поддерживающая терапия позволяет уменьшить страдание больного, продлить жизнь.

Источник: https://icvtormet.ru/bolezni/makroglobulinemiya-valdenstrema

Макроглобулинемия Вальденстрема — что это?

Макроглобулинемия Вальденстрема, причины, симптомы и лечениеПервичная макроглобулинемия, макроглобулинемический ретикулез – все это синонимы макроглобулинемии Вальденстрема, одной из разновидностей хронического лейкоза. Для него характерно патологическое образование аномальных иммуноглобулинов (белка, выделяемого лимфоцитами и формирующего иммунный ответ).

Подробнее о макроглобулинемии Вальденстрема

Большую опасность для человека представляют наследственные заболевания крови (хотя они и встречаются довольно редко), к которым и относится макроглобулинемия Вальденстрема. Наследственный гематологический синдром, при котором в крови присутствует макроглобулин (образующийся в процессе деятельности моноклональных В-лимфоцитов).

Изначально клетки опухоли синтезируются в костном мозге, где и наблюдается скопление зрелых клеток плазмы, фрагментов их молекул.

По мере роста аномальные клетки мешают росту прочих ветвей кроветворения, далее эти клетки могут распространяться в лимфоузлах, печени, селезенке, на фоне чего начинается синтез макроглобулин-М, из-за которого возникает макроглобулинемия Вальденстрема (по Мкб 10 эта патология имеет код С88.0).

Как уже было сказано, это довольно редкое заболевание, оно диагностируется в 3 случаях на миллион и чаще развивается у лиц мужского пола после 55 лет. До 40 лет подобная патология встречается еще реже.

Причины возникновения макроглобулинемии Вальденстрема

Факторы, провоцирующие начало развития болезни — не установлены.

Обратите внимание! Одно из предположений относительно провоцирующих факторов – влияние вирусов (около 15 разновидностей), проникающих в стволовые клетки костного мозга и вызывающие их размножение.

К провоцирующим факторам можно отнести:

  • Макроглобулинемия Вальденстрема, причины, симптомы и лечениенаследственность (часто бывает несколько случаев диагностирования болезни в одной семье);
  • радиационное или ионизирующее облучение;
  • отравление вредными парами производственного характера;
  • длительная медикаментозная терапия;
  • длительное эмоционально-психическое перенапряжение;
  • вирус герпеса, гепатит С и G;
  • вирусные и бактериальные инфекции некоторых типов и другие факторы.

Важно! У женщин спусковым механизмом для начала развития макроглобулинемии Вальденстрема могут быть – аборты, период беременности, родовая деятельность.

Симптомы макроглобулинемии Вальденстрема

Среди симптомов болезни преобладает синдром гипервязкости крови. Он выражается очень ярко в 60% случаев. Содержание патологических белков (парапротеинов) доходит до 30%.

Максимально высокий уровень иммуноглобулинов в крови (гипергаммаглобулинемия) считается опасным признаком и опасное его последствие – парапротеинемическая кома.

Причина ее – сбой кровоснабжения в мелких сосудах головного мозга.

Признаками комы являются:

  • нарушение деятельности жизненно важных функций организма (особенно дыхательной);
  • аномальный гемолиз (разрушение) эритроцитов;
  • острая почечная недостаточность.

Другие признаки заболевания:

  • Макроглобулинемия Вальденстрема, причины, симптомы и лечениегеморрагический синдром. Считается главным симптомом заболевания и проявляется первым. Повышенная вязкость нарушает деятельность тромбоцитов, из-за этого, у пациентов могут возникать кровоизлияния под кожу и кровотечения (обычно из носа и десен). Могут происходить кровоизлияния в сетчатку глаза, в случае поражения аномальными белками сосудов сетчатки;
  • гиперпластический синдром. Лимфоаденопатия — увеличение лимфоузлов — наблюдается у 50% пациентов, также может возникать гепатомегалия или спленомегалия – увеличение размеров печени или селезенки;
  • неврологические нарушения: парез — частичный паралич, нейропатия — расстройство нервной системы, падение зрения.

Общие неспецифические признаки могут быть такими:

  • субфебрильная температура;
  • быстрая утомляемость, повышенная слабость;
  • боли в суставах (артралгии);
  • непонятный зуд кожи, потливость;
  • резкое уменьшение веса.

Диагностирование болезни

Проблема в постановке точного диагноза состоит в том, что есть болезни, которые не связаны с онкологией, но могут сопровождаться макроглобулинемией, например, гепатиты, гемолитическая анемия. Для того, чтобы исключить эти заболевания, следует исследовать образцы костного мозга – провести трепанобиопсию.

Диагностика заболевания включает следующие методы исследования:

  • изучение анамнеза заболевания и личный осмотр пациента врачом;
  • пальпация;
  • измерение температуры тела, оценивание подвижности суставов;
  • общий анализ мочи и крови;
  • Макроглобулинемия Вальденстрема, причины, симптомы и лечениебиохимический анализ крови;
  • иммуноэлектрофорез;
  • микроскопическое изучение пунктата;
  • КТ, МРТ;
  • трепанобиопсия;
  • ЭКГ, а также прочие лабораторные анализы и другие инструментальные методы исследования.

Если пациентка является беременной, то кроме консультаций гематолога, и терапевта, требуется осмотр и консультация акушера-гинеколога.

Лечение

Если макроглобулинемии Вальденстрема развивается бессимптомно, то специфическое лечение не назначается, в этом случае обязательно только постоянное контролирование показателей крови.

Если состояние пациента ухудшается, то проводится лечение в двух направлениях:

  • химиотерапия;
  • избирательная терапия осложнений и основных синдромов.

Хотя современная химиотерапия имеет возможность использовать препараты в комплексе, но они не всегда могут решить проблему терапии рецидивов и резистентных форм.

Это означает, что даже проведенная химиотерапия предполагает наличие остаточной опухоли, которая может иметь замедленное обратное развитие и могут возникать повторно такие клинические симптомы:

  • синдром рефрактерной анемии – переходящая стадия анемии в лейкоз;
  • амилоидоз – сбой в белковом обмене;
  • гипервискозный синдром — повышенная вязкость крови;
  • остеолиз — растворение клеток ткани кости;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • внутриспинальное развитие опухоли;
  • полинейропатия.

Для устранения таких симптомов и назначается избирательная терапия.

Макроглобулинемия Вальденстрема, причины, симптомы и лечениеВ лечении болезни важное значение имеет использование плазмофореза, единственного метода борьбы с вязкостью крови. Терапия проводится за пределами тела с помощью специального медицинского оборудования (экстракорпорально). Кроме плазмофореза, для очищения крови применяют гемосорбцию. Если наличествуют тяжелые осложнения, которые создают истинную угрозу жизни, применяют переливание крови.

Считается, что единственным способом избавиться от макроглобулинемии Вальденстрема является пересадка донорского органа. Но пересадка костного мозга – довольно редкая операция, так как высок риск возникновения осложнений (особенно у лиц пожилого возраста).

Чаще всего для лечения заболевания используется химиотерапия. Дозировка препарата и длительность курса подбираются индивидуально для каждого пациента. Медикаментозное лечение обычно предполагает применение такие лекарственные препараты, как: «Ибрутиниб», «Ритуксимаб», «Интерферон альфа» и другие.

Использование народных средств для лечения заболевание возможно только с согласия лечащего врача и лишь как вспомогательное средство, к примеру, для снижения вязкости крови. Для этого рекомендуют употреблять настой из травы донник или другие сборы трав, способствующие уменьшению вязкости крови.

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Осложнения заболевания

Когда макроглобулинемия Вальденстрема развивается бессимптомно или лечение по какой-либо другой причине не проводится, есть риск формирования различных нежелательных последствий:

  • возникновение вторичной инфекции;
  • анемия (малокровие);
  • повышенная кровоточивость;
  • почечная и сердечная недостаточности;
  • инсульт.

Такие заболевания могут впоследствии привести к летальному исходу.

Прогноз заболевания

Макроглобулинемия Вальденстрема дает относительно благоприятный прогноз. Прогноз выживаемости составляет примерно – 5-7 лет.

Причиной смерти могут быть осложнения заболевания: легочные инфекции, миелома и другие.

Если болезнь диагностирована на ранней стадии, то в большинстве случаев можно предупредить дальнейшее развитие заболевания. Хотя и излечение полностью от болезни невозможно, но это значительно увеличивает продолжительность жизни. Когда макроглобулинемия Вальденстрема имеет осложнения, то прогноз крайне неутешителен – высока вероятность летального исхода.

Профилактика заболевания

Из-за того, что это заболевание является наследственным, повлиять на его развитие какими-либо профилактическими мерами сложно. Здесь следует уделять повышенное внимание своевременной диагностике болезни и проведению назначенного адекватного лечения.

Также косвенно повлиять на болезнь можно, соблюдая здоровый образ жизни, исключая влияние вредных веществ на организм, повышая иммунитет.

Источник: https://pro-rak.com/limfaticheskaya-sistema/makroglobulinemiya-valdenstrema/

Макроглобулинемия Вальденстрема

Макроглобулинемия Вальденстрема — это опухоль костного мозга, состоящая из лимфоцитов (особый вариант лейкоцитов – белых клеток крови) или лимфоцитов и плазмоцитов (созревшие лимфоциты, способные вырабатывать иммуноглобулины М – особые белки, участвующие в защитных реакциях организма).

Опухолевые клетки производят большое количество одинакового иммуноглобулина.  В начале болезни процесс мало отличается от хронического лимфолейкоза (опухоль из зрелых лимфоцитов). Принципиальное отличие – повышенная продукция (производство) белка при макроглобулинемии Вальденстрема.

Этот белок повышает вязкость крови, способствует возникновению тромбозов (закрытие просвета кровеносных сосудов) и кровотечений.

Все симптомы макроглобулинемии Вальденстрема объединены в несколько синдромов (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

  • Общие симптомы:
    • слабость;
    • повышенное потоотделение;
    • утомляемость;
    • боли в суставах;
    • умеренное повышение температуры тела (37,0-37,5˚С);
    • снижение массы тела.
  • Гиперпластический синдром (увеличение органов, в которых развиваются опухолевые клетки), который встречается у половины больных:
    • увеличение лимфоузлов;
    • тяжесть в правом подреберье – возникает за счет увеличения печени;
    • тяжесть в левом подреберье за счет увеличения селезенки.
  • Геморрагический синдром (наличие кровоизлияний и кровотечений). Нередко является первым по времени и ведущим проявлением заболевания. Связан с нарушениями склеивания тромбоцитов (кровяных пластинок, обеспечивающих начальный этап свертывания крови) в условиях высокого содержания белка в крови. 
  • Синдром повышенной вязкости (связан с повышением вязкости и снижением текучести крови при повышении уровня белка). Встречается у двух третей пациентов. Симптомы:
    • вялость;
    • заторможенность (вплоть до утраты сознания);
    • перемежающаяся глухота (периодическая потеря слуха с последующим самостоятельным восстановлением);
    • ограничения подвижности рук и ног.   
  • Параамилоидоз. Отложение продуцируемого опухолью белка в различных органах приводит к нарушению их функций:
    • сердцебиение, перебои в работе сердца;
    • нарушение подвижности языка и увеличение его размера;
    • снижение подвижности суставов;
    • боли и неприятные ощущения в различных частях тела (связаны с повреждением нервов).
Читайте также:  Периартрит кисти, причины, симптомы и лечение

В некоторых случаях заболевание протекает бессимптомно.

Причина возникновения макроглобулинемии Вальденстрема неизвестна.

  • Единой теории, объясняющей возникновение опухолей крови, не существует.
  • Наиболее признанной в настоящее время является вирусно-генетическая теория.
    • Согласно ей, особые вирусы (известно 15 видов таких вирусов) внедряются в организм человека и при воздействии предрасполагающих факторов, вызывающих срыв иммунитета (защитных сил организма), проникают внутрь незрелых клеток костного мозга и вызывают их частое деление.
    • Роль наследственности в возникновении опухолей крови не вызывает сомнений, так как эти заболевания чаще встречаются в некоторых семьях, а также у людей с нарушениями структуры хромосом (носителей наследственной информации).

Предрасполагающие факторы.

  • Физические: ионизирующая радиация, рентгеновское облучение (например, при нарушении техники безопасности на атомных электростанциях или при лечении рентгеновским облучением опухолей кожи).  
  • Химические:
    • производственные – лаки, краски и др. (попадающие в организм при вдыхании, проникновении через кожу или поступающие с пищей и водой); 
    • лекарственные – длительное применение солей золота (при лечении некоторых заболеваний суставов), некоторых антибиотиков и др.
  • Биологические:
    • вирусы;
    • кишечные инфекции;
    • туберкулез (инфекционное заболевание человека и животных, вызываемое особым видом микроорганизмов – микобактериями, – поражающее преимущественно легкие, кости и почки);
    • хирургические вмешательства;
    • стрессы.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились общая слабость, усиленное потоотделение, повышение температуры, онемение рук и ног, тяжесть в левом и правом подреберье, кровотечения и др., с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
  • Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.  
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможна бледность, появление кровоизлияний). При пальпации (прощупывании) возможно выявление увеличения лимфоузлов. При перкуссии (простукивании) выявляется увеличение печени и селезенки. Пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.  
  • Анализ крови. Может определяться снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х109г/л), уменьшение уровня гемоглобина (особого вещества внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) обычно остается нормальным: в норме этот показатель 0,86-1,05. Количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х109г/л) может быть нормальным или сниженным. Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) становится сниженным, реже остается нормальным (норма 150-400х109г/л). Скорость оседания эритроцитов (СОЭ, неспецифический лабораторный показатель, отражающий соотношение разновидностей белков крови) значительно повышается с самого начала заболевания. 
  • Анализ мочи. В моче могут появляться микроорганизмы и большое количество лейкоцитов при развитии инфекции почек и мочевыводящих путей. Появление белка в моче нехарактерно для макроглобулинемии Вальденстрема. Причина этого  — большие размеры белка, производимого опухолевыми клетками, не позволяющие ему проникать в мочу. 
  • Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода) крови, креатинина (продукт распада белка, показатель работы почек), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций).  Наиболее характерно повышение уровня кальция и  креатинина крови.
  • Определение общего количества белка и его состава при исследовании крови методом электрофореза (разделения белков на составляющие при движении под воздействием электрического тока) выявляет повышение количества белка в крови и значительное преобладание одной из его разновидностей, производимой опухолевыми клетками.
  • Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), позволяет оценить кроветворение и выявить характер опухоли крови.  
  • Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального приборы – трепана. Наиболее точно характеризует состояние костного мозга. При макроглобулинемии Вальденстрема демонстрирует наличие большого количества одинаковых зрелых лимфоцитов (варианта лейкоцитов – белых клеток крови), а также угнетение нормального кроветворения.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов оценивает размеры печени и селезенки, их структуру на предмет поражения опухолевыми клетками и наличия кровоизлияний.
  • Рентгенография всех костей скелета позволяет оценить расположение опухолей.
  • Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине – позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов – позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.  
  • Электрокардиография (ЭКГ).  Определяется увеличение частоты сердечных сокращений, нарушение питания мышцы сердца, реже – нарушения ритма сердца.     
  • Биопсия (взятие небольшого кусочка для исследования) кожи, слизистой полости рта, прямой кишки, мышц выявляет отложение в них М-компонента (особого белка, вырабатываемого опухолевыми клетками).
  • Возможна также консультация терапевта.

Все методы исследования, связанные с введением в организм пациента контраста (особого вещества, делающего ткани пациента видимыми при рентгенологическом исследовании) категорически запрещены, так как йод, входящий в состав контраста, образует нерастворимый комплекс с М-компонентом. Этот комплекс необратимо повреждает почки.

Два   основных признака макроглобулинемии Вальденстрема: 

  • повышенное содержание в костном мозге лимфоцитов (особого варианта лейкоцитов – белых клеток крови) и плазматических клеток (зрелых лимфоцитов, способных вырабатывать иммуноглобулины – особый вид белков,  участвующих в защитных реакциях организма);
  • повышенное содержание в крови иммуноглобулина М (особый вид белков, участвующих в защитных реакциях организма).

При начальной стадии заболевания применяется выжидательная тактика – диспансерное наблюдение и решение о начале лечения только при увеличении объема опухоли или ускорении ее роста.

  • Трансплантация (пересадка) костного мозга. Единственный метод, позволяющий добиться полного излечения. Применяется при макроглобулинемии Вальденстрема довольно редко, так как выполнение трансплантации костного мозга пациентам пожилого возраста сопровождается высоким риском осложнений. Разрабатываются новые методики трансплантации, снижающие риск возникновения осложнений. 
  • Химиотерапия (применение лекарственных препаратов, губительно действующих на опухолевые клетки). Основной принцип химиотерапии – быстрое освобождение организма от опухолевых клеток с помощью комбинации цитостатических (то есть противоопухолевых) препаратов в достаточных дозах и за определенный отрезок времени. Выбор схемы химиотерапии осуществляется индивидуально. 
  •   Экстракорпоральные методы лечения (то есть методы очистки крови за пределами организма при помощи специальных приборов) – повторные процедуры плазмафереза, гемосорбции, гемодиализ – способствуют удалению из организма избытка белка, снижают риск возникновения кровотечений, препятствуют развитию парапротеинемической комы (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители при закрытии просвета сосудов мозга белком).
  •   Переливание эритроцитарной массы (эритроцитов, выделенных из донорской крови). Выполняется  при развитии анемии (снижения уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов – красных клеток крови – переносящего кислород) за счет подавления опухолью в костном мозге  нормального образования эритроцитов. Проводится по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы жизни пациенту). Угрозой жизни пациенту с анемией  являются два состояния:
    • анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
    • тяжелая степень анемии (уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л,  то есть 70 граммов гемоглобина на 1 литр крови).
  • Лечебная физкультура и максимально возможная индивидуальная физическая нагрузка.  
  • Инфекционные осложнения (инфекции органов дыхания, почек и др.).  
  •   Анемия (снижение уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов – красных клеток крови – переносящего кислород).
  • Повышенная кровоточивость.
  • Парапротеинемическая кома (утрата сознания и реакции на внешние раздражители) за счет закрытия просвета сосудов головного мозга белком.

Длительность жизни при макроглобулинемии Вальденстрема при использовании современного лечения составляет в среднем 5-7 лет с момента установки диагноза. 

Профилактика макроглобулинемии Вальденстрема не разработана.

Частота встречаемости макроглобулинемии Вальденстрема составляет 3-5 новых случаев на один миллион населения в год (одна тысячная часть всех злокачественных опухолей и одна сотая часть опухолей крови). Заболевание выявляется у людей в возрасте от 30 до 90 лет, средний возраст больных – около 60 лет.

Мужчины болеют чаще, чем женщины.

  • Авторы Longo L.D. Harrison's Hematology and Oncology. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 p.  Абдулкадыров К.М. Гематология. М.: ЭКСМО, СПб.: Сова, 2004. – 928 с. Алексеев Н.А. Анемии. СПб.: Гиппократ, 2004. — 512 с. Альпидовский В.К. и др. Миелопролиферативные заболевания. Москва: РУДН, 2012. — 32 с. Андерсон Ш., Поулсен К. Атлас гематологии. М.: Логосфера, 2007. — 608 с. Булатов В.П., Черезова И.Н. и др. Гематология детского возраста. 2-е изд., доп. и перераб. – Казань: КГМУ, 2005. – 176 c. Воробьев А.И. (ред.). Руководство по гематологии. Том 3. М.: Ньюдиамед, 2005.- 416 с. Дроздова М.В. Заболевания крови. СПб, Звезда, 2009. – 408 с. Кобец Т.В., Бассалыго Г.А. Курс лекций по детской гематологии. Симферополь: КМУ им. С. И. Георгиевского, 2000. – 77 с. Козинец Г.И. (ред.) Практическая трансфузиология. М.: Практическая медицина, 2005. –544 с. Кузнецова Е.Ю., Тимофеева Л.Н. (сост.) Внутренние болезни: гематология. Красноярск: КрасГМУ, 2010. — 114 с. Луговская С.А., Почтарь М.Е. Гематологический атлас. Тверь: Триада, 2004. – 242 с. Мамаев Н.Н. Гематология: руководство для врачей. СПб.: СпецЛит, 2008. – 543 с. Основы клинической гематологии. Ермолов С. Ю., Курдыбайло Ф. В., Радченко В. Г., Рукавицын О. А., Шилова Е. Р. – Под ред. Радченко В. Г. Справочное пособие. — М.: Диалект, 2003. – 304 с. Соловьев А.В, Ракита Д.Р. Гематология. Рязань: РязГМУ, 2010. — 120 с. Телевная Л.Г., Грицаева Т.Ф. и др. Интерпретация результатов автоматизированного гематологического анализа (клинико-лабораторные аспекты). Омск: ОГМА, 2008. — 37 с.Тимофеева Л.Н. Клинические синдромы в гематологии. Методические рекомендации. – Красноярск: КрасГМА, 2006. – 38 с.

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/makroglobulinemiya-valdenstrema

Ссылка на основную публикацию