Тимома, причины, симптомы и лечение

Тимома, причины, симптомы и лечениеТимома – опухоль вилочковой железы. Она бывает как доброкачественной, так и злокачественной. Со временем опухоль разрастается за пределы тимуса – в средостение – анатомическое пространство в средних отделах грудной клетки. Увеличение тимомы вызывает сдавливание окружающих органов. Миастения – болезнь, характеризующая быструю утомляемость мышц, часто провоцирует развитие опухоли.

Тимус (вилочковая железа) – это орган, в котором происходит формирование лимфоцитов, клеток иммунной системы. Функция органа – выработка гормонов. Заболевания вилочковой железы чаще всего врождённые, но их могут спровоцировать вредные факторы и хронические инфекции.

Особенности опухоли

Чаще всего заболевание диагностируют у пожилых людей. Риск поражения тимуса у мужчин и женщин равнозначный. Только 8% случаев приходится на детский возраст. В основном, опухоль доброкачественная. Тимома с признаками злокачественности выявляется в 1/3 случаев.

Вилочковая железа вырабатывает гормоны внутренней секреции. Для детей тимус – координатор эндокринной и иммунной систем. С возрастом работа органа ослабевает.

Он уменьшается в размерах и постепенно заменяется жировой тканью. В пожилом возрасте первоначальные клетки железы встречаются редкими островками. Жировая ткань – благоприятная среда для разрастания тимомы.

Поэтому заболеванию подвержены пожилые люди.

Тимома, причины, симптомы и лечениеЗлокачественная тимома имеет способность разрастаться в окружающие органы и образовываться повторно после удаления. Эти признаки иногда характерны и для доброкачественных образований.

В международной классификации болезней тимома имеет код Мкб-10.

Причины возникновения

Точные причины опухоли не установлены.

Исследования подтверждают, что опухоль провоцируют неблагоприятные факторы и патологии:

  • Хронические вирусные инфекции;
  • Ионизирующее излучение;
  • Плохая экология;
  • Повреждение переднего средостения;
  • Аутоиммунные заболевания, чаще всего миастения.

Источник роста тимомы – эпителий органа, который выстилает слизистую оболочку тимуса. Им может стать и лимфоидная ткань.

Типы тимомы

Тимома, причины, симптомы и лечениеДоброкачественная опухоль растёт медленно и не доставляет дискомфорта пациенту, пока не увеличится до размеров, при котором происходит сдавливание органов в грудной клетке. Если игнорировать неприятные ощущения и вовремя не лечиться, происходит перерождение клеток органа, что приводит к запуску злокачественного процесса. Тимома переходит в стадию раковой опухоли. При этом её рост ускоряется.

Типы тимомы выделяют исходя из структуры опухоли и степени её распространения.

  1. Доброкачественная тимома. Её размер не более 5 см. Опухоль со всех сторон окружена капсулой. Отличается медленным ростом и безболезненным течением. Не выходит за пределы тимуса. Разделённая жировая ткань вилочковой железы образует особый вид тимомы – тимолипому.
  2. Злокачественная тимома. Как и при доброкачественном типе, опухоль имеет небольшой размер, не разрастается за пределы органа. Иногда происходит отклонение от нормы, вызванное избыточной выработкой гормонов. Такой дисбаланс провоцирует разрастание в другие органы. Опухоль переходит в тимому средостения.
  3. Карцинома тимуса 2-го типа. Опухоль характеризуется быстрым ростом. Она разрушает органы средостения, на ранней стадии раковые клетки «заселяют» слизистые оболочки грудной клетки, лимфоузлы, соседние органы. Карцинома тимуса характеризуется тяжелым течением, плохим самочувствием пациента.

Видео — Тимома

Стадии опухоли

Новообразование вилочковой железы чаще всего доброкачественного типа. Тимома растет в пределах капсулы. На этой стадии функции соседних органов и систем сохраняются с незначительными отклонениями от нормы. По мере роста образование деформирует грудную клетку, сдавливает жизненно важные органы. В 1 из 5 случаев обнаруживают признаки злокачественности опухоли.

Развитие тимомы проходит 4 стадии.

  1. Опухоль локализуется в оболочке вилочковой железы.
  2. Патологические клетки заселяют ткани переднего средостения.
  3. Опухоль разрастается в пространство, окружающее легкие.
  4. Вовлечение в злокачественный процесс органов и систем, расположенных в грудной клетке.

Тимома, причины, симптомы и лечениеСимптомы

Клинические проявления зависят от стадии заболевания, размера опухоли, степени вовлечения других органов в процесс.

На ранней стадии, когда у опухоли доброкачественный характер, больной может не подозревать о недуге. Обнаруживают такое новообразование при осмотре у специалиста, если он отправляет на рентген грудной клетки по поводу патологии соседних органов. Бессимптомный период длится годами. Его продолжительность зависит от сопротивляемости организма, от состояния здоровья в целом.

Переход в злокачественную стадию характеризуется активным ростом тимомы. На этом этапе больной отмечает:

  • Неприятные ощущения в груди;
  • Затруднительное дыхание;
  • Ощущение постороннего тела в тимусе;
  • Боль в нижнем отделе шеи;
  • Трудности при глотании.

Признак разрастания тимомы за пределы вилочковой железы – появление синдрома верхней полой вены. Нарушается кровообращение.

Тимома, причины, симптомы и лечениеВ результате этого у пациента возникают симптомы:

  • Отечность лица и шеи;
  • Увеличение вен на шее;
  • Синюшная окраска кожи и слизистых оболочек;
  • Боли в груди;
  • Шум в ушах;
  • Снижение слуха и остроты зрения;
  • Головокружения.

Сдавливание нервных окончаний вызывает боль, которая чувствуется со стороны опухоли. Причем она отдает в руку, шею, лопатки. Также у больного нарушается процесс терморегуляции.

Явные признаки разрастания тимомы – визуальные изменения глаз:

  • Опущение век;
  • Сужение зрачка;
  • Западения глаза со стороны локализации новообразования.

Если в процесс задействованы нервные окончания гортани, у больного меняется тембр голоса вплоть до осиплости. В тяжелых случаях голос теряется совсем.

Специфический признак тимомы – миастения. Заболевание зачастую диагностируют совместно с опухолью. Для него характерны признаки:

  • Слабость мышц, диафрагмы;
  • Слабость дыхательной мускулатуры.

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Миастения характеризуется быстрой утомляемостью при ходьбе. Со временем слабеют мимические мышцы лица. Самое тяжелое проявление болезни – невозможность сделать вдох – миастенический криз. Это критическое состояние. Больной попадает в реанимацию. Ему требуется искусственная вентиляция легких. В противном случае больной умирает.

Тимома, причины, симптомы и лечениеТимус у детей и взрослых

Предрасположенность к миастении и тимоме есть у людей с аутоиммунными заболеваниями. Например, волчанка, сахарный диабет, диффузный токсический зоб. Чаще всего болезни такого типа являются наследственными. Они хронические и приводят к необратимым изменениям.

Последняя стадия миомы – рак. Патогенные клетки начинают распространяться в другие органы и системы.

При карциноме появляются симптомы интоксикации:

  • Большая потеря в весе;
  • Лихорадка;
  • Повышенное потоотделение;
  • Пропадает аппетит.

Клетки опухоли заселяют плевру, перикарду, диафрагму. Затем попадают в лимфоузлы. В редких случаях метастазы появляются в костях.

Диагностика

При подозрении на тимому, пациента направляют на обследование.

  1. Консультация онколога, эндокринолога, хирурга.
  2. Общий и биохимический анализ крови.
  3. Рентген. Исследование позволяет оценить размер тимомы, ее расположение к другим органам. Без рентгенографии невозможно обнаружить опухоль.
  4. Компьютерная диагностика. Если требуется, после этого исследования проводят пункцию новообразования – прокол с целью изучения характера опухоли.
  5. Биопсия. Её проводят в случае вовлечения в процесс лимфатических узлов.
  6. Электромиография – показана при миастении.

Лечение тимомы

После полного обследования врач анализирует результаты и назначает терапию. Метод лечения выбирают исходя из степени распространения опухоли.

Тимома, причины, симптомы и лечениеСамый эффективный способ – удаление новообразования. Положительные результаты операции ожидают только на ранней стадии тимомы. Пока опухоль находится в капсуле, она имеет четкие границы. Это позволяет удалить опухоль полностью и максимально снизить риск повторного разрастания (рецидива). Во время операции удаляется та часть тимуса, в которой находится опухоль.

Если игнорировать тимому, возрастает риск врастания образования в ткани соседних органов. При врастании хирургическое вмешательство отрицательно сказывается на функционировании окружающих органов, сосудов, нервных сплетений.

Злокачественная тимома требует операции, которая охватывает не только вилочковую железу, но и пораженные участки окружающих органов. После удаления опухоли больной проходит реабилитацию в онкодиспансере.

Последствия удаления опухоли зависят от стадии, на которой провели операцию. Если опухоль доброкачественная, хирургическое вмешательство лечит её. Болезненные симптомы исчезают или уменьшаются. Риск рецидивов минимален.

Помимо операции, тимому лечат консервативными методами.

  1. Химиотерапия. Её проводят перед удалением новообразования, чтобы уменьшить размеры.
  2. Лучевая терапия (облучение). Метод используют при 2 и 3 стадиях тимомы. На 4 стадии химиотерапия показана как основной способ лечения

В запущенных случаях операцию не проводят. Единственная мера – лучевая терапия. Облучение частично уменьшает опухоль, что сокращает давление на сосуды, сердце и нервные пучки.

Последствия удаления тимомы

После операции бывают осложнения. Среди последствий самым опасным является миастенический криз, который может закончиться летальным исходом.

Прогноз и выживаемость

При лечении доброкачественных опухолей прогноз благоприятный. Когда появляются первичные признаки злокачественной тимомы, удаление продлевает жизнь больного на 5 лет в 90% случаев. Третья стадия снижает этот показатель до 70%. При карциноме 2-го типа 90% пациентов умирает, потому что операцию на этой стадии болезни не проводят.

Чем раньше пациент начинает лечение, тем больше шансов выжить.

Источник: https://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/timoma/

Тимома: лечение, прогноз, удаление и симптомы

Тимус находится вверху грудной клетки. Железа имеет 2 доли, которые вырабатывают Т-лимфоциты и гормоны. Вилочковая железа важна для детей, поскольку тимус налаживает гормональные функции и иммунитет. Во взрослом возрасте организм перестает нуждаться в железе и орган атрофируется.

Тимома – это новообразование, поражающее эпителиальный слой вилочковой железы и лимфоидную ткань. Патология может быть злокачественной или доброкачественной.

Читайте также:  Дефект межжелудочковой перегородки, причины, симптомы и лечение

Тимома средостения диагностируется среди заболеваний данной области в 20% случаев, треть которых представлена раковыми опухолями. Доброкачественные патологии способны малигнизировать, прорастать в соседние органы и распространять метастазы.

Опухоль тимуса обычно встречается у взрослых людей старше 40 лет. Если у человека присутствует миастения, шанс развития тимомы увеличивается. Заболевание одинаково поражает представителей мужского и женского пола. У детей патология встречается в 8% очагов переднего средостения. Раковая форма тимомы чаще диагностируется у мужчин старше 20 лет.

Злокачественная опухоль средостения по МКБ-10 обозначена кодом С38.1.

Этиология заболевания

При тимоме происходит поражение верхнего отдела переднего средостения. На вид опухоль плотная, бугристая, с включениями кист, кровоизлияний и некрозов.

Для доброкачественной патологии характерно медленное развитие и невыраженные симптомы. Неприятные ощущения возникают при достижении узлом крупного размера и влияния на любой соседний орган.

Первичная злокачественна тимома или перерождённая доброкачественная быстро растёт, может занять всю область между плеврой. Опухоль способна покидать капсулу вилочковой железы и внедряться в соседние ткани. Здоровые клетки разрушаются, происходит сдавливание и нарушение функций прилежащих органов. Метастазы развиваются в лимфатической системе и распространяются в отдалённые участки тела.

Тимома, причины, симптомы и лечение

Истинные причины возникновения тимомы неизвестны. Врачи сопоставляют развитие новообразования с некоторыми негативными факторами:

  • Хронические инфекционные заболевания;
  • ВИЧ;
  • Длительное воздействие высоких доз радиации на человека;
  • Аутоиммунные патологии;
  • Гормональные нарушения;
  • Миастения.

Основа роста новообразования – лимфоэпителиальная ткань. Гистология и степень злокачественности выделяют 3 типа опухоли:

  • Доброкачественную;
  • 1-й тип злокачественной опухоли;
  • 2-й тип злокачественного узла – карцинома.

Тело доброкачественного узла находится в капсуле, не превышает 5 см. Новообразование бывает медуллярным (А), смешанным (АВ) и преимущественно кортикальным (В1):

  • Тип А представлен солидным или веретеноклеточным-крупноклеточным строением внутри капсулы. Выживаемость в течение 15 лет – 100%.
  • При опухоли АВ очаги состоят из кортикальных и медуллярных клеток. Прогноз жизни на 15-летний период положительный у 90% пациентов.
  • Для новообразования типа В1 характерна выраженная инфильтрация лимфоцитами. Болезнь развивается вместе с миастеническим синдромом у половины больных. Выживаемость высокая.

Злокачественные новообразования типа 1 представлены единичными или несколькими дольчатыми узлами. Капсула нечёткая. Диаметр опухоли достигает 5 см, иногда больше. Характерна инвазия всего тимуса.

Тимома, причины, симптомы и лечениеГигантская удалённая тимома

При микроскопическом исследовании повреждённой ткани определяется кортикальная тимома (В2) и высокодифференцированная карцинома.

  • Кортикальный тип В2 имеет различный состав: тёмноклеточный, светлоклеточный, водянисто-клеточный. Болезнь развивается на фоне миастении. В течение 20 лет выживают 60% пациентов.
  • Эпителиальная опухоль типа В3 отличается повышенной активностью гормонов. Больные выживают в 40% случаев.

Карцинома тимуса встречается в 5% тимом. Инвазия происходит во все соседние органы. Рак средостения бывает недифференцированным, плоскоклеточным, тёмноклеточным, лимфоэпителиальным, веретеноклеточным, светлоклеточным и мукоэпидермоидным.

Также тимома бывает микронодулярная, метапластическая и склерозирующая.

Классификация заболевания по TNM:

  • На I стадии патология не распространяется дальше капсулы. Признаки поражения регионарных лимфоузлов и отдельных органов отсутствуют.
  • Стадия IВ характеризуется прорастанием тимомы в прекапсулярную область. Метастазирование не происходит.
  • На II стадии поражена прекапсулярная соединительная ткань. Вторичные очаги не выявлены.
  • Для III стадии очаг может находиться в капсуле или выходить за её пределы в прекапсулярную ткань, или инфильтрируется группа органов и тканей грудной клетки. Метастазы возникают в медиастинальных лимфоузлах.
  • При IV степени развития тимомы происходит поражение плевры и перикарда. Метастазы распространяются по всем лимфатическим узлам и возникают отдельные очаги в любом органе тела.

Если опухоль диагностирована на первых двух этапах развития, лечение даёт положительный результат. На 3-й стадии тимома плохо реагирует на манипуляции, однако шанс на выздоровление остаётся. При 4-й стадии опухоль обычно неоперабельная и больному назначают симптоматическое лечение.

Тимома, причины, симптомы и лечение

Симптоматическая картина

Симптомы заболевания различны для типов опухолей, размеров очага и степеней поражения отдельных тканей. Для новообразований маленького размера характерно скрытое течение болезни. Узлы обнаруживаются случайно, когда грудина просвечивается на рентгене при других заболеваниях. Латентный период длится долго. Время развития зависит от клеточного состава опухоли.

Клиника злокачественных узлов характеризуется быстрым развитием болезни и выраженными симптомами. Гиперплазия поражённых тканей провоцирует нарушения в работе других органов. Больной испытывает:

  • Одышку;
  • Ощущение постороннего предмета в груди;
  • Боли при кашле;
  • Невозможность вдохнуть полной грудью;
  • Давление на часть пищевода затрудняет проглатывание пищи.

Объёмные новообразования сдавливают верхнюю полую вену. Полноценный отток венозной крови невозможен, поэтому пациент отмечает:

  • Отечность верхней части тела;
  • Одутловатость лица;
  • Расширение и уплотнение вен шеи;
  • Синий оттенок кожных покровов;
  • Боли при кашле и глубоком вдохе;
  • Шум в голове.

Болезненные ощущения возникают со стороны расположения узла и распространяются в руку. Часто патологию принимают за сердечные нарушения при боли в левой руке. Отмечается обильное потоотделение и нарушение терморегуляции. Возможно развитие птоза и нарушение зрительных функций.

Если поражен гортанный нерв, возникают отклонения в голосе вплоть до полного исчезновения. Давление на нервные корешки позвоночника проявляется онемением участков тела и снижением двигательных функций.

Ослабление дыхательных мышц, туловища и диафрагмы вызвано производимыми тимусом антителами. Нарушения характерны для пациентов с аутоиммунными патологиями. Развивается миастения. Больные ощущают:

  • Мышечную слабость;
  • Першение в груди;
  • Утомляемость при любой физической нагрузке, даже при ходьбе;
  • Мышцы лица не выражают эмоций;
  • При развитии миастенического криза больной не может самостоятельно дышать.

Рак на поздних этапах развитиях проявляется общими симптомами интоксикации:

  • Снижение массы тела;
  • Повышение температуры;
  • Тошнота и рвота;
  • Повышенная потливость;
  • Отвращение к пище;
  • Боли и ломота в теле;
  • Отёк конечностей;
  • Кровотечения;
  • Аритмия.

Диагностические исследования

Тимома может не проявляться достаточно долго. Обычно начальные стадии выявляются при диагностике других болезней. К примеру, при исследовании состояния щитовидной железы пациент сдает ряд анализов. На наличие злокачественного процесса в области средостения указывает повышенный уровень паратгормона.

Тимома, причины, симптомы и лечение

Чтобы уточнить диагноз, врач должен располагать результатами следующих анализов:

  • Лабораторный анализ крови. При тимоме повышается скорость оседания эритроцитов (СОЭ), снижается гемоглобин, увеличиваются лейкоциты, и усиливается свертываемость крови.
  • Анализ на гепатит В и сифилис.
  • Выявление группы крови и резус-фактора.
  • Общий анализ мочи.

Обязательно проводят инструментальную диагностику:

  1. Для выявления отклонений в структуре вилочковой железы проводят флюорографию и двухпроекционный рентген. Рентгенологическая картина показывает объёмное новообразование с неправильными контурами.
  2. КТ органов грудной клетки детализирует опухоль по морфологическому признаку. На КТ уточняется локализация узла и его взаимодействие с прилежащими органами.
  3. Биопсия опухоли проводится трансторакально для уточнения природы новообразования.
  4. Дифференциальная диагностика определяет степень злокачественности опухолевых клеток.
  5. Эхопризнаки вторичных очагов в лимфоузлах и других органах уточняются на УЗИ.

Окончательный диагноз определяется только после комплексного исследования.

Принципы лечения

Основное лечение проводится оперативным путём. Операция на начальных стадиях необходима для предотвращения врастания тимомы в окружающие ткани. Хирурги проводят удаление капсулы опухоли и тела тимуса.

Восстановление после удаления длительное, болезненное и с высокими рисками осложнений, т.к. доступ к опухоли получают через продольное рассечение грудины.

Если диагностирован рак, операцию сопровождают химиотерапия и лучевое облучение.

После вмешательства возможно развитие миастенического криза. Симптомы снимаются в условиях реанимации. Стабилизированному больному необходима интенсивная реабилитация.

Тимома хорошо реагирует на лечение, поэтому пациенты входят в стойкую ремиссию и при начальных стадиях заболевания выживают 90 человек из 100.

Источник: https://onko.guru/dobro/timoma.html

Тимома: симптомы, лечение и прогноз, что это за болезнь, тимома средостения и вилочковой железы

Тимома, причины, симптомы и лечение

Тимома — это общее название для группы опухолей вилочковой железы (тимуса). Чаще всего они носят доброкачественный характер. На долю злокачественных опухолей приходится около 30% тимом. Выраженность клинической картины может быть самой разной, от бессимптомного течения до выраженной миастении и симптомов компрессии органов средостения.

Вилочковая железа частично находится в нижней части шеи, частично — в верхней части средостения. В органе выделяют два типа тканей — эпителиальную (железистую), которая отвечает за синтез тимических гормонов, и лимфоидную, которая представлена Т-лимфоцитами различной степени зрелости.

Таким образом, тимус является уникальным органом, который с одной стороны является железой внутренней секреции, а с другой — органом иммунной системы.

В норме вилочковая железа проявляет активность в детском возрасте, играет роль депо Т-лимфоцитов и координирует работу эндокринной и иммунной систем. По мере взросления, тимус замещается жировой тканью.

И у людей старше 50 лет сохраняется только 10% активных клеток.

Причины возникновения тимомы

Причины возникновения тимомы неизвестны. Предполагается, что в этом процессе могут принимать участие следующие факторы:

  • Нарушения в эмбриональном периоде развития.
  • Нарушение синтеза тимопоэтина.
  • Нарушение иммунных механизмов.
  • Инфекционные заболевания.
  • Воздействие ионизирующего излучения.
  • Травматические повреждения органов средостения.
  • Некоторые аутоиммунные и эндокринные патологии: синдром Иценко-Кушинга, диффузный токсический зоб, миастения и др.

Запись
на консультацию
круглосуточно

Виды тимомы

Единой классификации тимом на сегодняшний день нет, ввиду большого разнообразия опухолей, развивающихся в вилочковой железе. В 1999 году ВОЗ предложила морфологическую классификацию, в основе которой лежит соотношение лимфоцитарных и эпителиальных клеток. По этой классификации выделяют 6 видов опухоли:

  • Тимома типа А — опухолевая ткань представлена дифференцированными клетками без признаков атипии, практически всегда отграничена от окружающих тканей капсулой. Клетки веретенообразные или овальные. Это благоприятный, доброкачественный вариант тимомы, 15-летняя выживаемость при которой составляет 100%.
  • Тимома типа АВ морфологически схожа с типом А, но имеются единичные очаги патологических лимфоцитов.
  • Тимома типа В — в опухолевой ткани преобладают дендритные и эпителиоидные клетки. Тип В будет разделяться в зависимости от соотношения эпителиальных и лимфоидных клеток, а также от выраженности их атипизма.
  • Тимома типа В1 (преимущественно кортикальный тип). По структуре напоминает кортикальный слой вилочковой железы, очаговыми вкраплениями медуллярных клеток.
  • Тимома типа В2 (кортикальный тип). В ткани опухоли имеются эпителиальные клетки с признаками атипии и везикулами в ядре.
  • Тимома типа В 3 (эпителиальный тип). Опухоль представлена атипичными эпителиальными клетками. Некоторые авторы расценивают ее как высокодифференцированный рак вилочковой железы.
  • Тимома типа С — рак тимуса. Представлен разнообразными гистологическими типами рака — светлоклеточный, плоскоклеточный, веретеноклеточный и др. Склонен к агрессивному течению, прорастает в соседние органы, дает метастазы в печень, кости и лимфатические узлы.
Читайте также:  Туберкулёз лёгких, причины, симптомы и лечение

Тимомы типа А, АВ и В1 относят к доброкачественным новообразованиям тимуса, тип В2 и В3 — это злокачественные тимомы с относительно благоприятным течением, когда при своевременном обращении возможно полное излечение и 20-летняя продолжительность жизни составляет 40-60%. Тип С называют карциномой тимуса 2-го типа. Как мы уже говорили, это агрессивная опухоль, склонная к быстрому росту и метастазированию.

Стадии тимомы

Для характеристики распространения тимомы применяется классификация Masaoka-Koga. В ее основу положена оценка вовлеченности тканей и органов средостения, а также наличие лимфогенных и гематогенных метастазов.

  • 1-2 стадия тимомы — опухоль прорастает за пределы своей капсулы, затрагивает плевру и клетчатку средостения.
  • 3 стадия тимомы — опухоль прорастает в перикард, затрагивает легкое или магистральные сосуды, находящиеся в средостении.
  • 4А стадия — имеется опухолевая диссеминация по плевре или перикарду.
  • 4В стадия — имеются лимфогенные или гематогенные метастазы.

Диагностика тимомы

Заподозрить наличие опухоли можно по характерным клиническим симптомам, после чего пациент направляется на диагностические исследования. Рентген грудной клетки является неспецифическим методом диагностики и позволяет только увидеть расширение тени средостения.

Тимома, причины, симптомы и лечение

Окончательный диагноз выставляется после морфологического изучения опухолевой ткани. Как правило, ее получают после радикальной операции. Если это невозможно, рассматривают вариант проведения биопсии.

Для этого может использоваться толстоигольная или хирургическая биопсия, которая проводится во время лапароскопических операций.

Морфологическая верификация необходима для подбора оптимального метода лечения.

Симптомы злокачественного новообразования вилочковой железы

Какое-то время злокачественная опухоль вилочковой железы может протекать бессимптомно. На данном этапе обнаруживается случайно, при проведении обзорной рентгенографии грудной клетки или флюорографии. По мере развития процесса, будет возникать и нарастать неспецифическая симптоматика, которая связана с локальным воздействием опухоли на органы груди и средостения:

  • Кашель.
  • Боль в области груди.
  • Одышка. Она может быть результатом компрессии органов дыхания, или миастенического синдрома, при котором наблюдается слабость мышц из-за нарушений нейромышечных связей.
  • Синдром верхней полой вены — нарушение венозного оттока от головы и плечевого пояса из-за компрессии верхней полой вены. Проявляется цианозом кожи и отечностью верхней половины тела, а также расширением вен.
  • Нарушение иммунной системы. Тимус является органом, в котором проходят определенные стадии своего развития Т-лимфоциты. При опухолевых процессах происходит нарушение их дифференцировки, что чревато развитием иммунодефицитов или аутоиммунных заболеваний. Самым частым из них является миастения — нарушение нервно-мышечной проводимости, развивающейся из-за воздействия антител на рецепторы ацетилхолина. При этом возникает мышечная слабость и патологическая утомляемость. Миастения характерна для типа лимфом В1-В3 и С.
  • Аплазия костного мозга.
  • Повышение температуры тела и ночные поты. Эти симптомы затрудняют дифдиагностику, поскольку более характерны для лимфом.
  • На поздних стадиях присоединяется канцерогенная интоксикация: общая слабость, потеря аппетита, снижение массы тела.

Лечение тимомы

Лечение доброкачественной тимомы и злокачественной тимомы 1-2 стадии подразумевает хирургическое удаление вилочковой железы. Операция может быть выполнена в следующем объеме:

  • Тотальное удаление тимуса вместе с окружающей жировой клетчаткой и лимфатическими узлами.
  • Расширенное удаление тимуса — помимо вышеперечисленного объема, проводится еще резекция плевры и полное удаление переднестернальной жировой клетчатки.

При местно-распространенных злокачественных тимомах есть вероятность невозможности проведения радикального вмешательства, поэтому лечение рекомендуют начинать с адъювантной терапии. Обычно используется индукционная химиолучевая терапия с препаратами: циклофосфамидом, доксорубицином и цисплатином.

Тимома, причины, симптомы и лечение

Объем операции будет зависеть от того, какие органы вовлечены в процесс. Может потребоваться резекция легочной ткани, перикарда, протезирование крупных кровеносных сосудов.

Такие операции проводятся только на базе специализированных центров, в которых созданы условия для обширных вмешательств на органах грудной клетки. Для уменьшения развития рецидивов проводят послеоперационную лучевую терапию.

При неоперабельных опухолях, ключевым методом лечения является химиолучевая терапия.

Последствия удаления тимомы

У пациентов, перенесших удаление вилочковой железы, есть риск развития миастенического криза — грозного состояния, при котором нарушается нервно-мышечная проводимость, из-за чего развивается сильная слабость мышц, сопровождающаяся параличами, нарушением дыхания и глотания. В тяжелых случаях возможен летальный исход. Для лечения пациентов применяется искусственная вентиляция легких и антихолинэстеразные препараты длительными курсами.

Прогнозы выживаемости

Прогнозы зависят от гистологического вида тимомы. При доброкачественных тимомах результаты лечения благоприятны, например, при типе В1 20-летняя выживаемость составляет около 90%.

У пациентов со злокачественными вариантами тимомы прогноз будет зависеть от стадии распространения опухоли.

При 2 стадии 5-летний рубеж переживают около 90% больных, при 3 стадии до 70% и при неоперабельных опухолях только 10%.

Запись
на консультацию
круглосуточно

Источник: https://www.euroonco.ru/oncology/timoma

Тимома

Тимома — крайне разнородная группа эпителиальных опухолей вилочковой железы, встречающаяся во всех возрастных группах с пиком заболеваемости в 40-60 лет. Несмотря на то, что тимомы довольно редкие опухоли с медленным ростом, они являются наиболее часто встречающимися новообразованиями переднего средостения. В 90% случаев тимома расположена в переднем средостении.

Иная локализация (шея, среднее и заднее средостение) встречается в 5-10 % случаев и связана, вероятнее всего, с добавочной долькой вилочковой железы.

Причины возникновения до конца не изучены, предполагается, что развитие данного заболевания связано с нарушениями иммунных процессов, в частности, аутоиммунными системными заболеваниями, есть сведения о влиянии вируса Эпштейна-Барр и облучения средостения.

К счастью, на сегодняшний день большинство тимом могут успешно излечиваться, при условии, что лечением исходно занимается квалифицированный специалист в этой области. Большинство пациентов могут полностью выздороветь и полноценно вернуться к привычному образу жизни.

Исключение составляют ситуации, когда исходно выявляются множественные метастазы в других органах или врастание в сердце, крупные сосуды.

Но даже в таких случаях, при невозможности полного излечения, пациентам можно увеличить продолжительность жизни и облегчить симптомы заболевания.

Лечение тимом – задача не одного специалиста.

В зависимости от конкретной ситуации, требуется наличие в клиники высококвалифицированного торакального хирурга, химиотерапевта, специалиста по лучевой терапии, патоморфолога, терапевта, анестезиолога, реаниматолога. В НМИЦ онкологии им. Н.Н.

Блохина индивидуально подходят к лечению каждого пациента, план лечения составляется и обсуждается на консилиуме до госпитализации, привлекаются все необходимые специалисты с учёной степенью не ниже кандидата медицинских наук.

Как проявляется тимома? Симптомы тимомы

Большинство тимом, как правило бессимптомны и часто являются случайной находкой во время прохождения рентгенологического исследования органов грудной клетки. Продолжительность заболевания с момента первых жалоб до клинического проявления опухоли может колебаться от нескольких месяцев до нескольких лет.

В силу специфики своей локализации тимомы характеризуются потенциальной угрозой врастания и/или сдавления сердца, легких, крупных сосудов и нервных стволов.

При сдавлении органов грудной клетки появляются боли за грудиной, кашель, одышка, осиплость, появление жидкости в плевральных полостях, одутловатость лица, отечность верхних конечностей, вздутие вен шеи. У 30-40 % тимомы могут сочетаться с рядом системных синдромов, прежде всего myasthenia gravis.

Мyasthenia gravis или болезнь Эрба–Гольдфлама–Джоли, аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, клинически проявляющееся патологической слабостью и утомляемостью поперечно-полосатой мускулатуры.

Симптомы миастении напоминают состояния, возникающие при воздействии токсинов животного и растительного происхождения: опущение верхнего века, двоение в глазах, усиление выработки слюны, нарушение речи, утомляемость, нарастающую мышечную слабость, трудности при глотании пищи т.д. После удаления тимомы при миастении через один-два года можно ожидать исчезновения проявлений мышечной слабости.

В случае подозрения на наличии опухолевого образования в переднем средостении, окончательная диагностика и комплекс лечебных мероприятий должны проводиться в специализированном онкологическом учреждении, которое имеет большой опыт в диагностике и лечении опухолей грудной клетки, в частности тимом.

Диагностика тимом. Какие обследования необходимо выполнить при выявлении тимомы до начала лечения?

Чаще всего болезнь обнаруживают при плановом рентгенологическом обследовании или тогда, когда опухоль достигла достаточных размеров, чтобы оказывать влияние на соседние органы. Основные методы диагностики: рентгенография, компьютерная томография органов грудной клетки, УЗИ надключичных областей.

Рентгенография позволяет обнаружить патологическую тень на снимке, определить локализацию опухоли, ее форму и размеры. Более точные сведения предоставляет компьютерная томография. Она помогает определить контуры злокачественного образования, его отношение к соседним органам, структуру, подвижность.

По данным УЗИ надключичных областей можно выявить измененные лимфатические узлы и возможно выполнить их биопсию. Традиционно диагноз тимома основывается на совокупном анализе клинической картины, рентгенологических методах визуализации.

В случае небольшого размера опухоли возможно ее полное удаление без предварительной биопсии для гистологического исследования. Биопсия опухоли проводится для установки диагноза. Возможно взятие биопсии опухоли путем пункции, которая проводится под местным обезболиванием под визуализацией с помощью компьютерного томографа.

Это сложная диагностическая процедура, для выполнения которой необходим большой опыт. Врачи научно-консультативного и торакального отделений НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина обладают необходимой квалификацией для выполнения подобных процедур. Также возможна биопсия во время диагностической торакоскопии.

Читайте также:  Коленные бандажи: показания, противопоказания, как выбрать коленные бандажи

Торакоскопия позволяет детально визуализировать медиастинальную опухоль, определить ее распространенность, связь с окружающими органами и тканями, осуществить прицельную биопсию и установить диагноз более чем в 90 % исследований.

После установки диагноза проводится уточняющая диагностика. Она проводится с целью решения нескольких задач:

  1. Оценка локализации опухоли грудной клетки по отношению к соседним органам и структурам.
  2. Исключение наличия метастазов в другие органы. Тимомы наиболее часто метастазируют в лимфатические узлы, жировую клетчатку переднего средостения, в легкие и в плевру. Желательно выполнение УЗИ надключичных областей и компьютерной томографии органов грудной клетки с внутривенным контрастированием.
  3. Оценка общего состояния пациента, степени риска проведения операции. Эти обследования назначаются индивидуально и обычно включают ЭКГ, консультацию терапевта, ЭХОКГ, спирометрию, консультацию анестезиолога, реаниматолога, эндокринолога.
  4. Иммуногистохимические исследования для определения подтипа опухоли включают анализы ткани опухоли на определение пролиферативной активности опухоли Ki-67, экспрессии белка р53, экспрессии bcl2. Эти факторы могут влиять на прогноз заболевания и определяют группы риска.

Как устанавливается стадия тимомы?

У больных с опухолью вилочковой железы стадия заболевания окончательно устанавливается только после операции и тщательного морфологического исследования удалённого препарата и окружающих его лимфатических узлов.

Врач на основании данных обследования может лишь разделить пациентов на три большие группы для выбора правильной тактики лечения: «опухоль вилочковой железы небольших размеров, без метастазов», «опухоль вилочковой железы с врастанием в другие органы», «опухоль вилочковой железы с метастазами в другие органы».

  • На сегодняшний день пользуются патологоанатомической классификацией тимом по гистологическому типу, предложенной комитетом ВОЗ в 1999 год.
  • Тимома типа А.
  • Характеризуются медленным ростом, длительно могут протекать бессимптомно, гормонально-неактивные.
  • Тимома АВ.

По клиническим проявлениям неотличима от тимом типа А. Опухоль может достигать гигантских размеров. Тимомы типа А и АВ встречаются чаще у лиц пожилого возраста.

Тимомы типа В.

Составляют до 70-80% тимом. Чаще встречаются у молодых.

Как правило, гормонально активны. Характеризуются более быстрым ростом, чем тимомы типа А и АВ.

Рак тимуса (“тип C”) — это группа злокачественных опухолей вилочковой железы. Более агрессивные и чаще метастазируют.

На сегодняшний день, наиболее удобной классификацией опухолей вилочковой железы по стадиям, считается классификация предложенная Akira Masaoka в 1981 году и в последующем доработанная Kasui Koga. в 1994 году.

                                                                                                                                                                                                                     

Таблица 1. Классификация   Masaoka/Koga (1994)

Стадия Описание
I Т1N0М0 опухоль не прорастает капсулу
II Т2N0М0 IIa. прорастание капсулы видно только под микроскопом
IIb. прорастание капсулы видно глазом
III Т3N0М0 Опухоль распространяется на соседние органы
IIIa. Врастает в крупные сосуды
IIIb. Не врастает в крупные сосуды
IV Т4N0М0; IVa. Врастает в плевру и перикард
IVb. Отдаленные метастазы (лимфогенные — по лимфатическим узлам) Т1-4N1-2М0; (гематогенными — по крови) Т1-4N0-2М1.

Данная система стадирования одобрена к практическому применению такими ведущими организациями как: Международная организация по изучению тимом (ITMIG), Японская ассоциация исследований тимуса (JART), Европейская ассоциация торакальных хирургов (EACTS), Северо-американский Национальный онкологический регистр (NCCN), Китайский альянс по исследованию тимом (ChART).

Параллельно классификации Masaoka общепринятым является TNM стадирование Всемирной Организации Здравоохранения, разработанное в 1999 году, с последующими дополнениями в 2004 и 2015 годах, под редакцией William Travis.

Лечение тимом. Что нужно знать перед тем, как соглашаться на лечение?

Существует 3 наиболее распространённые ситуации, требующие различных лечебных подходов:

  1. Опухоль вилочковой железы небольших размеров, без врастания в соседние органы. Данная ситуация встречается редко, в основном у пациентов, которые проходят профилактическое обследование. Такие формы тимом не имеют симптомов. Оптимальным лечением таких форм заболевания является хирургический.

    На сегодняшний день в хирургии средостения сформировалось два направления: «открытые» и «малоинвазивные» оперативные доступы (через проколы с использованием маленького разреза только для удаления опухоли). Выбор хирургического доступа определяется размером опухоли и стадией. При начальных стадиях возможно выполнение «малоинвазивного» торакоскопического удаления опухоли.

    В некотором роде, безусловным преимуществом торакоскопических операций считается более быстрое восстановление, а также лучший косметический эффект. Однако такую процедуру может выполнить не любой торакальный онколог. В идеале врач должен обладать техникой выполнения как эндоскопических, так и открытых операций. Специалисты торакального отделения НМИЦ онкологии им. Н.Н.

    Блохина могут проконсультировать Вас о преимуществах данной методики и обладают большим клиническим опытом выполнения подобных операций. Объём и качество операции не зависят от использованного открытого или торакоскопического доступа. Операции в НМИЦ онкологии им. Н.Н.

    Блохина проводятся с использованием самого современного оборудования, включая современные электроинструменты, ультразвуковой скальпель, сшивающие аппараты. Использование данного оборудования позволяет снизить кровопотерю во время большинства стандартных операций до минимальных значений.

    Во время торакоскопических операций используется камера, которая позволяет получать трёхмерное изображение грудной полости для максимально точного и тщательного проведения любых манипуляций. Обязательным условием удаления тимомы является полное иссечение остатков вилочковой железы и окружающей клетчатки с лимфатическими узлами, нахождение «ножки» опухоли, которая зачастую уходит на шею.

    Лимфатические узлы и жировая клетчатка средостения должны удаляться профилактически, вне зависимости от данных обследованиях об их поражении. После удаления опухоль обязательно должна отправляться на морфологическое исследование.

    При окончательном морфологическом исследовании могут выявляться дополнительные факторы риска, в том числе может встать вопрос о необходимости проведения дополнительного лечения. Для большинства пациентов удаление вилочковой железы не имеет долгосрочных последствий, и пациенты могут полноценно вернуться к привычному образу жизни.

    После операции, в зависимости от результатов морфологического исследования, может быть назначена профилактическая (или адъювантная) химиотерапия и/или лучевая терапия. Назначение такого лечения вовсе не означает, что в организме остались проявления заболевания. Такое лечение назначается, если при углубленном иммуногистохимическом изучении удалённых тканей морфолог выявил определённые факторы риска более агрессивного течения болезни. Наиболее часто это бывает при выявлении метастазов в удалённых лимфоузлах. В этом случае проведение профилактического лечения может снизить риск возврата заболевания.

  2. Опухоль вилочкой железы с врастанием в соседние органы, но без метастазов. При возможности полного удаления опухоли, лечение начинают с операции. Если опухоль не получится удалить полностью, то до получения лечения пациент должен получить консультацию химио- и лучевого терапевта.

    В таком случае лечение следует начинать с химио–и/или лучевой терапии. Если получен объективный положительный эффект, решается вопрос о хирургическом вмешательстве.

    Операции в этих случаях связаны с рядом технических особенностей из-за рубцово-склеротических изменений окружающих тканей, однако полное удаление опухоли дает возможность к полному выздоровлению.

    Наличие предоперационного лечения не является гарантией на назначения дополнительного лечения после операции, все также зависит от результатов гистологического и иммуногистохимического исследования удаленной опухоли.

  3. Опухоль вилочковой железы с метастазами в другие органы. Каждый из метастатических очагов тимомы является самостоятельным, и, при невозможности удаления всех проявлений заболевания, удаление отдельных метастазов или первичной опухоли может быть нецелесообразным. В НМИЦ онкологии им. Н.Н.

    Блохина используется индивидуальный подход к лечению больных с метастатическим течением заболевания. К обсуждению плана лечения привлекаются все необходимые специалисты. Доступен широкий спектр методов лечения. Основным методом лечения для большинства пациентов с метастатическим процессом является химиотерапия и/или лучевая терапия. В НМИЦ онкологии им. Н.Н.

    Блохина применяются все современные схемы химиотерапии, есть возможность облучения опухоли на новейших линейных ускорителях последнего поколения. Кроме того, в клинике постоянно проводятся национальные и международные клинические исследования, в рамках которых пациенты могут получить лечение с использованием новейших научных разработок.

    Вы можете узнать об участии в клинических исследованиях на консультации у врача-онколога в поликлинике или у химиотерапевта.

Наблюдение после лечения

К сожалению, характерной особенностью тимом является высокая частота рецидивов, несмотря на радикальное лечение, которое по данным медицинской литературы колеблется от 10 до 50 %. Известно, что эти новообразования обладают склонностью к поздним рецидивам даже при начальных стадиях.

Правильный контроль после завершения основного этапа лечения – залог успеха в борьбе против тимомы. Наблюдение после лечения проводится для пациентов в поликлинике НМИЦ онкологии им. Н.Н.Блохина по индивидуальным программам.

Контрольные визиты после операции обычно проводятся не реже 1 раза в 6 месяцев и не чаще 1 раза в 3 месяца. На каждом осмотре выполняются осмотр хирурга-онколога, анализы крови, рентгенография органов грудной клетки.

Не реже одного раза в год должна выполняться компьютерная (КТ) или магнитно-резонансная (МРТ) томография органов грудной клетки с в/в контрастированием.

Источник: https://www.ronc.ru/grown/treatment/diseases/timoma/

Ссылка на основную публикацию