Врожденная извитость дуги аорты, причины, симптомы и лечение

Аневризма дуги аорты – локальное расширение аорты более 3 см в диаметре в месте отхождения левых общей сонной и подключичной артерии, а также плечеголовного ствола. Код по МКБ-10: I71.0, I71.9.

Частота встречаемости – 1—3,8% всех аневризм аорты. Средний возраст больных – 57-63 года, мужчины страдают в 3-6 раз чаще. Заболевание характеризуется сердечными и гемодинамическими нарушениями, симптомами сдавления верхнего средостения.

Причины и механизм развития

Причины:

Врожденная извитость дуги аорты, причины, симптомы и лечение

  • Синдром Такаясу;
  • Декстрапозиция и атрезия аорты;
  • Двойная дуга;
  • Аортоартериит;
  • Сифилис;
  • Микотическая инфекция;
  • Синдром Гзеля-Эрдгейма;
  • Туберкулез;
  • Атеросклероз;
  • Гипертоническая болезнь;
  • Генетические синдромы (Элерса, Тернера, Марфана);
  • Дисплазия соединительной ткани;
  • Ятрогения;
  • Травма.

Под действием причинного фактора в аорте развиваются воспалительные явления, сопровождающиеся разрушением коллагенового каркаса, фиброзом и разволокнением мышечных волокон.

Дополнительное влияние гемодинамических факторов (высокая скорость и крутое направление кровотока) приводит к снижению сосудистого тонуса. Истонченная и растянутая стенка продавливается под действием пульсовой волны и образует локальное расширение — аневризму.

Факторы риска:

  1. Мужской пол;
  2. Курение;
  3. Возраст старше 50 лет;
  4. Отягощенная наследственность.

Распространенные типы

В данной локализации преобладают одиночные аневризмы мешотчатой формы. По размеру – малые (до 3 см) и средние (3-5 см). Расслаивающие аневризмы развиваются у 40% больных.

Осложнения: расслоение, разрыв, ишемический инсульт, тромбоз, тромбоэмболия в артерии головы и шеи, кровоизлияние в верхнее средостение, сдавление пищевода / нижней части трахеи и грудных нервов, внезапная смерть.

Частота развития осложнений составляет 7,8-12%, где на долю расслоения приходится 80%.

Симптомы аневризмы дуги аорты

Клиническая картина имитирует неврологическую патологию, заболевания органов грудной клетки. Это обусловлено сдавлением средостения и нарушением кровотока в артериях головы и шеи. Бессимптомное течение наблюдается редко.

Общие симптомы:

Врожденная извитость дуги аорты, причины, симптомы и лечение

  • Ощущение боли и пульсации за грудиной;
  • Сухой кашель;
  • Вегетативные нарушения (потливость, озноб);
  • Огрубение или осиплость голоса;
  • Одышка;
  • Боли при глотании.

Неврологические признаки:

  • Головные боли;
  • Головокружение;
  • Обмороки;
  • Кратковременные нарушения речи, зрения, слуха;
  • Снижение памяти;
  • Синдром Горнера (опущение век, сужение зрачка, западение глазных яблок).

Боли могут быть жгучими, стягивающими, давящими или приступообразными. Они носят длительный характер и усиливаются при физической нагрузке и в положении лежа. Прием анальгетиков неэффективен.

Диагностика

Подтверждение диагноза основано на клинической картине, результатах объективного и лабораторно-инструментального обследования.

Алгоритм диагностики:

  • Опрос. В анамнезе – болевые приступы, обмороки, сопутствующие заболевания;
  • Осмотр. Видимая пульсация во 2-3 межреберьях, набухание вен шеи, одутловатость лица;
  • Объективное обследование. Пальпаторно – поверхностный частый пульс, болезненное выбухание на уровне яремной ямки. При перкуссии – расширение границ сосудистого пучка более 6 см. Аускультативно – непрерывный шум во 2 и 3 точках аускультации, тахикардия. Артериальное давление повышено;
  • Лабораторное исследование. Лейкоцитоз до 12000/мл, умеренное повышение СОЭ. При разрыве – снижение уровня эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, фибриногена;
  • Рентгенография. Расширение тени дуги аорты, ширина сосудистого пучка более 6 см, смещение бифуркации трахеи. В стенке аорты выявляются кальцинаты. При рентгенографии с контрастированием выявляют смещение пищевода. При разрыве — гемоторакс, гемоперикард;
  • ЭКГ. Тахикардия, увеличение амплитуды зубца R, повышение сегмента ST;
  • Аортография. Мешковидное выпячивание в области дуги, деформация контуров (при тромбообразовании). При расслоении – ложный канал кровотока с пристеночной гематомой;
  • УЗДГ сосудов позволяет выявить тромбоэмболию артерий шеи;
  • ЭхоКГ. Мешковидное выпячивание диаметром более 3 см, связанное с аортой посредством шейки, пристеночные тромбы и кальцинаты, сопутствующие пороки сердца;
  • КТ (МРТ). Визуализация точных размеров образования, тромбоэмболии, смещения средостения. При исследовании головного мозга КТ (МРТ) позволяет определить очаг инсульта.

Врожденная извитость дуги аорты, причины, симптомы и лечение

Тактика лечения

Терапия начинается с момента постановки диагноза и основывается на клинике и характеристиках аневризмы.

Показания к консервативному лечению:

  • Отсутствие жалоб;
  • Диаметр образования до 5 см.

Используемые лекарственные препараты:

  • Гипотензивные средства;
  • Нитраты;
  • Статины;
  • Сосудистые и нейротропные препараты.

Наблюдение включает в себя консультации хирурга и кардиолога, УЗИ сосудов, ЭХО-КГ и лабораторный скрининг 2 раза в год.

Хирургическое лечение

Показания:

  • Рост аневризмы более 4 мм за 6 месяцев;
  • Неврологические симптомы;
  • Признаки сдавления средостения;
  • Начавшееся расслоение;
  • Боль;
  • Тромбообразование.

Абсолютным показанием к проведению вмешательства является осложненная аневризма.

Виды операций:

  • Внутрисосудистая установка стента;
  • Резекция дуги с протезированием;
  • Расширенная реконструкция – установка стент-графта по Борсту.

Врожденная извитость дуги аорты, причины, симптомы и лечение

Алгоритм проведения:

  1. Общее обезболивание.
  2. Срединная стернотомия (вскрытие грудной клетки).
  3. Удаление клетчатки средостения.
  4. Обнажение дуги аорты и перевязка ее ветвей.
  5. Иссечение расширенного участка, удаление тромботических масс.
  6. Установка протеза.
  7. Создание двустороннего анастомоза между протезом и аортой, протезом и ветвями дуги.
  8. Ушивание грудной полости.

Послеоперационный период и реабилитация

Послеоперационный период занимает до 1 месяца. В течение 1-2 суток пациент находится в палате интенсивной терапии. При стабильной гемодинамике его переводят в стационар на срок до 28 дней.

При полном клиническом улучшении и отсутствии осложнений пациент направляется на амбулаторное долечивание.

Реабилитационные мероприятия:

  • Обогащенное белковое питание;
  • Дезинтоксикационная терапия;
  • Умеренная физическая нагрузка;
  • Постельный режим до клинического улучшения.

Полная реабилитация занимает до полугода.

Возможные осложнения операции

Операционная летальность составляет 3-12%. Ранние осложнения наблюдаются в 15-20% случаев:

Врожденная извитость дуги аорты, причины, симптомы и лечение

  • Кровотечение;
  • Ранение миокарда, пищевода, легких;
  • Расхождение швов;
  • Инфицирование.

Отдаленные результаты удовлетворительные. Осложнения возникают у 2-5% больных:

  • Аритмия;
  • Неврологический дефицит;
  • Реакция на протез.

Прогнозы

Без лечения прогноз неблагоприятный. Трехлетняя выживаемость составляет 65%, пятилетняя – 35-46%. До 60% больных погибают от вторичных осложнений. Отягощающие факторы – гипертоническая болезнь, старческий возраст, вредные привычки, атеросклероз.

Прогноз после лечения благоприятный. Пациенты должны пожизненно наблюдаться у кардиолога и хирурга по месту жительства.

Аневризма дуги аорты относится к редким сосудистым заболеваниям. Наиболее часто патология осложняется расслоением. Специфическая профилактика не разработана.

Людям из группы риска рекомендовано лечение хронических заболеваний, отказ от вредных привычек, контроль давления.

При появлении симптомов следует обратиться за помощью. Выживаемость больных повышается при ранней диагностике и своевременном проведении операции.

Источник: https://oserdce.com/sosudy/anevrizmy/aorty/dugi.html

Врожденная деформация дуги аорты

Прежде чем говорить о деформации дуги аорты (врожденной), рекомендуется вспомнить, а что же такое дуга аорты. Это анатомический изгиб аорты влево в области грудины с плавным переходом через левый бок. Вот как раз его извилистость и получила название деформации, а диагностируется практически с самого рождения.

Врожденная извитость дуги аорты, причины, симптомы и лечение

Это достаточно редкая аномалия, однако ввиду своего присутствия в пораженных детских организмах требует подробного изучения.

Определить причину такого внутреннего изъяна проблематично, однако врачи уверены, что начинается характерная аномалия еще с внутриутробного периода, а зависит от «дурной наследственности». Проще говоря, в основе этиологии врожденной деформации дуги аорты лежит генетическая предрасположенность.

Если говорить о клинической картине преобладающего дефекта, то можно провести условную классификацию:

  1. деформация дуги аорты (врожденная), при которой наблюдается удлинение и извитость крупной артерии;
  2. вторая форма отличается от первой преобладающими симптомами сужения аорты.

Если говорить о непосредственном участке изгиба, то можно выделить следующие пороки в развитии сердечнососудистой системы:

  1. перегиб аорты между левой и безымянной сонной артерией;
  2. перегиб аорты между левой сонной и подключичной артерией;
  3. перегиб аорты после места отхождения подключичной артерии.

В целом, такое анатомическое несоответствие не является смертельной патологией. Однако в дополнении с другими симптомами может вызвать серьезные поражения организма.

Как правило, определенный промежуток времени болезнь никак не проявляет себя, однако определенные клинические симптомы она все же имеет. Отсутствие симптоматики многих врачей сильно настораживает, поскольку они начинают подозревать более серьезные пороки в развитии сердечнососудистой системе.

Врожденная извитость дуги аорты, причины, симптомы и лечение

Единственный симптом, который красноречиво свидетельствует о присутствии врожденной деформации дуги аорты, — это пульсирующая жилка в области шеи, которая имеет несколько иной оттенок по сравнению с основным тоном кожи характерного участка.

В тех клинических картинах, где патологический процесс сопровождается прочими аномалиями физиологического развития дуги аорты, то клиническая картина более красноречива. Дополнительными симптомами становятся регулярные приступы головной боли, быстрая утомляемость верхних конечностей, общая слабость и повышенная потливость, которые преобладают и в состоянии покоя.

При сочетании патологического прогиба с коарктацией, признаки характерного недуга пугают своей интенсивностью, а наряду с головными болями появляется тошнота и рвота, которые долгожданного облегчения также не приносят.

Кроме того, пациент ощущает постоянное присутствие одышки, которая особенно усиливается при малейшей нагрузке, а также острая нехватка кислорода в стадии покоя.

Присутствует учащенное сердцебиение, а сердечный ритм и вовсе нарушается, заметно снижая привычное качество жизни характерного пациента. Мало того, пациент постоянно жалуется на похолодание и онемение конечностей, что свидетельствует о недостаточном кровообращении.

Присутствие коарктационного синдрома на фоне врожденной деформации дуги аорты сопровождается нарушением артериального давления и сбивчивостью пульса, причем четко прослеживается ассиметрия последнего в обеих руках.

В тех клинических картинах, где деформированная дуга оказывает негативное давление на шею, преобладают определенные перемены в голосе, проблемы с глотанием, осиплость и приступы сухого кашля, которые возникают без видимой на то причины.

Но опять-таки, при данном диагнозе судить о специфической клинической картине не приходится, поскольку в каждом пораженном организме болезнь демонстрирует свою специфику и особенности преобладания.

Однако в любом случае требуется подробная диагностика и постановка точного диагноза, чтобы в дальнейшем врач смог назначить оптимальную схему лечения.

Как правило, врач ставит окончательный диагноз, исходя их жалоб пациента и преобладающей клинической картины, а происходит это еще в раннем детстве. Такие юные пациенты пожизненно состоят на учете у специалиста, а малейшие перемены в сосудистой системе сразу же требуют коррекции.

Врожденная извитость дуги аорты, причины, симптомы и лечение

Кроме того, особое значение имеет визуальный осмотр специалистом, при котором обнаруживается усиленная пульсация в области сонной артерии и надключичной ямке. Такую вибрацию можно отчетливо ощутить при пальпации, тем более что в состоянии нервного напряжения она только усиливается.

Также обязательными методами диагностики являются ЭКГ и замер кровяного давления, позволяющие судить о проводимости сердечных импульсов и, соответственно, об особенностях преобладающего кровообращения. А вот при прослушивании сердца отчетливо слышен систолический шум, который заметно усиливается в области пораженной аорты.

Еще одним методом постановки диагноза является рентген с дополнительно проведенной процедурой доплерографии, а уместен такой комплекс при затруднении в постановке окончательного диагноза. Только после такого качественного обследования врач может определиться с окончательным диагнозом и подобрать наиболее успешную лечебную схему строго в индивидуальном порядке.

Читайте также:  Язва двенадцатиперстной кишки, причины, симптомы и лечение

Говорить в данной клинической картине о мерах профилактики не приходится, поскольку начало патологического процесса заложено еще на внутриутробном уровне. Единственное, что важно знать, так это заболевания своей семьи перед планированием беременности. Если же характерный недуг присутствовал у кого-то из кровных родственников, то об этом обязательно стоит сообщить ведущему гинекологу.

Однако в большинстве клинических картин предупредить деформацию дуги аорты (врожденную) не возможно, а ее формирование происходит еще в первом триместре беременности, и процесс этот считается необратимым.

Поскольку данное заболевание является врожденным, консервативные методы лечения являются неэффективными, а прием медикаментов врачи считают бессмысленной тратой денег и времени. Однако, несмотря на это, имеются другие более успешные лечебные меры, которые в случае врожденной деформации дуги аорты представлены плановым хирургическим вмешательством.

Врачи еще в раннем детстве настоятельно рекомендуют провести операцию, суть которой заключается в иссечении поврежденной зоны сосуда с дальнейшим сшиванием концов артерии.

То есть деформацию попросту вырезают, а концы сосудов сшивают, нормализуя таким образом привычное кровообращение. Такие хирургические манипуляции приветствуются в любом возрасте, однако требуют дополнительных показаний и уверенности в успешности клинического эффекта.

В большинстве клинических картин прогноз такой операции вполне благоприятный, а от присутствующего диагноза можно избавиться раз и навсегда, ощутив себя абсолютно здоровым человеком.

Однако не всегда разрешено какое-либо хирургическое вмешательство, а есть категория пациентов, которым показана исключительно наблюдающая терапия. Например, если характерный порок не характеризуется ярко выраженным нарушением гемодинамики, то в проведении операции просто нет необходимости.

Однако и игнорировать такие клинические картины тоже нельзя. Врачи выбирают наблюдательную терапию, суть которой – регулярно выполнять УЗИ или же рентген миокарда, отмечая мельчайшие изменения в сосудистой системе.

Если таковы присутствуют, то операции не избежать. Также важно контролировать артериальное давление пациента, а при его скачках принимать сосудорасширяющие препараты. Если клиническая картина не стабилизируется, самое время отправиться на прием к кардиохирургу.

Источник: https://nebolet.com/bolezni/vrozhdennaja-deformacija-dugi-aorty.html

Аневризма аорты

Аорта — это самый крупный, мощный кровеносный сосуд человеческого тела. Мощный, посему, казалось, его ничего «не берет». Тем не менее, аневризма аорты — бич современной кардиоваскулярной хирургии.

В нормальном состоянии у взрослых женщин и мужчин диаметр просвета восходящей части аорты составляет около 3 см, нисходящей — 2,5 см, брюшного сегмента этого крупного сосуда еще меньше — 2 см.

 Диагноз аневризмы оглашают только в том случае, если диаметр пораженной аорты увеличивается в 2 и больше раза в сравнении с нормой.

Аневризма — это аномальная выпуклость, возникающая на стенках артерии. Стенки артерий достаточно толстые и прочные, мышечные волокна, из которых они состоят, позволяют выдерживать интенсивное давление крови. Однако при наличии слабого участка в стенке артерии давление вызывает распирание этого участка, таким образом формируется аневризма.

Врожденная извитость дуги аорты, причины, симптомы и лечение

Аневризма аорты может развиваться в двух частях этой артерии:

  • брюшная часть, проходящая через нижнюю часть брюшной полости — аневризма брюшной аорты;
  • аневризма грудной аорты, развивающаяся в области грудной полости. Этот вид аневризмы встречается реже, однако оба вида одинаково опасны для здоровья и жизни человека.

В зависимости от внешнего вида аневризма может быть: 1. веретенообразной

2. мешковидной.

Небольшие аневризмы обычно не представляют никакой угрозы.

Тем не менее, они способны увеличить риск: образования атеросклеротических бляшек в месте аневризмы, которые вызывают дальнейшее ослабление стенок артерии; образования и отрыва тромба, следовательно, повышения риска инсульта; увеличения размеров аневризмы, а значит, сжатия близлежащих органов, что вызывает болевые ощущения; разрыва аневризмы. Основным осложнением аневризм любой локализации является их расслоение с последующим возможным разрывом (летальность — 90%).

Причины и факторы риска

Основными причинами аневризмы являются заболевания и состояния, способствующие снижению прочности и эластичности сосудистой стенки:

  • атеросклероз стенки аорты (по различным данным, от 70 до 90%); воспаление аорты (аортит) сифилитического, гигантоклеточного, микотического характера;
  • травматическое повреждение;
  • врожденные системные заболевания соединительной ткани (например, синдром Марфана или Элерса — Данлоса);
  • аутоиммунные заболевания (неспецифическийаортоартериит);
  • ятрогенные причины, обусловленные лечебными манипуляциями (реконструктивные операции на аорте и ее ветвях, катетеризация сердца, аортография).

Врожденная извитость дуги аорты, причины, симптомы и лечение

Факторы риска развития атеросклероза и образования аневризмы:

  • мужской пол (частота встречаемости аневризм у мужчин в 2–14 раз выше, чем у женщин);
  • курение (при скрининговой диагностике 455 человек в возрасте от 50 до 89 лет в отделении сосудистой хирургии Московского областного научно-исследовательского клинического института были выявлено, что 100% пациентов с аневризмами абдоминального отдела аорты имели стаж курения более 25 лет, а в результате Уайтхолльского исследования доказано, что жизнеугрожающие осложнения аневризм у курильщиков возникают в 4 раза чаще, чем у некурящих);
  • возраст старше 55 лет;
  • отягощенный семейный анамнез;
  • длительная артериальная гипертензия (АД выше 140/90 мм рт. ст.);
  • гиподинамия;
  • избыточная масса тела;
  • повышение уровня холестерина крови.

Врожденная извитость дуги аорты, причины, симптомы и лечение

Также говорят о расслаивающей аневризме, формирующейся вследствие разрыва внутренней оболочки с последующим ее расслоением и образованием второго ложного канала для кровотока.

В зависимости от локализации и протяженности расслоения выделяют 3 типа патологии: 1. Расслоение начинается в восходящей части аорты, продвигается по дуге (50%). 2. Расслоение происходит только в восходящей части аорты (35%). 3.

Расслоение начинается в нисходящей части аорты, продвигается вниз (чаще) или вверх (реже) по дуге (15%).

В зависимости от давности процесса расслаивающая аневризма может быть: острой (1–2 дня от момента появления дефекта эндотелия); подострой (2–4 недели);

хронической (4–8 недель и более, до нескольких лет).

СИМПТОМЫ АНЕВРИЗМЫ АОРТЫ

Аневризма аорты проявляется по-разному — главным образом это зависит от размеров аневризматического мешочка и его местонахождения (ниже — наглядная клиническая картина на примере аневризмы синуса Вальсальвы).

В ряде случаев никаких симптомов не наблюдается вообще (в частности, до разрыва аневризмы, но это уже будет другой диагноз), что затрудняет заблаговременную диагностику.

Самые частые жалобы со стороны больных при аневризме восходящего фрагмента аорты:

боль в грудной клетке (в области сердца или за грудиной) — из-за того, что аневризматическое выпячивание надавливает на близко расположенные органы и ткани, а также из-за давления тока крови на истонченную и немощную стенку; одышка, усиливающаяся со временем; ощущение сердцебиения («Словно что-то колотится в груди» — комментарий пациентов); головокружение; при больших размерах аневризмы беспокоят атаки головных болей, отечность мягких тканей лица и верхней половины туловища — из-за развития так называемого синдрома верхней полой вены (потому как аневризма давит на верхнюю полую вену).

Для аневризмы дуги аорты характерны:

  • затруднение глотания (из-за давления на пищевод);
  • сиплость голоса, иногда покашливание — в случае, если аневризма давит на возвратный нерв, который «отвечает» за голос;
  • внезапно увеличенное слюноотделение и редкий пульс — если давление распространяется на блуждающий нерв, контролирующий слюноотделение и частоту пульса;
  • натужное дыхание, а позже и одышка в случае сдавливания трахеи и бронхов огромной аневризмой;
  • односторонние пневмонии — если аневризма, давя на корень легкого, мешает его нормальной вентиляции, то, как следствие, возникает застой в легких, при присоединении инфекции перетекающий в воспаление легких.

При аневризме нисходящей части аорты появляются:

  • боли в левой руке (иногда до самих пальцев) и лопатке;
  • при давлении на межреберные артерии может развиться недостаточность кислородного питания спинного мозга, из-за этого неминуемы парезы и параличи;
  • в случае постоянного длительного давления большой аневризмы на позвонки возможно даже их смещение;
  • в более легких случаях из-за давления на межреберные нервы и артерии — боли, как при радикулите или невралгиях.

Самые частые жалобы при аневризме брюшного сегмента аорты:

  • ощущение переполнения желудка и тяжести в эпигастрии (верхнем этаже живота), которое больной поначалу пытается объяснить перееданием или патологией желудка;
  • отрыжка;
  • в ряде случаев — рвота рефлекторного характера (появляется как реакция на давление аневризмы аорты на близко расположенные органы и ткани);
  • при пальпировании прощупывается напряженное, похожее на опухоль пульсирующее образование. Иногда больные самостоятельно могут выявить у себя эту пульсацию.

ДИАГНОСТИКА АНЕВРИЗМЫ АОРТЫ И ЕЕ УСЛОЖНЕНИЙ

Аневризма аорты в период до разрыва имеет довольно скудные клинические проявления: шумы, которые слышны при аускультации; врач выслушивает не только грудную клетку, но и брюшную полость; опухолевидное пульсирующее образование, которое находят при глубокой, но осторожной пальпации (иногда в самом деле расценивается как опухоль, так как довольно плотное на ощупь); непонятный дискомфорт в месте образования аневризматического выпячивания. Поэтому для уточнения патологии, пока она не «разродилась» опасными усложнениями, применяют инструментальные методы диагностики: рентгеноскопия и рентгенография грудной клетки и брюшной полости — при них визуализируется опухолевидное образование (его пульсацию видно при рентгеноскопии); эхокардиография — при подозрении на аневризму восходящей аорты; ультразвуковая допплерография (УЗДГ) — при признаках аневризмы других участков аорты; КТ и МРТ.

ЛЕЧЕНИЕ И ОПЕРАЦИЯ ПРИ АНЕВРИЗМЕ АОРТЫ

Если поставлен диагноз аневризмы, но не наблюдается ее прогрессирования — врачи берут на вооружение консервативную тактику: дальнейшее внимательное наблюдение сосудистого хирурга и кардиолога — контролирование общего состояния, артериального давления, пульса, повторное выполнение электрокардиографии и других более информативных методов, чтобы уследить за возможным прогрессированием аневризмы и вовремя заметить предпосылки для осложнений аневризмы; гипотензивная терапия — для того, чтобы уменьшить давление крови на истонченную стенку аневризмы; антикоагулянтное лечение — чтобы профилактировать образование кровяных сгустков и возможной последующей тромбоэмболии средних и мелких сосудов; снижение количества холестерина в крови (с помощью как медикаментозной терапии, так и диеты). К хирургическому вмешательству прибегают в таких случаях: большие по размеру аневризмы (не менее 4 см в диаметре) или при быстром увеличении размеров (на полсантиметра за полгода); осложнения, которые угрожают жизни пациента — разрыв аневризмы и другие; осложнения, которые хоть и не критичны с точки зрения летального исхода, но резко понижают качество жизни больного — например, надавливание на близлежащие органы и ткани, что вызывает болевой синдром, чувство одышки, рвоту, отрыжку и тому подобные симптомы.

ПРОГНОЗ ПРИ АНЕВРИЗМЕ АОРТЫ

Аневризма аорты — нозология, которая должна постоянно находиться под усиленным контролем со стороны врачей. Причина — возможные осложнения, которые в большинстве случаев угрожают жизни человека.

Со временем морфологически аневризма прогрессирует (измененная стенка становится все тоньше и тоньше, выпячивание увеличивается).

Жизнь и здоровье больному можно сберечь только благодаря тщательнейшему наблюдению за течением болезни и в случае необходимости — безотлагательному оперативному вмешательству.

ПРОФИЛАКТИЧЕСКИЕ МЕРЫ

Профилактика, благодаря которой можно предупредить возникновение аневризмы аорты у здоровых людей, неспецифическая (то есть, действенны не только в случае этой патологии) и включает в себя: полный отказ от курения; снижение норм алкоголя до уровня «только на праздники», а лучше полный отказ; занятия физкультурой и спортом; устранение факторов, вызывающих подъем артериального давления (стрессы, заболевания почек); излечение и предупреждение патологии, которая способствует образованию аневризмы аорты (атеросклероз); моментальная настороженность при внезапном, на первый взгляд необъяснимом появлении перебоев в работе сердца, ЖКТ и дыхательной системы и незамедлительное обследование у профильных специалистов, чтобы исключить аневризму аорты; регулярные качественные, а не для «галочки», профосмотры у сосудистого хирурга и кардиолога. Если аневризма аорты уже имеется в наличии, профилактические мероприятия показаны для того, чтобы предупредить усложнения этого заболевания: грамотно подобранная антикоагулянтная терапия, чтобы предотвратить образование тромбов в просвете аневризмы; значительное снижение физнагрузок — иначе они могут вызвать перенапряжение истонченной стенки аневризмы, что обернется ее разрывом; иногда необходим полный отказ от физических нагрузок до того момента, пока врач уточнит диагноз и оценит риск; антигипертензивное лечение — благодаря ему удается избежать нарастания давления тока крови на истонченную стенку аневризмы, которая может разорваться в любой момент; тщательный психологический контроль — у некоторых пациентов к разрыву аневризмы аорты подталкивали даже незначительные стрессовые ситуации.

Читайте также:  Левосторонняя межрёберная невралгия, причины, симптомы и лечение

Источник: https://www.cardio-tomsk.ru/page/anevrizma-aorty

Извитость дуги аорты врожденная

Врожденная извитость дуги аорты, причины, симптомы и лечение

Врожденная извитость дуги аорты представляет собой врождённую аномалию данного анатомического образования, для которого характерна его извилистость, удлинение и наличие перегибов, появляющихся вследствие нарушения нормального строения сосудистой стенки.

Впервые о данной патологии стало известно в середине прошлого столетия. До сегодняшнего дня подобная аномалия была выявлена у 115 человек.

Этиология

Современная медицина не имеет чёткого представления о причинах развития данной аномалии. Известно, что формирование порока происходит на ранних этапах внутриутробного развития человека, когда по тем или иным причинам редукция левой части четвёртой пары эмбриональных аортальных дуг происходит позже, что ведёт к образованию дефинитивной аортальной дуги.

Виды патологии

Существует несколько вариантов данной аномалии. В клинике выделяют два типа течения патологического процесса. Для первого характерна извитости дуги на фоне её удлинения, а во втором случае к указанным нарушениям формы дуги аорты присоединяется её стеноз.

Выделяют несколько вариантов течения данной патологии в зависимости от места расположения изгиба аномальной аорты.

Перегиб может локализоваться между левой сонной и безымянной артериями, между левой подключичной и левой сонной, ниже места отхождения левой подключичной артерии.

Наиболее частый вариант локализации патологического изгиба — после места отхождения левой сонной артерии. Врождённая извитость дуги аорты может сочетаться с другими пороками развития органов сердечно-сосудистой системы и с аневризмой аорты.

Клиническая картина

Наиболее типичными жалобами больных с данным врождённым пороком являют боли в левой части грудной клетки, за грудиной, одышка при интенсивной физической нагрузке и в покое, частые приступы сердцебиения, головокружение и головная боль.

При визуальном осмотре обращает на себя внимание выраженная патологическая пульсация на шее в области сонной артерии слева, обычно также хорошо заметна пульсация в левой надключичной ямке, вызванная аномальными движениями левой подключичной артерии. При данной патологии наблюдается значительное несовпадение артериального давления, измеренного на левой и правой руке, асимметрия пульса.

Диагностика

Предварительный диагноз можно поставить уже на этапе физикального осмотра.

Врождённую извитость дуги аорты можно заподозрить при выявлении умеренного повышения артериального давления при измерении его на правой руке, определении разницы показателей артериального давления при измерении его на обеих руках, а также умеренное различие показателей артериального давления при сравнении результатов измерения на правой руке и нижних конечностях.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить следующие признаки данной врождённой аномалии: высокое стояние тени дуги аорты, расширение тени верхнего средостения, расширение левого контура средостения вследствие выбухания дуги аорты вверх и влево. Аортография является наиболее информативным методом диагностики при данной патологии.

Лечение

При выявлении аневризмы, градиента давления и выраженной извитости аортальной дуги показано хирургическое лечение данной врождённой аномалии. Активное прогрессирование патологических изменений требует проведения безотлагательной хирургической коррекции.

Основными задачами, стоящими перед хирургом, являются предупреждение осложнений и устранение вызванных врождённой извитостью дуги аорты нарушений гемодинамики. Объём оперативного вмешательства зависит от выраженности патологических изменений и наличия сочетанных аномалий. В первую очередь устраняется порок, который вызывает наиболее серьёзные нарушения гемодинамики.

  • Прогноз
  • Отдалённые результаты оперативной коррекции врождённой извитости дуги аорты в большинстве случаев благоприятные.
  • Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.

Источник: https://kotikit.ru/qanda/izvitost-dugi-aorty-vrozhdennaya/

Врожденная и приобретенная извитость сосудов

Извитостью сосудов называется отклонение их формы от нормы с удлинением и образованием изгибов, петель. Такое строение ухудшает проходимость артерий, приводит к инсульту, потере зрения.

Нарушение мозгового кровообращения встречается и у детей при врожденной форме аномалии. Приобретенная извитость прогрессирует на фоне гипертонии, атеросклероза.

Подробнее о признаках заболевания и его лечении читайте в этой статье.

Причины формирования извитости сосудов

Заболевание бывает врожденным. Из-за наследственного дефекта в стенке артерий преобладают растяжимые волокна эластина над прочными коллагеновыми. В результате сосуд становится похож на петлю, букву С или S, сгибается под острым углом (кинкинг).

Такие аномалии могут сочетаться с аневризматическими выпучиваниями, а также чрезмерной эластичностью кожи, избыточной подвижностью суставов. У детей с низкой устойчивостью артериальных стенок к внешним факторам формирование изгибов и петлеобразование могут быть спровоцированы родовой травмой.

Второй причиной нарушения прямолинейного хода кровеносного русла является дефект формирования вен и артерий в период внутриутробного развития. На этот процесс могут оказывать влияние:

  • вирусные инфекции у матери;
  • сахарный диабет;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • курение, алкоголь и медикаменты;
  • патология почек.

У детей наряду с извитостью обнаруживают и другие аномалии развития сосудов – гипоплазию (узкий просвет и тонкие стенки), аплазия (отсутствие сосуда), нарушение расположения.

Приобретенная патологическая извитость сосудов чаще всего возникает на фоне возрастных и атеросклеротических изменений. Ее могут также вызывать:

  • травмы,
  • остеохондроз,
  • искривления позвоночного столба,
  • фиброзно-мышечная дисплазия.

Важным фактором является курение, его вред связан с наличием в сигаретах солей тяжелых металлов, вызывающих необратимые сосудистые изменения. Нарушать структуру кровеносного русла могут и вредные химические соединения, гормональные контрацептивы, инфекции и аутоиммунные заболевания.

Большинство пациентов с извитыми сосудами страдает от артериальной гипертензии. Она сопровождается усилением давления, направленного на стенку артерии изнутри кнаружи. В ответ на такую гемодинамическую перегрузку в сосудистых оболочках утолщается слой мышечных и эластических волокон, а на отдельных участках сужается просвет.

Это нарушает линейное движение крови, приводит к перенаправлению потока – по косой к стенке сосуда. В результате они сгибаются под углом, образуют петли, удлиняются, истончаются и деформируются.

Поражение может затронуть любые артерии и вены. Но так как наиболее ощутимо это проявляется в местах с высокой потребностью в хорошем снабжении кислородом, то чаще всего обнаруживают извитые:

  • сонные артерии,
  • позвоночные,
  • подключичные,
  • брахиоцефальный ствол.

Рекомендуем прочитать статью о стенозе сонной артерии. Из нее вы узнаете о заболевании и факторах риска, симптомах и видах патологии, проведении диагностики и лечения.

А здесь подробнее о проведении КТ ангиографии.

Патологическая и гемодинамическая извитость

Врожденные патологические формы строения сосудов характеризуют:

  • обнаружение признаков нарушения мозгового кровообращения в молодом возрасте и у детей;
  • поражение двустороннее;
  • одновременно имеются заболевания соединительной ткани (Синдром Марфана, Элерса-Данлоса), недоразвитие сосудов, коарктация аорты;
  • форма изгиба – петля (коулинг), C- и S-образные.

Коарктация аорты как следствие извитости сосудов

В стенках артерий увеличены эластичные и мышечные волокна, имеется отечность. По мере роста некоторые из сосудов выпрямляются. Из-за хорошей способности к коллатеральному кровообращению инсульты и транзиторные атаки появляются редко. В клинике преобладает судорожный синдром. Прогноз обычно благоприятный.

Гемодинамические формы извитости возникают на фоне существенного нарушения кровообращения, чаще бывают у пожилых людей. Атеросклероз и гипертония у таких пациентов оказывают длительное и непрерывное воздействие на стенки сосудов, вызывая необратимые изменения – уплотнение, склерозирование, дегенеративные процессы.

Поэтому сформировавшиеся деформации не могут самостоятельно исчезать, а ослабление мозговой гемодинамики проявляются дисциркуляторной энцефалопатией, острой ишемией головного мозга в виде краткой атаки или инсульта.

Симптомы у взрослых и детей

Сама по себе извитость сосудов не является заболеванием. Она может не проявляться клинически на протяжении всей жизни, особенно при врожденной аномалии строения и сформированных коллатеральных путях кровообращения.

При более существенном нарушении строения артерий и вен, а также у пациентов с сопутствующим атеросклерозом и гипертонией нередко возникают признаки тяжелой недостаточности питания тканей головного мозга.

Если сосудов шеи

Симптоматика сосудистой церебральной патологии связана с потерей давления и скорости движения крови по участку извитой сонной артерии. Это сопровождается дефицитом поступления кислорода и энергетических веществ к нейронам головного мозга. Так как линейный ток крови меняется на турбулентный (с завихрениями), то возникает:

  • повреждение внутренней оболочки сосудов;
  • формирование мелких эмболов из скопления тромбоцитов;
  • закупорка (эмболия) внутримозговых артерий мозга.

Течение болезни может быть острым (инсульт, транзиторная атака) и хроническим. Важным моментом в нарушении кровотока является изменение его скорости в зависимости от положения головы. Наклон или поворот в сторону провоцирует появление таких симптомов:

  • слабость в конечностях на одной стороне тела;
  • снижение чувствительности, онемение и покалывание в руке и ноге;
  • головокружение, шаткость при ходьбе;
  • шум в ушах;
  • нарушение зрения – выпадение части зрительного поля, вспышки света, мелькание точек;
  • головная боль, тошнота.

Извитость сосудов шеи

Если головного мозга

При нарушении проходимости внутримозговых артерий возникает неврологическая симптоматика, она отличается непостоянством признаков. Нередко бывает очаговая ишемия без проявлений. Если извитость сосудов протекает на фоне распространенного атеросклероза, гипертонии или гипотонии, то она сопровождается:

  • перекосом лица, нарушением артикуляции;
  • неподвижностью руки либо только кисти с нарушением или сохранением чувствительности;
  • изолированным нарушением речи без двигательных и чувствительных расстройств;
  • внезапным выпадением поля зрения;
  • нарушением координации движений;
  • слабостью в ноге, неустойчивостью при ходьбе;
  • резкой сонливостью и опущением верхнего века;
  • дезориентацией во времени и пространстве;
  • возбуждением;
  • судорожным синдромом.

Если глазного дна

Чаще всего нарушение строения сосудов возникает у пациентов на фоне злокачественного течения гипертензии и ретинопатии при сахарном диабете. На начальных стадиях они отмечают нечеткость контуров предметов, затруднения или быструю утомляемость при работе на близком расстоянии, чтении, зрительной нагрузке.

В дальнейшем перед глазами появляются пятна, пелена. Со временем они могут самостоятельно исчезнуть. При кровоизлиянии наступает внезапная потеря зрения или его резкое падение.

Извитость сосудов глазного дна у детей отличают:

  • отсутствие необратимых изменений;
  • проявления неустойчивые, поэтому нужно динамическое наблюдение;
  • преимущественно поражены артерии, тогда как у взрослых – вены.
Читайте также:  Фибрилляция или мерцание желудочков, причины, симптомы и лечение

Извитость позвоночных артерий

Больные с патологически извитыми сосудами в вертебробазилярном бассейне могут испытывать:

  • периодическое головокружение;
  • приступы головной боли по типу мигрени;
  • шаткость при ходьбе;
  • трудность поддержания равновесия в сидячем или стоячем положении;
  • ухудшение зрения, двоение предметов;
  • выпадение частей зрительного поля, нарушение движения глаз;
  • затруднение при глотании;
  • ухудшение слуха;
  • слабость в конечностях. 

Мрт и другие методы обследования

Для определения структуры артерий могут быть применены: ультразвуковое дуплексное сканирование сосудов головы и шеи, ангиография с рентгенологическим или МСКТ-контролем, осмотр глазного дна. Но наиболее информативным считается МРТ-исследование. С его помощью во многих случаях удается определить:

  • структуру артерии или вены, их проходимость;
  • вид извитости;
  • пути оттока крови, наличие коллатералей;
  • очаги ишемии и лакунарные инфаркты.

Метод отличается высокой нормативностью, не предполагает лучевой нагрузки, при непереносимости контрастного вещества может выполняться без заполнения сосудов. Если для артерий и вен вне черепа, как правило, достаточно УЗИ с допплерографией, то для интракраниальных сосудов требуется томографическая диагностика.

Смотрите на видео о проведении КТ при патологической извитости сосудов:

Лечение извитости сосудов

Для детей приоритетным методом терапии является медикаментозная. Применяют сосудорасширяющие препараты, нейропротекторы – Кавинтон, Луцетам, Энцефабол, Сермион. Их целесообразно назначать при признаках недостаточности питания клеток мозга.

По мере роста у части детей часто восстанавливается прямолинейное движение крови, у некоторых на фоне сохранения деформации исчезают нарушения кровообращения.

Если медикаментозное лечение на протяжении 3 месяцев не привело к исчезновению неврологической симптоматики и при отсутствии эпилептических припадков может быть назначена хирургическая коррекция.

У взрослых пациентов показаниями для операции при извитости сосудов являются:

  • ослабление кровотока в сонной артерии более чем наполовину;
  • угол кинкинга менее 60 градусов;
  • сужение места перегиба или просвета сосуда на 50% и более;
  • стойкая неврологическая симптоматика;
  • транзиторные атаки ишемии головного мозга;
  • наличие атеросклеротических изменений вблизи извитого участка – нестабильная бляшка с признаками изъязвления, пристеночными тромбами;
  • обнаружение турбулентного потока крови или/и асимметрии мозгового кровообращения на УЗД.

В ходе операции удаляется суженная и извитая часть сосуда (резекция) с последующим совмещением отрезков. Для укрепления шва и расширения места анастомоза может быть использована заплата. В качестве альтернативы может быть проведено протезирование, баллонная дилатация с установкой стента, наложение соединения с более крупным сосудом (шунтирование).

Протезирование сосуда при извитости

После хирургического вмешательства показан прием антикоагулянтов для предупреждения инсульта. Пациентам рекомендуется контролировать артериальное давление, содержание холестерина и сахара в крови, исключить курение и алкоголь.

Рекомендуем прочитать статью о вертебробазилярной недостаточности. Из нее вы узнаете о причинах развития и признаках патологии, хронической форме, медикаментозном и хирургическом лечении, прогнозе для взрослых и детей. 

А здесь подробнее о дуплексном сканировании головы и шеи.

Извитость сосудов бывает врожденная и приобретенная. У детей отклонения связаны с изменением структуры волокон соединительной ткани, недоразвитием артерий или вен. Приобретенные петли, С и S-образные формы и сосудистые изгибы формируются на фоне атеросклероза и артериальной гипертензии.

Клиническая картина зависит от степени нарушения притока крови к головному мозгу, расположения извитого сосуда и сопутствующих нарушений гемодинамики. Для диагностики необходимо инструментальное обследование. Лечение у детей чаще всего консервативное, а у взрослых пациентов при гемодинамически значимой аномалии проводится операция для профилактики инсульта.

Источник: http://CardioBook.ru/izvitost-sosudov/

Врожденный порок, врожденная извитость дуги аорты

Врожденная извитость дуги аорты — это врожденный порок аорты, который характеризуется удлинением, извитостью и перегибами дуги аорты при патологическом строении ее стенки. Врожденная извитость дуги аорты — редкая аномалия сосудистой системы человека.

Этот сосудистый порок в литературе описан под разными терминами: кинкинг дуги аорты, псевдокоарктация аорты, атипичная коарктация, субклиническая коарктация, бак-линг дуги аорты, мегааорта. В литературе первые сведения об этой патологии появились в 1951 г.

Всего было описано около 115 наблюдений. А. В. Покровский наблюдал 18 больных с врожденной извитостью дуги аорты, большинство из них были женщины.

Согласно данным литературы частота порока составляет 0,4-0,6% всей патологии сердечно-сосудистой системы и 2-3,5% общего количества коарктации аорты.

Этиология

Этиология аномалии окончательно не выяснена. По мнению ряда авторов, порок формируется в эмбриональном периоде, а его причиной является поздняя редукция девой половины четвертой пары первичных аортальных дуг, которая в дальнейшем и превращается в дифинитивную дугу аорты.

Варианты течения этого порока обусловлены некоторыми анатомическими различиями. А. В. Покровский выделяет два клинических типа аномалии: I тип — удлинение и извитость дуги аорты; II тип — удлинение и извитость дуги аорты с симптомами стенозирования аорты.

В зависимости от локализации изгиба удлиненной дуги аорты можно различать варианты с перегибом аорты между безымянной и левой сонной артерией, с перегибом аорты в сегменте между левой сонной и левой подключичной артерией, а также варианты с перегибом в сегменте аорты дистальнее отхождения левой подключичной артерии. Перегиб чаще располагается дистальнее левой сонной артерии.

Каждый из этих типов может сочетаться с аневризмой аорты и другими врожденными пороками сердечно-сосудистой системы.

Симптомы

У больных с врожденной извитостью дуги аорты часто бывают боли за грудиной и в левой половине грудной клетки, одышка в покое и при физической нагрузке, периодические сердцебиения, реже головные боли и головокружение.

При осмотре выявляется патологическая пульсация левой сонной артерии на шее и пульсация левой подключичной артерии в левой надключичной ямке.

Для больных с врожденной извитостью дуги аорты характерна асимметрия пульса и АД на верхних конечностях. На левой лучевой артерии пульс обычно несколько ослаблен по сравнению с правой.

Соответственно и АД на левой руке ниже на 20-40 мм рт. ст. Уровень АД на ногах близок таковому на левой руке. В некоторых случаях отмечается повышение АД на правой руке до 160-180/90-100 мм рт. ст.

, в то время как на нижних конечностях оно не превышает 110-120 мм рт. ст.

При пальпации у части больных в левой надключичной области определяется пульсирующий сосуд, над которым ощущается систолическое дрожание.

При аускультации в области сердца во всех случаях выслушивается систолический шум различной интенсивности. Он более выражен во втором — третьем межреберье слева от грудины.

При рентгенологическом исследовании имеется ряд типичных признаков врожденной извитости дуги аорты. В переднезадней проекции отмечается расширение тени верхнего средостения и высокое стояние дуги аорты, чаще всего увеличенной.

Средостение также расширено за счет левого контура — дуга аорты выбухает влево и вверх. В первой косой проекции дуга аорты более развернута. В области перехода дуги в нисходящую часть аорта деформирована за счет перегиба.

У части больных сразу же после участка деформации аорта имеет аневризматическое расширение, причем иногда отмечается кальциноз стенок аневризмы.

Таким образом, для больных с врожденной извитостью дуги аорты характерными симптомами являются умеренная гипертензия, определяющаяся только на правой руке, градиент систолического АД между обеими верхними конечностями и между правой верхней и нижними конечностами, т. е.

симптомы йсевдокоарктации, систолический шум над сердцем и брахиоцефальными сосудами, иногда определяемое пульсирующее образование с дрожанием в левой надключичной ямке.

Достоверные показатели врожденной извитости дуги аорты можно получить только после аортографии, которую необходимо делать при всяком подозрении на этот порок, На аортограмме выявляется значительное удлинение и смещение влево вверх дуги и грудного отдела аорты с образованием перегиба либо в области дуги, либо сразу же после отхождения левой подключичной артерии. Чаще перегиб располагается на участке аорты сразу же после отхождения левой подключичной артерии.

У ряда больных патологическая извитость сочетается с другими врожденными пороками сердца: тетрадой Фалло, дефектом межжелудочковой перегородки, зеркальной декстрокардией, надклапанным стенозом аорты.

Диагностика 

При дифференциальной диагностике необходимо помнить, что коарктация аорты, аневризма аорты, опухоли и кисты средостения могут иметь сходную клиническую картину.

В отличие от коарктации при врожденной извитости дуги аорты нет систолического шума по ходу коллатералеи, не пальпируются расширенные межреберные артерии, при рентгенологическом исследовании не обнаружваются «узуры» ребер, клюв аорты не отсутствует, наоборот, выявляется его увеличение и дополнительная тень в средостении слева вверху.

Для аневризмы аорты не характерна разница в систолическом АД между конечностями, а при опухоли или кисте нет систолического шума и пульсации самого образования.

Лечение 

Диагностические сомнения разрешает аортография, которая позволяет также уточнить показания к оперативному лечению. При наличии градиента давления, аневризмы и выраженной извитости дуги аорты больному показано оперативное лечение.

Следует учесть, что извитость приводит к возникновению турбулентного потока крови в дуге аорты; это вызывает истончение стенки, а затем и образование аневризм. Имеет значение и неполноценность анатомического строения стенки аорты, поэтому со временем порок не остается стабильным, а прогрессирует. Это также определяет необходимость хирургического лечения.

Таким образом, оперативное лечение имеет целью не устранение извитости дуги аорты как таковой, а призвано исправить вызванные ею нарушения гемодинамики и другие осложнения.

В случаях сочетания с другими врожденными пороками сердца показания к операции зависят от выраженности того или другого порока. В первую очередь корригируют порок, ведущий к нарушениям гемодинамики. Оперативное лечение извитости дуги аорты показано в связи с вызванной ею патологией (сужение аорты, аневризма аорты, симптомы сдавления).

При хирургическом лечении иногда можно выполнять прямой анастомоз концов аорты, а в некоторых случаях приходится прибегать к протезированию.

Отдаленные результаты хирургического лечения больных с врожденной извитостью дуги аорты обычно благоприятные. Все симптомы порока исчезают.

Таким образом, врожденная извитость дуги аорты является редкой аномалией, которая сравнительно легко распознается. Большинство больных с этой патологией нуждаются в хирургическом лечении, которое в настоящее время хорошо разработано.

Источник: https://www.eurolab.ua/encyclopedia/angiology/34839/

Ссылка на основную публикацию