Рестриктивная кардиомиопатия, причины, симптомы и лечение

Рестриктивная кардиомиопатия, причины, симптомы и лечение

Сердце по праву считается мотором человека. Если оно страдает, страдают и остальные органы наравне с ним. К сожалению, человечеству знакомы симптомы многих сердечные недугов. Среди них — рестриктивная кардиомиопатия, одна из форм поражения сердца.

Для того чтобы назначенное лечение кардиолога было понятным, нужно владеть достаточной информацией об этом заболевании: знать причины его возникновения, симптомы, методы лечения и профилактики, а также прогнозы на выздоровление.

Особенности кардиомиопатии рестриктивного типа

Рестриктивная кардиомиопатия, причины, симптомы и лечениеРестриктивная кардиомиопатия — это заболевание, сопровождающееся структурными изменениями миокарда. Характеризующееся, в первую очередь, нарушением способности расслабления одного или двух желудочков после выхода крови.

Их стенки приобретают ригидность (твердость) и препятствуют нормальным сокращениям сердца. В главный орган вмещается в этом случае меньше крови, чем необходимо для удовлетворения потребностей органов и тканей.

Это достаточно редкое заболевание, к тому же мало изученное. Выделяют две формы рестриктивной кардиомиопатии.

  1. Идиопатическая:
    • эндомиокардиальный фиброз — утолщение эндокарда и ярко выраженный фиброз;
    • болезнь Леффлера — острая сердечная недостаточность, миокардит, опасность образования тромбов.
  2. Вторичная (в качестве синдрома некоторых заболеваний):
    • гемохроматоз — накопление железа в тканях и органах;
    • карциноидная болезнь сердца — возникновение опухоли;
    • амилоидоз — нарушение белкового обмена;
    • саркоидоз — образование гранулем (узлов);
    • радиационное поражение сердца;
    • склеродермия — замена мышечной ткани соединительной.

Рестриктивная кардиомиопатия, причины, симптомы и лечение

Механизм зарождения и развития рестирктивной кардиомиопатии

Причины рестриктивных изменений в миокарде

Точные причины возникновения рестриктивной кардиомиопатии не ясны, но к основному фактору исследователи склонны относить гиперэозинофилию.

Заболевание характеризуется возрастанием числа эозинофильных гранулоцитов (вид лейкоцитов), поэтому происходит высвобождение внутриклеточных ферментов, разрушающих ткани.

Повышенная твердость стенок желудочков может стать следствием фиброза эндокарда или миокарда, разного рода опухолей, а также наследственного гемохроматоза, амилоидоза.

К причинам заболевания относят также инфильтративные (образование уплотнений) и неинфильтративные поражения миокарда, эндомиокардиальные поражения.

Что происходит с сердцем?

Рестриктивная кардиомиопатия — это редкое, опасное заболевание. К симптомам его нужно относиться внимательно для назначения своевременного лечения. Что же происходит с сердцем?

Миокард подвергается фиброзным изменениям, а эндокард (оболочка, покрывающая полости сердца) утолщается. Заболевание может проходить с облитерацией (т. е. с уменьшением полостей камер сердца из-за разрастания соединительной ткани) либо без нее.

Нарушаются основные функции работы сердца — и насосная, и диастолическая. Развитие заболевания проходит три стадии.

  1. Инфильтрация миокарда, как следствие, прогрессирование коронарита (воспаление стенок артерий сердца) — некротическая стадия.
  2. Гипертрофия эндокарда, развитие тромбоза сосудов — тромботическая стадия.
  3. Фиброз миокарда и неспецифический облитерирующий эндартериит венечных артерий — фиброзная стадия.

Рестриктивная кардиомиопатия, причины, симптомы и лечение

Изменения в сердце при рестриктивной кардиомиопатии

Симптомы

Рестриктивная кардиомиопатия, причины, симптомы и лечение

  • сильной одышке;
  • слабости при простых движениях;
  • отечности;
  • набуханию вен на шее;
  • развитию асцита (водянка в брюшной полости);
  • гепатомегалии (сильное увеличение печени в размерах).

Однако сердце не увеличено или незначительно увеличено, ЭКГ показывает мерцание предсердий и аритмию. На ЭКГ ST-сегмент снижен, а также видна инверсия зубца Т. Рентгеновские исследования показывают венозный застой в обоих легких — таковы симптомы. Анализ крови показывает эозинофилию (повышение лейкоцитов).

Рестриктивная кардиомиопатия у детей, симптомы

Рестриктивная кардиомиопатия, причины, симптомы и лечение

  • одышка;
  • кашель;
  • увеличение живота;
  • появление отеков в области лица и шеи;
  • слабый пульс;
  • снижение артериального давления.

О давних сроках заболевания может свидетельствовать недостаточное развитие ребенка. На исследованиях выявляют застой в системе кровообращении, прогрессирование сердечной недостаточности. Требуется срочное лечение.

Рестриктивную кардиомиопатию у детей диагностируют на ЭКГ, проводят компьютерную томографию, рентгеновские исследования. Признаки и симптомы заболевания такие же, как у взрослых.

Лечение направлено на улучшение сократимости миокарда и улучшение гемодинамики. К сожалению, прогнозы развития этого заболевания у детей неутешительные, несмотря на своевременное лечение.

Больные чаще умирают от сердечной недостаточности, тромбоза и других осложнений.

Лечение

Специальную терапию при рестриктивной кардиомиопатии не проводят. Основные усилия по лечению направлены на устранение осложнений.

Стабильное течение болезни требует амбулаторного лечения. При ее обострении пациента срочно госпитализируют в отделение кардиологии, в экстренных случаях (тромбоэмболия, некупируемые пароксизмы тахикардии, отек легких) направляют в реанимацию.

Больным рекомендовано снизить нагрузку на сердце. Это достигается отказом от чрезмерной физической активности, вредных привычек, соблюдением бессолевой диеты. Лекарственные назначения следующие:

  • диуретики — для уменьшения легочного, а также венозного застоев;
  • сердечные гликозиды — для стабилизации основной насосной функции сердца;
  • противоаритмические лекарства, антикоагулянты и антиагреганты.

В крайне тяжелых случаях показано хирургическое вмешательство вплоть до трансплантации сердца.

Рестриктивная кардиомиопатия, причины, симптомы и лечение

Методы лечения рестриктивной кардиомиопатии

Профилактика сердечной недостаточности

При этом заболевании без правильного образа жизни и здорового питания обойтись невозможно. Вредные привычки, такие как потребление алкоголя, копченостей, сладкого, мучного и жирного, а также курение навсегда остаются в прошлом. Необходимо и своевременное лечение сопутствующих сердечных заболеваний и внимательное отношение к симптомам.

Питание должно быть рациональным, с контролем количества поступающих жиров и углеводов. Особенно нужно следить за количеством соли в пище (не более 3 г в сутки).

Рестриктивная кардиомиопатия, причины, симптомы и лечение

  • изюм, курагу;
  • гречку;
  • телятину;
  • брюссельскую капусту.

Полезна будет лечебная гимнастика под контролем кардиолога, с умеренной двигательной активностью. Доктора советуют длительные пешие прогулки на свежем воздухе для насыщения крови кислородом, а также своевременный прием лекарственных препаратов.

Прогноз

К сожалению, прогноз для таких заболеваний неутешительный. Сердечная недостаточность развивается стремительно, поэтому вероятности серьезных осложнений велики. Перечень последствий болезни:

  • аритмия;
  • тромбоэмболия;
  • внезапная смерть.

Продолжительность жизни определяется в большей степени заболеванием, на фоне которого происходит развитие кардиомиопатии. При поддерживающем своевременном лечении появляется возможность стабилизировать состояние.

Женщинам с таким заболеваниям не рекомендуется беременеть, в связи с высокой смертностью. Меры по профилактике рестриктивной кардиомиопатии пока не разработаны, но рекомендуются меры, рассчитанные на предупреждение сердечной недостаточности.

Источник: https://cardiolog.online/serdce/kardiomiopatiya/restriktivnaya.html

Рестриктивная кардиомиопатия: причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Рестриктивной кардиомиопатии характерна нерастяжимость стенок миокарда, на фоне чего происходит сопротивление диастолическому наполнению. Нарушается и насосная функция сердца. Более всего страдает левый желудочек, так как самая большая нагрузка приходится на него. Но поражаться может и правый. Данный вид кардиомиопатии встречается реже всего.

Формы рестриктивной кардиомиопатии

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) во многом напоминает гипертрофическую кардиомиопатию. Заболевание встречается в любой возрастной категории, но чаще – в детстве и молодости. Относится к смешанному генезу (при наследственных склонностях или сопутствующих патологиях присоединяются благоприятные для РКМП факторы).

Исходя из распространенности отложений, болезнь может быть облитерирующей или диффузной. В первом случае отложения отмечаются внутри и внизу полостей сердца, во втором – распределение равномерное.

Рестриктивная кардиомиопатия, причины, симптомы и лечение

Данная форма кардиомиопатии из-за редкой распространенности изучена мало, но ученые разработали классификацию в зависимости от первичной причины возникновения. Это такие формы:

  1. Первичный вид или идиопатический (невыясненная этиология). Рестриктивная кардиомиопатия протекает в форме эндомиокардиальной патологии. Выделяют подвиды: с изменением состава крови и без изменения состава. При первом снижается количество кровяных клеток эозинофилов, так как они гибнут. Стенки сердца уплотняются, а болезнь называется «фибропластический эндокардит Леффлера». Чаще всего сопровождается сердечной недостаточностью и образованием тромбов. При втором стенки тоже подвергаются уплотнению. Возникает преимущественно у новорожденных, имеет название «эндомиокардиальный фиброз». Существует риск летального исхода.
  2. Вторичный вид возникает на фоне системных перебоев в функциональности организма. Выступает в роли синдрома многих патологий.

Стадии развития РКМП:

  • некротическая – воспаляются стенки артерий (коронарит), происходит инфильтрация миокарда;
  • тромбическая – образование тромбов, гипертрофия эндокарда;
  • фиброзная – происходит фиброз в миокарде, развивается эндартериит в венечных артериях.

Причины возникновения

У первичной формы причины остаются неизвестными, но вторичная форма кардиомиопатии возникает на фоне таких патологических нарушений:

  • саркоидоз (образовавшиеся гранулемы передавливают ткани органов);
  • гемохроматоз (в тканях накапливается много железа);
  • амилоидоз (чрезмерно высокое содержание белка и углевода);
  • карциноид (опухолевое новообразование);
  • склеродермия (вместо мышечной ткани разрастается соединительная);
  • негативное воздействие радиации на сердечные мышцы;
  • влияние некоторых групп препаратов;
  • инфицирование паразитами.

Симптомы

Особенности симптоматики:

  • На начальных стадиях развития РКМП больной ощущает слабость, быстро утомляется.
  • В ночное время суток возникает пароксизмальная одышка.
  • Если болезнь возникла на фоне амилоидоза, развивается стенокардия.
  • Физические нагрузки сопровождаются одышкой.
  • Периферическая отёчность и ортопноэ.
  • Аритмия предсердного и желудочкового вида.
  • По мере прогрессирования возникает сердечная правожелудочковая недостаточность застойного вида, но признаков кардиомегалии еще нет.
  • В значительной степени повышается центральное венозное давление, отмечается увеличение вен на шее, асцит, гепатомегалия.
  • Если причина саркоидоз или амилоидоз, то нарушается проводимость сердца.
  • Образовываются тромбы.
  • При идиопатической форме возникает фибрилляция предсердий.
  • В редких случаях стенокардия и обморок.

Болезнь может протекать субклинически или фатально. Это зависит от степени поражения и характера патологии. Возможна внезапная остановка сердца.

Если своевременно не выявить рестриктивную кардиомиопатию и не начать адекватное лечение, возникает множество осложнений:

  1. Самое распространенное – сердечная недостаточность в хронической форме. При этом заболевании в организме скапливается избыточное количество жидкости, так как нарушается кровоснабжение во всех системах.
  2. Тахикардия, брадикардия, аритмия, стенокардия.
  3. Нарушение проводимости электрических импульсов в миокарде.
  4. Тромбоэмболия на стенках внутри сердечных сосудов.

Рестриктивная кардиомиопатия, причины, симптомы и лечение

Диагностика

Для того чтобы точно установить диагноз рестриктивной кардиомиопатии, необходимо провести комплексное обследование, которое включает в себя следующие мероприятия:

  1. Анализ крови и мочи общего направления. В основном рассматривается количество эозинофилов и СОЭ. При патологических нарушениях они завышены.
  2. Биохимический анализ кровяной жидкости выявляет уровень холестерина, мочевой кислоты, глюкозы, креатинина и прочих веществ. Анализ позволяет обнаружить сопутствующие поражения. Например, если превышен уровень ферментов печени, то можно говорить о нарушенном кровообращении именно в печени.
  3. Сбор крови для определения антител. Это особые белки, которые направлены на уничтожение посторонних веществ.
  4. Обязательно устанавливается скорость свертываемости кровяной жидкости. Для этого проводят развернутую коагулограмму. В крови могут быть обнаружены продукты распада тромбов, если таковые имеются у больного. Высокий уровень свертываемости свидетельствует о риске образования тромбов, так как густая жидкость формирует сгустки, которые оседают на стенках кровеносных сосудов.
  5. Электрокардиограмма проводится для того, чтобы определить толщину стенок (насколько она изменена) и сделать мониторинг сердцебиения.
  6. Эхокардиография тоже оценивает толщину стенок, объем мышечных полостей в сердце, степень кровообращения и кровоснабжения органа, наличие тромбов.
  7. Благодаря рентгенографии изучается размер сердца и застойные явления в кровеносной системе. При РКМП предсердия увеличиваются.
  8. Ангиография направлена на изучение артерий – их размеров, склонность к тромбоэмболии и т. д. В сосуды вводят контрастное вещество. Единственное противопоказание – аллергическая реакция на йодовые препараты.
  9. Магнитно-резонансная томография и СКТ выводят на монитор наиболее точные изображения сердца.
  10. Врач назначает катетеризацию, которая измеряет кровяное давление и выявляет степень оттока кровяной жидкости. В полость сосуда сердца вводят миниатюрные катетеры-трубки. Дополнительно в ходе процедуры может быть проведена биопсия, но только в том случае, когда другие методы исследования не дали положительный результат по выявлению причины возникновения рестриктивной кардиомиопатии.
Читайте также:  Коррекция ортопедических стелек: зачем проводится и где сделат коррекцию стелек

Схема терапевтических мероприятий составляется только для лечения первичной формы РКМП. При вторичном типе болезни терапия направлена на устранение симптоматики и предупреждение развития осложнений. В основе лежит купирование причины возникновения болезни. Например, если рестриктивная кардиомиопатия возникла на фоне саркоидоза, то лечат именно это заболевание.

Медикаментозная терапия

Препараты всегда подбираются на индивидуальном уровне в зависимости от причины возникновения патологии, особенностей организма и наличия противопоказаний.

Например, если причина заключается в саркоидозе, то доктор обязательно назначит препараты кальция и глюкокортикостероиды. Если болезнь развилась из-за гемохроматоза, то врач выписывает средства, которые связывают железо и выводят его из организма.

Это группа хелатов. А чтобы предупредить развитие осложнений, используются такие группы препаратов:

  1. Диуретические средства (мочегонные) выводят из организма излишнюю жидкость и соли.
  2. Бета-адреноблокаторы и ингибиторы АПФ предупреждают образование тромбов и сердечной недостаточности.
  3. Если ингибиторы АПФ противопоказаны, используют антагонисты рецепторов к ангиотензинам.
  4. Для удержания в организме калия применяют антагонисты рецепторов к альдостеронам.
  5. Для улучшения сократительных способностей назначают сердечные гликозиды.
  6. Чтобы предупредить образование тромбоэмболии и рассасывать кровяные сгустки, используют антикоагулянтные препараты.
  7. В некоторых случаях применяют кровопускание, но исключительно с хилатовой группой. Хотя данный метод и считается устаревшим, но это позволяет быстро вывести излишки железа.

Обязательно к медикаментозной терапии присоединяется комплекс физических упражнений, соблюдение специальной диеты. Снижается количество потребления соли и жидкости.

Хирургия применяется в исключительных случаях. Это могут быть такие методы:

  1. Пересадка сердца. В этом случае необходимо полностью избавиться от причины возникновения рестриктивной кардиомиопатии. В противном случае существует риск развития болезни повторно, так как негативные факторы будут воздействовать уже на новый орган.
  2. Иссечение утолщенного участка в миокарде, благодаря чему восстанавливаются диастолические функции.
  3. Протезирование клапанов проводится тогда, когда данные отделы сердца не могут справиться со своими функциями.
  4. Установление кардиостимулятора целесообразно в тех случаях, когда нарушается проводимость электрических импульсов.

Рестриктивная кардиомиопатия, причины, симптомы и лечение

Народные средства

Народная медицина используется в качестве вспомогательных средств при комплексном лечении рестриктивной кардиомиопатии. Наиболее эффективные средства:

  1. Важно ежедневно потреблять по 50-100 грамм свежей калины. Подвергать термической обработке плоды нельзя, так как утрачиваются полезные свойства. Нельзя её есть при высокой степени вязкости крови и предрасположенности к варикозному расширению вен.
  2. Льняные семена оказывают положительное воздействие на мышечную систему сердца. На 1 литр воды Вам понадобится всего 1 ст. л. семян. Соедините компоненты и варите на паровой бане около часа. Суточная дозировка отвара – 100 мл. Её следует разделить на 2-4 приема.
  3. Полезна болтушка из кефира. Чтобы принимать максимально натуральный продукт, сделайте кисляк в домашних условиях из коровьего молока. На день Вам понадобится смесь из таких продуктов: домашний кефир – 100 мл, сок моркови – 200 мл, мёд – 3 ст. л., сок лимона – полторы столовые ложки. Принимать за 20-30 минут до еды трижды в день.
  4. В качестве сердечного гликозида можно использовать корневую часть цикория. Корни измельчите, отделите 1 ст. л. и залейте их кипятком (400 мл). Поставьте на огонь и кипятите 8-10 минут. После остывания и процеживания принимайте внутрь по 50 мг четырежды в сутки.
  5. Возьмите 100 грамм овса, добавьте 1 литр воды и поставьте на огонь. После закипания снимите с огня и перелейте в термос. Дайте настояться 4-5 часов. Затем добавьте в отвар 200 мл редькового сока, столько же кефира и снова дайте постоять пару часов. После этого смесь процедите и добавьте 150 мг мёда. Принимать трижды в сутки по 100 мг перед едой.

Помните, что средства народной медицины нельзя употреблять бесконтрольно. Перед использованием того или иного рецепта обязательно проконсультируйтесь со своим лечащим доктором, так как многие из них обладают противопоказаниями.

Основы профилактических мероприятий для предупреждения развития РКМП:

  1. Ведение здорового образа жизни. Нужно исключить злоупотребление алкогольными напитками, курением.
  2. Правильное питание. Для сердца полезны свежие овощи и фрукты, каши из злаковых культур, нежирные сорта мяса и рыбы. Нежелательно есть копчености, жареное, чрезмерно соленое и жирное. Мучные изделия и сладости нужно снизить в количестве. Полезны калиевые продукты питания – курага, телятина, гречка, брюссельская капуста.
  3. Занятия спортом. Достаточно делать ежедневно пешие прогулки по свежему воздуху и утреннюю зарядку. От силовых видов спорта лучше отказаться.
  4. Если есть ожирение, от него надо избавиться, так как лишний вес дает сильную нагрузку на сердце.
  5. При наличии любых заболеваний, которые могут спровоцировать рестриктивную кардиомиопатию, нужно незамедлительно обращаться к специалисту и своевременно проводить лечение.
  6. Не стоит злоупотреблять солью.
  7. Всегда проветривайте помещение, в котором находитесь. Это обеспечит кислородом организм.

Если рестриктивная кардиомиопатия находится в запущенной форме, это чревато негативным прогнозом, так как сердечная недостаточность развивается стремительно. Если болезнь диагностировать и лечить своевременно, то можно максимально стабилизировать состояние больного и предупредить развитие осложнений.

Источник: https://serdce.biz/zabolevaniya/kardity/miokardit/restriktivnaya-kardiomiopatiya.html

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия представляет собой наименее часто встречаемую форму кардиомиопатий. Она подразумевает наличие практически нерастяжимых стенок желудочков, которые в силу поражений не могут адекватно наполнять сердечную камеру кровью.

Чаще поражаются левые отделы сердца, в частности, левый желудочек. Такая кардиомиопатия может быть облитерирующей и необлитерирующей. К первой относится фиброз субэндокарда и эндокарда (внутреннего слоя сердца).

Ко второй – инфильтрация патологическим веществом миокардиального слоя.

Рестриктивная кардиомиопатия, причины, симптомы и лечениеВид стенки желудочка при рестриктивной кардиомиопатии

Причины рестриктивной кардиомиопатии

Рестриктивный вариант заболевания относится к кардиомиопатиям смешаннного генеза. Это означает, что патология имеет свойства приобретенного и генетически обусловленного заболевания. Выделяют первичную (идиопатическую) форму заболевания и вторичную.

Диагноз идиопатической рестриктивной кардиомиопатии выставляется только в том случае, если после всевозможных обследований так и не удалось найти причину болезни. Такая форма заболевания может возникать в любом возрасте. Исследования показывают, что данная патология нередко ассоциирована (протекает совместно) с миопатиями скелетных мышц.

Доказана генетическая составляющая рестриктивной кардиомиопатии:

  1. Мутации белков саркомера (одна из составляющих мышечной ткани).
  2. Семейный амилоидоз.
  3. Десминопатия.
  4. Эластома.
  5. Гемохроматоз.
  6. Гликогеноз.
  7. Болезнь Андереола-Фарби и др.

Вторичную рестрикционную кардиомиопатию вызывают следующие заболевания:

  1. Склеродермия.
  2. Амилоидоз.
  3. Эндомиокардиальный фиброз.
  4. Карциноидная болезнь сердца.
  5. Хроноческие отравления некоторыми лекарственными препаратами.
  6. Поражение сердца метастазами.

Амилоидоз При наличии у человека первичного амилоидоза велика вероятность вовлечения миокарда в патологический процесс. Заболевание представляет отложение в мышцах амилоида (белково-полисахаридного комплекса), который собой способен замещать нормальные кардиомиоциты.

Результатом этого является ригидность, утолщение и уплотнение миокарда. В данном случае дилатация полостей довольно редкое явление. При отложениях амилоида в элементах проводящей системы сердца, патология может привести к различным аритмиям и блокадам проведения.

Читайте также:  Острый инфаркт миокарда, причины, симптомы и лечение

Для уточнения диагноза проводится эхокардиография и эндомиокардиальная биопсия.

Склеродермия При системной склеродермии рестриктивная кардиомиопатия развивается на фоне постоянно прогрессирующего фиброза миокарда. Из-за этого происходит нарушение диастолической функции сердечной мышцы. Т.е. как и при предыдущем заболевании нарушается растяжимость стенки.

Эозинофильная кардиомиопатия Леффлера. Эндомиокардиальный фиброз Оба этих заболевания связаны с увеличением количества эозинофилов в крови, которые в конечном итоге вызывают воспаление эндокарда. В наших широтах данное заболевание встречается довольно редко. Эозинофильное воспаление возникает в основном в тканях желудочков сердца и в предсердно-желудочковых клапанах.

В результате такого поражения происходит утолщение эндокарда. Вместе с фиброзом и пристеночным тромбозом он приводит к уменьшению полости сердечной камеры. Далее из-за нарушения функции желудочков кровь из них забрасывается обратно в предсердия, что ведет к гипертрофии (увеличению) последних. По истечении нескольких лет больные этим заболеванием умирают от сердечной недостаточности.

Иные болезни накопления и инфильтративные заболевания Медицине известен ряд заболеваний, приводящих к накоплению в сердечной мышце определенных веществ, которые вызывают рестрикционную кардиомиопатию.

  1. Болезнь Фарби – генетически обусловленное накопление внутри клеток гликолипидов.
  2. Синдром Херлера – отложение в элементах сердца мукополисахаридов. Поражаются клапаны, стенки артерий и внутренний слой миокарда.
  3. Болезнь Гоше – накопление цереброзида из-за ферментной недостаточности.
  4. Гемохроматоз – наследственное заболевание, выражающееся в накоплении железа в органах, в том числе и миокарде. Как правило, вначале поражается печень.
  5. Системный саркоидоз – гранулематозное воспаление миокарда.

Иные рестриктивные состояния организма

  1. Лучевая болезнь сердца – поражение органа вследствие негативного действия радиации. Такое состояние часто возникает при болезни Ходжкина, когда органы средостения подвергаются лучевой терапии.
  2. Кардиомиопатия лекарственно-индуцированная – поражение сердечной мышцы некоторыми медикаментозными препаратами, к примеру, противоопухолевыми.
  3. Карциноидная болезнь сердца – возникновение фиброзного налета на клапанном аппарате и камерах правых отделов сердца. Происходит отложение метаболитов серотонина при его повышенном уровне в крови.

Патогенез рестриктивной кардиомиопатии

Механизм развития рестриктивной кардиомиопатии нередко приводит к изменениям в других тканях и органах. К примеру, амилоидоз поражает на только сердечную мышцу, но и сердечные артерии. Аналогичный процесс наблюдается и при гемохроматозе.

Болезнь Фарби и саркоидоз часто поражают проводящую системы сердца, вызывая блокады и способствуя развитию различных нарушений ритма.

Синдром Леффлера начинает свое проявление в виде воспалений артерий (артериит) эозинофильного генеза. Затем на эндокарде, клапанах и хордах сердца образуются тромбы. Все это прогрессирует в фиброз.

Последствием всего вышеперечисленного является инфильтрация миокарда и/или утолщение эндокарда. Данные изменения не позволяют желудочкам растягиваться должным образом, в результате чего постепенно развивается диастолическая дисфункция.

В итоге повышается венозное давление в малом круге кровообращения, нарушается работа легких и газообмен. Параллельно этому внутри сердечных полостей формируются пристеночные тромбы.

Опасность заключается в том, что эти кровяные сгустки могут в любой момент мигрировать в различные органы, вызывая тромбоз артерий. Это нередко приводит к инфарктам и инсультам.

Проявления и симптомы рестриктивной кардиомиопатии

Симптомы заболевания напрямую зависят от степени и характера поражения сердечных элементов. Таким образом, возможно, как бессимптомное, так и крайне тяжелое течение болезни с быстрым летальным исходом.

На ранних стадиях возможны:

  • быстрая утомляемость;
  • беспричинная слабость;
  • приступы ночной одышки;
  • загрудинные боли (только при некоторых формах амилоидоза).

Проявления и симптомы заболевания на поздних стадиях:

  • развитие застойной сердечной недостаточности, появление признаков увеличения печени и появление отеков в организме, появление одышки при физической нагрузке;
  • нарушение сердечной проводимости и возникновение тромбозов;
  • появление аритмии по типу фибрилляции предсердий (мерцательная аритмия);
  • в редких случаях – стенокардия и обмороки.

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии

При обследовании пациента могут наблюдаться:

  • ослабление сердечных тонов при прослушивании сердца;
  • учащение пульса (тахикардия);
  • набухание вен шеи;
  • хрипы в легких (особенно в нижних отделах);
  • появление посторонних шумов в сердце.

Основные инструментальные исследования, необходимые для диагностики рестриктивной кардиомиопатии и их интерпретация:

  1. ЭКГ. На электрокардиограмме можно обнаружить некоторые неспецифические изменения сегмента ST. Нередко встречается низкий вольтаж. Иногда появляются признаки гипертрофии левого желудочка или патологический зубец Q, который свидетельствует о перенесенном ранее инфаркте миокарда.
  2. Рентгенография грудной клетки. На снимке размер сердца обычно неизменен или уменьшен. Исключение составляют поздние стадии амилоидоза и гемохроматоза. В этих случаях сердечная тень будет увеличена.
  3. Эхокардиография. При данном исследовании систолическая функция не нарушена. Можно обнаружить увеличенное предсердие. Определяется яркая эхоструктура миокарда.
  4. КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография). Исследования проводятся для изучения измененной структуры перикарда при отложениях железа или амилоида.
  5. Катетеризация миокарда. Необходимость в этом исследованиях возникает редко. При катетризации обнаруживается высокое предсердное давление.
  6. Ангиография. Определяется регургитация предсердно-желудочковых клапанов (обратное забрасывание крови из полости желудочка в предсердие) и снижение степени сокращения сердца.
  7. Биопсия миокарда. При изучении структуры можно обнаружить фиброз, утолщение миокарда и отложения железа или амилоида в нем.
  8. Коронарография (исследование сосудов сердца). Определяется отсутствие патологии либо отложения в стенках сосудов вышеописанных веществ.

При обследовании в рамках вышеописанных инструментальных методов важно провести дифференциальную диагностику с рестриктивным перикардитом. При этом заболевании отмечаются аналогичные изменения кровообращения.

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

Специфических препаратов, используемых для лечения рестриктивной кардиомиопатии, в настоящее время не существует. Такой путь терапии возможен только в случае вторичных форм: при саркоидозе, амилоидозе и гемохроматозе. Основные препараты, принимаемые для лечения такой кардиомиопатии, направлены на облегчение и устранение симптомов, а также на профилактику возможных осложнений.

  1. Для улучшения наполнения желудочков во время диастолы (расслабления сердца) применяют препараты, снижающие частоту сердечных сокращений:
    • бета-блокаторы (Анаприлин, Метопролол).
  2. Для снижения застойных явлений назначают препараты, снижающие отечность и выводящие жидкость из организма:
    • мочегонные (Индапафон, Индапамид, Фуросемид).
  3. При значительном снижении сократительной функции желудочков применяют препараты, повышающие силу сокращения миокарда:
    • сердечные гликозиды (Строфантин, Коргликон, Дигоксин).
  4. Для профилактики инфарктов и инсультов используют вещества, препятствующие образованию тромбов:
    • антиагреганты (Аспирин, Кардиомагнил, Полокард, Аспирин-кардио);
    • антикоагулянты (Гепарин).
  5. В случае, если развивается АВ-блокада (нарушение проведения нервного импульса от предсердий к желудочкам), показана хирургическая постановка двухкамерного ЭКС (электрокардиостимулятора). Другое название – ИВР (искусственный водитель ритма).
  6. При неэффективности вышеописанного лечения иногда прибегают к хирургическим методам:
    • эндокардэктомия;
    • протезирование сердечных клапанов;
    • трансплантация (пересадка) сердца.

Прогноз рестриктивной кардиомиопатии

Прогноз, как и при дилатационной кардиомиопатии, неблагоприятный. Это связано с тем, что данный диагноз обычно устанавливается не сразу, а на поздних стадиях. В таких случаях показано только симптоматическое лечение.

Порядка 65 % больных живут с этим диагнозом около 5 лет. 50 % пациентов выживают и по истечении 10 лет с момента постановки рестриктивной кардиомиопатии. Практически все пациенты страдают сердечной недостаточностью различной степени.

Таким образом, рестриктивная кардиомиопатия представляет собой заболевание, сопровождающееся нарушением растяжимости сердечных стенок. Обычно поражается один из желудочков сердца.

Основные симптомы, беспокоящие больных – усталость и одышка. Диагноз выставляется при помощи нескольких инструментальных методов исследования. Основной из них – эхокардиография. Терапия симптоматическая, часто малоэффективная.

В тяжелых случаях показано хирургическое лечение

Видео по теме: «Рестриктивная кардиомиопатия»

Александр Рудык

(1

Источник: https://webmedinfo.ru/restriktivnaya-kardiomiopatiya.html

Редкое, но опасное заболевание — рестриктивная кардиомиопатия

Некоторые болезни сердечной мышцы вызывают нарушение процессов ее сократимости и расслабления. Такие состояния объединяют понятием «кардиомиопатия». В зависимости от анатомических особенностей и механизмов развития, различают несколько видов кардиомиопатий, одним из которых является рестриктивная.

Рестриктивная кардиомиопатия – редкая разновидность этого заболевания (5% первичных мышечных заболеваний сердца). Она может быть наследственной или вызываться ненаследственными факторами.

Патогенез рестриктивной кардиомиопатии

Главный признак патологии, позволяющий выделить ее из всей группы кардиомиопатий, — преобладающее нарушение расслабления сердечной мышцы, то есть диастолическая дисфункция сердца.

Объем камер сердца не увеличивается, клетки миокарда замещаются соединительной тканью, и его стенки перестают нормально растягиваться. В результате возникают аритмии и сердечная недостаточность.

Заболевание сопровождается повышенной жесткостью миокарда, в результате чего он плохо растягивается. При этом давление в полостях сердца значительно повышается, а увеличение размера камер не происходит. Поэтому страдает наполнение левого желудочка кровью во время диастолы.

Сократимость сердца (систолическая функция) обычно сохраняется. Однако из-за малого объема крови, поступающего в желудочек во время диастолы, уменьшается и выброс крови в аорту. Это вызывает симптомы низкого сердечного выброса – слабость, головокружение и другие.

Увеличение давления, необходимого для заполнения левого желудочка кровью, приводит к застою в легочных сосудах, легочной гипертензии и повышению давления в правых камерах сердца. Это сопровождается одышкой, приступами нехватки воздуха по ночам.

Из-за повышения давления в системе легочной артерии страдает работа правого желудочка, что ведет к его недостаточности. Возникает увеличение печени, отеки.

Читайте также:  Периартрит тазобедренного сустава, причины, симптомы и лечение

Таким образом, заболевание ведет к развитию как левожелудочковой, так и правожелудочковой недостаточности.

Идиопатическая кардиомиопатия, справа световая микроскопия показывает выраженный интерстициальный фиброз при РКМП

Замещение клеток миокарда соединительной тканью, лежащее в основе заболевания, вызывает разнообразные нарушения ритма.

Рекомендуем прочитать о классификации миокардиодистрофии. Вы узнаете о том, что собой представляет миокардиодистрофия, видах и причинах развития, симптомах, диагностике и лечении патологии.
А здесь подробнее о дилатационной кардиомиопатии.

Формы рестриктивной кардиомиопатии

В зависимости от причин выделяют идиопатическую, семейную формы патологии, а также связанную с различными системными заболеваниями.

При идиопатической рестриктивной кардиомиопатии причины патологии остаются невыясненными. Предполагается, что она связана с пока не обнаруженными мутациями генов, ответственных за формирование сердечной мышцы.

Идиопатическая РКМП: А) Вид с левой стороны сердца: обратите внимание на маленький левый желудочек и огромное левое предсердие; В) Гистология миокарда желудочков, демонстрирующая беспорядки миоцитов и интерстициальный фиброз.

Семейные случаи рестриктивной кардиомиопатии могут иметь разное происхождение, но все они связаны с нарушением строения белков миокарда:

  • аутосомно-доминантное наследование, связанное с мутацией гена тропонина I (может сочетаться с гипертрофической кардиомиопатией) или миозина легких цепей;
  • мутация гена десмина, ведущая к поражению проводящей системы и развитию аритмий, а также к мышечной патологии;
  • аутосомно-рецессивное наследование, в частности, гемохроматоз и болезни накопления гликогена;
  • наследование, сцепленное с Х-хромосомой (болезнь Андерсона – Фарби);
  • семейный амилоидоз, сочетающийся с поражением нервов или почек.

Причинами рестриктивной кардиомиопатии также могут стать:

  • приобретенный амилоидоз;
  • системная склеродермия;
  • саркоидоз;
  • карциноидная болезнь сердца и метастазы злокачественных опухолей;
  • ионизирующее излучение, лучевая болезнь;
  • прием лекарств из группы антрациклинов (например, доксорубицин).

Перечисленные формы являются первично-миокардиальными, то есть связанными с поражением самой сердечной мышцы.

В отдельную форму выделяют группу рестриктивных кардиомиопатий, вызванных патологией эндокарда (эндомиокардиальные). При этом страдает растяжимость не мышечных клеток, составляющих средний слой сердечной стенки, а внутренней оболочки сердца. В дальнейшем в подлежащих мышечных участках формируется воспаление, некроз и рубцевание.

Эти болезни делятся на 2 подгруппы в зависимости от того, сопровождаются они увеличением числа эозинофилов в крови, или нет.

Болезни эндокарда с эозинофилией относятся к гиперэозинофильному синдрому. Самая частая причина рестриктивной кардиомиопатии из этой группы – фибропластический эндокардит Леффлера. Если эозинофилия в крови отсутствует, причиной кардиомиопатии считается эндомиокардиальный фиброз Девиса.

Эндокардит Леффлера
Фибропластический эндокардит Леффлера: А) при ангиографии ЛЖ обнаружена округлая опухоль, занимающая верхушку ЛЖ. Б) эндомиокардиальные биоптаты состоят из тромбов и ткани миокарда. В) эндокардиальное фиброзное утолщение, (окраска трихромом Гейденгайна). Г) в миокарде обнаружена воспалительная инфильтрация с большим количеством эозинофилов (окраска гематоксилином и эозином).

Эндомиокардиальный фиброз

Эта патология может быть врожденной и приобретенной. Причины ее развития изучены мало в связи с редкой встречаемостью заболевания. Наблюдается она преимущественно в странах Африки. Основные причины приобретенного эндомиокардиального фиброза:

  • паразитарные заболевания — глистные инвазии, например, филяриоз;
  • прием некоторых лекарств (серотонин, препараты ртути и эрготамина);
  • плохое питание, дистрофия;
  • хромосомные нарушения.

Эндомиокардиальный фиброз

Фиброз, то есть уплотнение эндокарда вследствие замещения его клеток соединительной тканью, поражает не только внутреннюю поверхность желудочков, но и атриовентрикулярные клапаны. В результате возникает недостаточность митрального или трехстворчатого клапанов. Развивается застой в легких или признаки правожелудочковой недостаточности соответственно.

Рентгенограмма грудной клетки: сердце увеличено в размерах, кальцинация в области левого желудочка

Эндомиокардиальный фиброз нужно отличать от эндокардиального фиброэластоза – болезни, вызванной разрастанием эндокарда и возникающей у маленьких детей. Такое состояние сопровождается другими пороками развития, и, по некоторым данным, вызвано вирусными заболеваниями, в частности, паротитом.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии у взрослых и детей

У многих пациентов клинические проявления рестриктивной кардиомиопатии отсутствуют или выражены незначительно, и такие люди ведут обычный образ жизни.

У части пациентов при ухудшении функции сердца развиваются различные симптомы, которые со временем прогрессируют.

Проявления болезни могут появиться в любом возрасте, но чаще страдают дети старше 4 лет, подростки, молодые мужчины. К основным симптомам относятся:

  • одышка, вначале при физической нагрузке, а затем и в покое;
  • постоянная усталость;
  • отеки стоп и голеней;
  • увеличение веса;
  • тошнота, вздутие живота, плохой аппетит;
  • учащенное и/или неритмичное сердцебиение.

К более редким проявлениям рестриктивной кардиомиопатии относятся:

  • обмороки при нарушениях ритма или патологической реакции сосудов на нагрузку;
  • боли в груди при нагрузке, после еды или даже в покое.

К признакам заболевания, характерным для детей, относится задержка роста, значительное увеличение печени, скопление большого количества жидкости в брюшной полости (асцит).

Осложнениями болезни могут быть тромбоэмболические осложнения и кардиальный цирроз печени. Прогноз связан с тяжестью сердечной недостаточности. Состояние больных обычно тяжелое, особенно в детском возрасте. 70% пациентов погибают в течение 5 лет при нарастающих признаках сердечной недостаточности. Наиболее плохие исходы заболевания отмечаются у детей, если не будет проведена трансплантация сердца.

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии

При этом заболевании размеры сердца могут оставаться в пределах нормы. В некоторых случаях рестриктивную кардиомиопатию сложно отличить от констриктивного перикардита – утолщения и кальцьификации листков перикарда (внешней оболочки сердца).

Диагноз ставится на основании жалоб, изучения анамнеза, данных о случаях патологии в семье, осмотра пациента.

Для подтверждения диагноза используются следующие исследования:

  • анализ крови с определением количества эозинофилов;
  • электрокардиография;
  • рентгенография грудной клетки;

Рентгенограмма (прямая и боковая проекция) при рестриктивной кардиомиопатии

  • эхокардиография для определения толщины стенок, размеров полостей, наличия диастолической дисфункции и других важнейших признаков патологии;
  • катетеризация сердца с определением давления в его полостях;
  • компьютерная томография или магнитно-резонансное исследование сердца.

Для определения причины заболевания, например, амилоидоза, используется биопсия миокарда – взятие небольшого образца сердечной мышцы и исследование его под микроскопом.

О том, что показывает чреспищеводная эхокардиография при РКМП, смотрите в этом видео:

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

Патология плохо поддается лечению. В первую очередь врачи направляют свои усилия на борьбу с причиной этого состояния (амилоидоз, саркоидоз и так далее). Кроме того, используются немедикаментозные методы лечения, лекарственные препараты и хирургические операции.

Немедикаментозное лечение:

  • при появлении одышки или утомляемости следует ограничить употребление поваренной соли до 2 — 3 граммов в сутки;
  • легкие физические упражнения с частым отдыхом и постепенным увеличением продолжительности занятий.

Для замедления прогрессирования сердечной недостаточности и облегчения ее симптомов применяются лекарства:

  • бета-блокаторы;
  • ингибиторы АПФ;
  • мочегонные;
  • антагонисты альдостерона;
  • антиаритмические средства;
  • дигоксин.

Также назначается лечение амилоидоза, саркоидоза, гемохроматоза или другого заболевания, вызвавшего патологию сердца.

При появлении тяжелых аритмий больному показана установка кардиостимулятора или кардиовертера-дефибриллятора. В тяжелых случаях помочь пациенту может только трансплантация сердца.

Рекомендуем прочитать о ревматическом миокардите. Вы узнаете о причинах развития данной патологии, симптомах и признаках заболевания, диагностике и принципах лечения.
А здесь подробнее о хроническом миокардите.

Профилактика рестриктивной кардиомиопатии

Генетические формы патологии не могут быть предотвращены. В случае такого заболевания в семье родителям необходимо обратиться за консультацией к генетику.

  • Если рестриктивная кардиомиопатия возникает вторично в результате какого-либо заболевания, то лечение первопричины патологии помогает замедлить развитие поражения сердца.
  • Всем людям независимо от состояния их здоровья рекомендуется регулярное обследование у врача.
  • Снизить риск тяжелых осложнений кардиомиопатии помогают изменения образа жизни, такие как здоровое питание, отказ от курения, уменьшение употребления алкоголя, регулярные физические упражнения, снижение уровня стресса.
  • В случае заболевания предотвратить внезапную сердечную смерть помогает установка кардиостимулятора или кардиовертера-дефибриллятора.

Рестриктивная кардиомиопатия – редкое тяжелое заболевание сердца, сопровождающееся нарушением расслабления его мышцы и формированием сердечной недостаточности. Единственный эффективный метод лечения патологии – трансплантация сердца.

Источник: http://CardioBook.ru/restriktivnaya-kardiomiopatiya/

Ссылка на основную публикацию