Спина бифида (расщепление позвоночника), причины, симптомы и лечение

Заболевания позвоночника могут иметь различную природу, быть врожденными или приобретенными. Спина Брифа – специфическая патология, развивающаяся на стадии внутриутробного развития, оказывающая влияние на опорно-двигательный аппарат в течение всей последующий жизни. В данном материале объяснено,  что это за патология, как она проявляется, какие неудобства может доставлять.

Свернуть

Патология представляет собой врожденное состояние, когда некоторые дужки позвоночника (одна или более) закрыты не до конца. Это порок развития, который формируется у плода на первых неделях развития, то есть в тот момент, когда формируется позвоночный столб. Заболевание чаще всего диагностируется у новорожденных достаточно быстро.

Необходимо устранить патологию, так как она оказывает негативное влияние на весь опорно-двигательный аппарат, способна значительно снизить качество жизни пациента. Устраняется путем хирургического вмешательства, которое выполняется немедленно, то есть еще в младенческом возрасте, также оперативно лечение дополняется медикаментозным.

Особенности развития патологии, ее схема представлены на фото в материале.

Заболевание достаточно широко распространено, настолько, что ему даже присвоен код по МКБ 10 (Международной Классификации Болезней десятой редакции). По этой классификации спина бифида имеет коды Q 05.0 – Q 05,9. Для каждой локализации прописан свой код.

В десятой редакции Международной Классификации Болезней заболевание спина бифида оккульта исключено из основного раздела. Оно перенесено в раздел врожденных патологий грудной клетки, где ему присвоено обозначение Q76.

Заболевание может обозначаться по-разному. Прописывается отдел позвоночника, номер позвонка. Так, обозначение spina bifida posterior s1 означает поражение первого позвонка крестцового отдела. Здесь постериор – обозначение отдела, а с1 – номер позвонка. Наиболее распространено поражение позвоночника в области l5.

Спина Бифида (расщепление позвоночника), причины, симптомы и лечение

ФОТО: Спина бифида у ребенка

Причины

Не существует точно установленной причины, по которой развивается такое состояние. Однако есть ряд факторов, при наличии которых вероятность развития у плода такой патологии значительно повышается.

  • Генетическая предрасположенность. Женщины, страдающие таким недугом, или имеющие близких родственников с этим заболеванием, с большой долей вероятности родят ребенка с этой патологией. Как в случае, когда старший ребенок в семье уже имеет такую патологию. Есть ли вероятность передачи патологии по линии отца неизвестно, так как достаточные исследования не проводились;
  • Недостаток фолиевой кислоты в организме будущей матери негативно влияет как на формирование опорно-двигательного аппарата, так и на многие другие системы плода. Потому у детей, которых родили матери с таким дефицитом, вероятность данного порока развития позвоночника очень высока;
  • Прием некоторых типов препаратов также негативно влияет на плод, повышает вероятность развития такого порока. Обычно речь идет о противосудорожных препаратах. Статистически установлено, что если женщина принимала их на любых сроках беременности, то вероятность патологии высока;
  • Сахарный диабет у будущей матери может как стать, так и не стать причиной патологии. Все дело в том, контролировался ли сахар. Если он поддерживался на нормальном уровне, то вероятность патологии у плода не повышается. Если не контролировался же, то риск есть;
  • Дефект закладывается еще на стадии формирования нервной трубки. На этом этапе на состояние плода может повлиять вес матери. Если он был избыточным, то порок может развиться;
  • Перенесение инфекционных, воспалительных процессов при беременности без температуры почти безопасно. Но если температура повышалась, то у плода может развиться расщепление позвоночника. Более всего такое явление опасно в первом триместре беременности.

Наличие таких факторов, как по отдельности, так и совместно, не дает абсолютной гарантии, что ребенок будет страдать аномалией развития такого типа. Но статистика свидетельствует, что больше всего новорожденных с этим пороком родились у матерей, перенесших перечисленные состояния.

Спина Бифида (расщепление позвоночника), причины, симптомы и лечение

Возбудители заболевания

Так как болезнь имеет генетический характер, развивается на стадии внутриутробного формирования, никаких возбудителей такое заболевание не имеет.

Некоторые врачи все же связывают спину Брифа у плода с инфекциями, которые будущая мать перенесла во время беременности, возбудителями, воздействию которых подвергался ее организм.

Наиболее опасны с этой точки зрения следующие виды инфекционных болезней:

  1. Токсоплазмоз;
  2. Грипп (некоторые штаммы в большей степени, чем другие);
  3. Краснуха.

Установлено, что перенесение этих инфекций в большей степени, чем других, способствует появлению патологии.

Симптомы и признаки

Проявления заболевания у детей могут быть различны, не всегда имеют выраженный специфический характер. Развитие этой патологии может привести к таким нарушениям:

  1. Проблемы мочеполовой системы;
  2. Проблемы с кишечником, запоры;
  3. Искривление позвоночника;
  4. Нарушение походки, осанки;
  5. В более тяжелых случаях могут иметься проблемы с подвижностью нижних конечностей, слабость ног или полная парализация.

Спина Бифида (расщепление позвоночника), причины, симптомы и лечение

Но заболевание очень редко протекает скрыто (только при скрытой его форме развивается такая симптоматика). Чаще всего его наличие диагностируется в ходе первого медицинского осмотра, тут же оперативно устраняется. Определить наличие патологии можно по следующим признакам:

  1. Изменение окраски кожи, пигментация на месте патологического позвонка;
  2. Впадина на месте развития патологии;
  3. Выпячивание тканей, изменение пигментации в пораженной зоне;
  4. Мешкообразное выпячивание тканей в пораженной зоне без изменения пигментации кожи.

У взрослых заболевание не диагностируется почти никогда, так как оно крайне редко протекает настолько скрыто, что не диагностируется в детстве.

Спина Бифида (расщепление позвоночника), причины, симптомы и лечение

Диагностика

Важное значение при диагностике патологии у младенцев имеет внешний осмотр. С высокой долей вероятности врачи могут предполагать наличие аномалии уже по внешним признакам, но иногда они могут отсутствовать (когда расщепление душек невелико). В таком случае, а также для подтверждения очевидного диагноза, проводятся различные визуальные исследования.

Так как заболевание развивается внутриутробно, то поставить диагноз можно еще до родов. При нормальном течении развития нервная трубка плода закрывается к концу первого месяца вынашивания.

Используя современные методы диагностики уже на этом этапе можно определить, если она не закрыта. Но существенный недостаток такой диагностики – невозможность определить точно, какого именно типа патология развивается.

При подозрении на патологию позвоночника плода женщине во время родов рекомендуется делать кесарево сечение, чтобы предотвратить травматизацию.

Если имеется подозрение, что поражение может быть очень серьезным, то женщине рекомендуется прерывание беременности. Серьезное расщепление может вести к тяжелой инвалидности с самого рождения.

Когда в ходе УЗИ обнаруживается подозрение на подобную аномалию, то женщине назначаются:

  1. Генетический анализ крови;
  2. Анализ внутриутробной жидкости.Спина Бифида (расщепление позвоночника), причины, симптомы и лечение

Это помогает диагностировать открытое расщепление для того, чтобы провести роды максимально безопасно, избежать инфицирования спинного мозга.

Если же во время беременности патология не была определена, что бывает при легких формах, то она обнаруживается в ходе осмотра.

Если внешних признаков нет, но у ребенка имеется генетическая предрасположенность к пороку, то используются дополнительные методы. Наиболее информативный метод – рентген.

Он показывает наличие расщепления, его выраженность и то, какими аномалиями оно сопровождается.

Лечение

Лечение спины бифида осуществляется хирургически. Но заболевание неизлечимо, даже при успешно проведенной операции, его последствия сохраняются всю жизнь. Терапия направлена на предупреждение поражения нервных корешков.

Новорожденным операцию проводят экстренно:

  • В ходе нее иссекается грыжевой мешок. Если в нем присутствуют нервные окончания, то их помещают в спинномозговой канал. Участок расщепления закрывается, полость закрывается лоскутами кожи, разрез ушивается. После такого вмешательства пациент, обычно, достаточно хорошо восстанавливается. Но всех проблем вмешательство не решает.
  • На следующем этапе проводятся сложные реабилитационные мероприятия. Если провести их неверно или не в полном объеме, то в будущем возможны параличи, парезы. Иногда развивается гидроцефалия, требуется шунтирование головного мозга. В комплекс реабилитационных мероприятий входит специальная гимнастика, лечебный массаж.

Детям хирургическое вмешательство показано всегда. Если заболевание протекало в такой легкой форме, что было случайно диагностировано уже только у взрослого, то операция рекомендуется лишь при наличии выраженных неврологических симптомов, таких как парезы, т. п. В легких случаях назначается лечебная физкультура, массажи.

Осложнения

Если заболевание имеет легкую форму, то пациент может восстановиться, вести более или менее нормальный образ жизни. Но в большинстве случаев нормальная двигательная активность не восстанавливается, человеку на протяжении всей жизни требуются инвалидное кресло, костыли или специальные подпорки.

Патология отражается на состоянии головного мозга – нарушает отток ликвора, смещается верхний шейный позвонок. В результате развиваются неврологические заболевания. Возникают нарушения глотания, речи, слабость мышц, умственная отсталость.

Профилактика

Профилактика заключается в тщательном обследовании женщины на стадии планирования беременности, как с точки зрения генетической предрасположенности, так и с точки зрения текущего ее состояния. Важно избегать влияния на плод негативных факторов. Важно проводить витаминизацию организма, особое внимание уделять приему фолиевой кислоты.

Вывод

Будущие матери должны понимать, что состояние это нередкое – патология достаточно распространена. Оно неизлечимо, способно привести к тяжелой инвалидности на всю жизнь. Потому к его профилактике нельзя относиться халатно. Важно оценить свое состояние здоровья, избегать воздействия на плод вредных факторов.

Источник: https://columna-vertebralis.ru/zabolevaniya/spina-bifida.html

Что такое спина бифида: формы, причины, диагностика и лечение, какие последствия?

Пороки развития плода – то, чего больше всего боятся любые родители. Особенно если это касается центральной нервной системы. В норме вся нервная система плода закладывается в виде пластинки в области спины, которая затем приобретает форму трубки.

Спина Бифида (расщепление позвоночника), причины, симптомы и лечение

Нервная трубка – это основа спинного мозга, который сохраняет некоторые черты её строения, и головного мозга, который претерпевает большие изменения во время эмбрионального развития. Нервная пластинка образуется на третьей неделе эмбрионального развития, к концу второго триместра центральная нервная система почти полностью сформирована.

Читайте также:  Торакогенный сколиоз , причины, симптомы и лечение

Зачатки будущего позвоночника формируются вокруг нервной трубки и полностью зависят от её строения. Тело и дуга позвонка развиваются из разных зачатков и срастаются, образуя позвоночный канал вокруг спинного мозга. Если происходит сбой в развитии нервной трубки, он отражается и на состоянии позвоночника, нарушая объединения тела и дуги позвонка.

В свою очередь, развитие позвоночника оказывает влияние на формирование нервной трубки. Последствия нарушения этих процессов могут быть от почти незаметных до опасных для жизни.

Что такое спина Бифида?

Spina bifida – это нарушение формирования нервной трубки, которое приводит к неправильному развитию позвоночника и спинного мозга.

Проявляется оно тем, что между телом и дугой позвонка имеется зазор, который может быть прикрыт мышцами и фасцией, но этого может оказаться недостаточно, и в образовавшийся дефект выпирают оболочки или нервная ткань спинного мозга. Заболевание может проявляться в разной степени и иметь различную степень опасности для жизни и здоровья ребёнка.

Особенности

Особенности этого заболевания в том, что на его можно диагностировать ещё на ранних стадиях эмбрионального развития, но крайне сложно определить степень выраженности пороков развития. Это может оказаться важным, ведь наличие такого заболевания – повод для прерывания беременности.

В самом лёгком случае пациент может не знать о своём заболевании, пока не столкнётся с большими физическими нагрузками. В самом тяжёлом – дефект спинного мозга не прикрыт даже кожей и участок центральной нервной системы выступает наружу. Это причиняет ребёнку огромные мучения и делает его нежизнеспособным.

Формы

Формы заболевания выделяются в зависимости от того, насколько сильно выражен дефект нервной трубки и связанный с ним дефект позвоночника.

Бывают:

  1. Скрытая форма или Spina bifida occulta проявляется наличием небольшого дефекта позвоночника – дуги позвонков не полностью сращены с телами. Спинной мозг и его оболочки не повреждены. У пациента нет неврологических симптомов, а часто нет и симптомов со стороны костной системы, и обнаружение дефекта позвоночника происходит случайно на рентгенограмме.
  2. Менингоцеле. Кроме дефекта позвоночника, нарушено формирование спинного мозга и его оболочек. В дефект костной ткани выпирают оболочки спинного мозга, могут попадать корешки и часть нервов, что вызывает различные нарушения в области, которую иннервируют эти нервы и ниже.
  3. Менингомиелоцеле. В дефект костной ткани и спинномозговую грыжу попадает часть ткани спинного мозга. Это считается самой тяжёлой формой, так как есть значительные двигательные и чувствительные нарушения, делающие пациента инвалидом с самого рождения.

Пороки развития нервной трубки всегда врождённые, даже если они были выявлены у взрослого.

Характеристика явной формы

К явным относят проявления менингоцеле и менингомиелоцеле (спинномозговой грыжи). Их общая черта – наличие не только дефекта костной ткани, но и выпирающих в него оболочек спинного мозга и в некоторых случаях – нервной ткани.

Спина Бифида (расщепление позвоночника), причины, симптомы и лечение

В самом лёгком случае менингоцеле представляет собой мешочек из твёрдой, паутинной и мягкой оболочек спинного мозга, заполненный ликвором и выступающий в дефект костной ткани.

При этом нарушается циркуляция ликвора, что может вызвать значительные неврологические нарушения. Часто такой порок развития сочетается с гидроцефалией (нарушением оттока ликвора из желудочков головного мозга).

В грыжевой мешочек могут попадать корешки спинномозговых нервов и тогда нарушается чувствительность и/или движения в иннервируемой ими области и ниже.

Этот дефект поддаётся лечению, если его провести ещё в раннем возрасте. Если этого не сделать, то ребёнок может остаться инвалидом.

При менингомиелоцеле в грыжевой форме мешочек попадает часть спинного мозга. Это не только вызывает нарушение функций органов, который иннервирует поражённый участок и ниже, но и приводит к необратимым изменениям структуры спинного мозга, так что даже при своевременно проведённой операции полного восстановления не происходит.

В самом тяжёлом случае такой дефект развития не прикрыт кожей, нервная ткань остаётся на уровне развития эмбриональной нервной пластики. Такой порок является практически неизлечимым.

Характеристика скрытой формы

Эта самая лёгкая из возможных форм течения заболевания. Скрытой она называется потому, что её симптомы незначительны, а могут и не проявляться до взрослого возраста. В этом случае имеется только костный дефект, но его размеры невелики, а мышечная ткань и фасция надёжно прикрывают его и грыжи спинного мозга не образуется.

Как правило, такой дефект встречается в области поясницы или крестца и проявляется различными кожными аномалиями, болями в пояснице. Нарушения чувствительности ног или органов малого таза встречаются редко. Заболевание обычно выявляют при рентгенографии поясничной области.

Причины и патогенез спины бифида

К порокам развития нервной трубки приводит сочетание нескольких факторов. В первую очередь — это генетическая предрасположенность.

Вероятность рождения ребёнка с нарушением формирования нервной трубки выше в том случае, если родители ребёнка или кто-либо из родственников страдает этим заболеванием в скрытой форме.

Второй ребёнок у женщины, уже имеющей ребёнка со spina bifida может родиться с таким же дефектом.

Второй важный фактор – употребление матерью противосудорожных препаратов. Карбамазепин, вальпроевая кислота и другие препараты, назначаемые при эпилепсии и некоторых других психических заболеваниях, нарушают обмен фолиевой кислоты в организме.

И если для взрослого человека вред от них минимален, то для плода даже небольшой недостаток фолиевой кислоты может оказаться критичным. По этой причине беременным женщинам необходимо принимать препараты фолиевой кислоты, особенно если им приходится пить противосудорожные лекарства.

Также имеет значение образ жизни будущей матери – недоедание, авитаминоз, сахарный диабет и курение у матери значительно повышают риск развития патологии. Все эти факторы могут сочетаться друг с другом.

О том, почему не происходит нормального закрытия нервной трубки, существует несколько версий. Одни специалисты полагают, что это происходит из-за нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, другие – что происходит остановка роста или, наоборот, чрезмерный рост нервной трубки. Какая из них наиболее точна, до сих пор не установлено.

Симптоматика и особенности

Проявления spina bifida зависят от формы заболевания и могут варьироваться от кожных аномалий при скрытой форме, которые сложно связать с патологиями позвоночника до тяжёлых поражений нервной системы.

У детей

Спина Бифида (расщепление позвоночника), причины, симптомы и лечение

Скрытая форма порока развития нервной трубки у детей обычно не проявляется. В редких случаях ребёнок может научиться ходить позже, чем его сверстники, но это не обязательно.

  • Менингоцеле в крестцовом отделе часто начинает проявляться только тогда, когда ребёнка приучают к горшку.
  • В отличие от здоровых сверстников, он плохо контролирует функции органов малого таза и далеко не всегда способен вовремя попроситься на горшок.
  • Если менингоцеле находится в поясничном отделе, то к недержанию мочи и кала добавляется нарушение чувствительности и движений в ногах.
  • Ребёнок в таком случае не способен научиться ходить, если локализация поражения выше третьего поясничного сегмента, то развивается паралич обеих нижних конечностей.

Менингомиелоцеле проявляется параличом ног, нарушением функции тазовых органов, болью в области поражения (поясница или крестец). Если дефект не прикрыт кожей, то больной ребёнок испытывает нестерпимую боль.

Пороки нервной трубки в грудном и шейном отделе практически не встречаются, так как часто несовместимы с жизнью.

У взрослых

У взрослых чаще всего встречается скрытая форма. Она не вызывает существенных двигательных нарушений, но возможны боли в пояснице, избыточное оволосение и сосудистые звёздочки на коже. Дефект может пальпироваться.

Менингоцеле у взрослых сопровождается недержанием мочи и кала, нарушением половой функции, зонами выпадения чувствительности на ногах, неустойчивой походкой или отсутствием произвольных движений в ногах.

В тяжёлых случаях пациент передвигается на инвалидном кресле. Даже если пациенту в детстве была проведена операция, некоторые из признаков спинномозговой грыжи могут остаться на всю жизнь. Дети с менингомиелоцеле редко доживают до взрослого возраста, поэтому такая форма заболевания у взрослых практически не встречается.

Диагностика спины бифида

Диагностику этого заболевания проводят в несколько этапов. При планировании беременности необходима консультация медицинского генетика. Если женщина принимает противосудорожные препараты, нужно проконсультироваться с неврологом об изменении схемы лечения и обязательно начать приём фолиевой кислоты ещё до зачатия.

Во втором триместре беременности делается анализ на содержание в крови α-фетопротеина и ацетилхолинэстеразы. Если результаты этих анализов вызывают подозрение, делаются повторные анализы. Если результат подтверждён, ставится вопрос о прерывании беременности.

Лечение спины бифида

Спина Бифида (расщепление позвоночника), причины, симптомы и лечение

Лечение этой патологии хирургическое. При менингоцеле производится вправление грыжи, если она включает нервные корешки – их приходится аккуратно вправлять на место. Затем дефект костной ткани закрывается мышцами и фасцией.

Чем раньше проведена такая операция, тем больше у ребёнка вероятность вырасти здоровым.

Современные технологии позволяют проводить её уже у новорожденных. Скрытая форма лечения не требует, но необходимо наблюдение педиатра и невролога.

Профилактика заболевания

Профилактика заключается в своевременной консультации врача-генетика перед планированием беременности и возможном отказе от неё, если велик риск рождения ребёнка с патологией.

Беременной женщине необходимо принимать препараты фолиевой кислоты, витаминные комплексы, полноценно питаться и отказаться от вредных привычек.

Читайте также:  Сколиоз и плоскостопие, причины, симптомы и лечение

Источник: https://spinaspina.com/illnesses/spina-bifida-prichiny-lechenie.html

Спина Бифида

Спина Бифида у детей – это врожденное, и довольно редко встречающееся формирование позвоночника, при котором в момент развития эмбриона возникает не заращение дужки одного или нескольких позвонков. Другими словами, происходит расщепление позвоночника.

Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ 10), определяет диагноз спина Бифида, как код Q05.

Цель данной статьи обозначить, что такое расщепление позвоночника, каковы причинно-следственные факторы влияют на развитие этой патологии, установить клинические симптомы спинномозговой аномалии у ребенка, и определить каковы последствия и возможные пути излечения аномального развития позвонков костного скелета.

Спина Бифида (расщепление позвоночника), причины, симптомы и лечение

Классификатор аномального развития

Вызываемая патология и клиническая симптоматика зависит от степени смещения нервных структур через открытую часть спинномозгового канала. В связи с этим отличают несколько форм данного заболевания:

  • Спина Бифида оккульта – форма, при которой смещение нервных структур и спинномозгового канала не происходит, а дефект заметен снаружи за счёт гиперпигментации или оволоснения участка кожи.
  • Миелоцеле – это разновидность спины Бифида, при котором возникает выпячивание спинного мозга без образования мешочка.
  • Менингоцеле – спина Бифида, при которой через имеющийся дефект выпячиваются мозговые оболочки в виде мешочка.
  • Миеломенингоцеле – клиническое состояние, при котором через дефектное образование выпячиваются и мозговые оболочки, и спиной мозг в виде мешочка.

Болезнь у плода считается неизлечимой, однако, при определенных хирургических манипуляциях во время беременности можно откорректировать состояние опорно-двигательной и нервно-мышечной системы, что не приведет после рождения ребенка к сильным осложнениям и тяжелым последствиям.

Причины развития позвоночного порока

На сегодняшний день расщепление позвоночника – это неустановленная причинно-следственная связь развития аномалии опорно-двигательной системы у новорожденного. Учёные не исключают фактор развития генетического и/или внешне негативного воздействия на позвоночную систему эмбриона. Поэтому выдвигается несколько теоретических версий:

  • Наследственная предрасположенность, в том случае, когда патологическая деформация позвоночника существует в семье новорожденного.
  • К неправильному формированию костно-суставной системы у ребенка приводит недостаток фолиевой кислоты в организме матери.
  • Вирусное поражение беременной женщины.
  • Результат плохо управляемого сахарного диабета или ожирение.
  • Злоупотребление спиртными напитками, которые вызывают макроцитоз, и как следствие разрушение фолиевой кислоты.
  • Возраст роженицы – 40 лет и старше.

Отмечается, что расщепление позвоночника, наиболее часто встречается у новорожденных девочек.

Определение симптоматических признаков патологии

Первые признаки спинальной аномалии определяются сразу же после рождения ребенка. Наибольшую степень выраженности имеет миеломенингоцеле, когда нарушена опорная функция крестцово-поясничного отдела (поясницы), и дефект не прикрыт кожей. Трудно себе представить, какие страдания испытывает в это время, маленький человеческий организм.

На заметку! В случае порока опорно-двигательной системы в грудном или шейном отделе позвоночника, развитие плода прекращается, и будущий человек, не покидая материнской утробы, затихает.

Менингоцеле крестцово-поясничного отдела определяется после рождения малыша, и требует срочной хирургической коррекции, чтобы патология не переросла в более тяжелую форму.

Подобные состояния клинических признаков проявляются довольно редко, и составляют приблизительно 0,001% на миллион населения планеты. Чуть чаще встречается закрытая форма спины Бифида оккульта, когда явных признаков клинической патологии при рождении не наблюдается.

При лёгкой форме неврологической клиники, первые признаки патологического нарушения опорно-двигательной системы у ребенка, можно обнаружить, когда малыш научится садиться.

При визуальном осмотре на участке поражения заметно оволосение позвоночника, покраснение кожного покрова, а при пальпации нащупываются ямочки в позвоночнике между s1-s5 позвонками крестцового отдела. Такая симптоматика требует немедленного терапевтического или хирургического лечения.

Спина Бифида у взрослых может иметь различные клинические признаки. Жалобы и степень их выраженности зависит от патологии и места локализации.

При наиболее тяжелых формах возникает повышение внутричерепного давления, гидроцефалия и перемещение миндалин мозжечка из черепа в спинномозговой канал, паралич конечностей, а также нарушение мочеиспускания и трудности при дефекации.

При отсутствии адекватной терапии, возможно, возникновение менингита, пиелонефрита, декомпенсированного внутричерепного давления, и как следствие – эпилепсия. В 10% случаев пациенту грозит летальный исход.

Диагностика и внутриутробное лечение

Так как, расщепление позвоночного столба обусловлено генетическими предпосылками, диагностические мероприятия необходимо проводить во время внутриутробного развития эмбриона. Нервная трубка позвоночной системы у зародыша начинает формироваться на 19-22 неделе беременности.

Именно в этот период, когда развивается первичная форма будущей нервной системы, головного и спинного мозга, очень важно определить возможные патологические отклонения от здорового формирования жизненно важных органов опорно-двигательной системы.

Обычное ультразвуковое сканирование эмбриона на этой фазе развития может выявить патологическое отклонение. В случае, когда определяется вероятность клинической патологии открытого типа, женщине предлагается прервать беременность, так как миеломенингоцеле – это частичная или полная неподвижность у будущего человека.

Если же женщина решается на родоразрешение, то врач не имеет права отказать ей в материнстве, и должен всячески содействовать будущей роженице, доведя беременность до логического конца.

Следующий этап дородовой диагностики – это более серьёзное ультразвуковое сканирование в специализированных клиниках, биохимическое обследование крови на альфа-фетопротеин и ацетилхолин в околоплодной жидкости.

Спина Бифида (расщепление позвоночника), причины, симптомы и лечение

Одно из возможных терапевтических действий – это лапароскопическое внутриутробное вмешательство хирурга. В рамках минимально допустимой инвазивной операции, опытный и квалифицированный специалист, через небольшое отверстие, вводит камеру и медицинский инструмент в околоплодный пузырь беременной женщины.

Откачав жидкость пузыря, хирург закачивает в полость инертный газ, создавая условия для дальнейшей работы.

Окончив подготовительный процесс, врач под видеонаблюдением начинает хирургическую манипуляцию – пластическое сшивание мозговой оболочки у зародыша и косметическую (предварительную) коррекцию наружного дефекта посредством наложения мышечно-сухожильного лоскута.

Дальнейшее течение беременности проходит в стационарной специализированной клинике, под постоянным контролем лечащего врача и медицинских работников различных специальностей и профилей. Задача медперсонала – максимально комфортно довести внутриутробный плод до родовспоможения.

Как правило, дети, перенесшие внутриутробное хирургическое вмешательство реже страдают повышенным внутричерепным давлением и смещением мозжечковых миндалин. В дальнейшем, опорно-двигательная система и общая моторика организма у ребенка развивается более активно, чем у детей лишенных внутриутробной оперативной коррекции позвоночника. Прооперированные дети реже используют вспомогательные опорные средства передвижения. Однако в 40% случаев, пренатальная микрохирургия требует повторного шунтирования.

Послеродовая оперативная коррекция

В большинстве случаев, общепринятой и стандартной схемой лечения является хирургическое вмешательство в послеродовой период.

Оперативная манипуляция предполагает предотвращение дальнейшего разрастания поврежденных нервных тканей и блокировку риска инфекционного поражения костно-суставных структур позвоночного отдела.

На операционном столе нейрохирург старается максимально корректно снизить дефект позвоночника, вправляя нервные корешки в спинномозговой канал, и покрывая их мозговой оболочкой.

В подавляющем большинстве случаев, дети с расщеплением позвоночника нуждаются в шунтировании головного мозга, чтобы избежать образования гидроцефалии. Для слива избыточного образования спинномозговой жидкости, вырабатываемой в центре головного мозга, необходимо установить шунты, по которым жидкость стекала бы в грудную или брюшную полость.

Послеоперационные осложнения и реабилитация

К сожалению, оперативное вмешательство не решает всех проблем. Восстановление пораженных нервных ответвлений – это невыполнимая медицинская задача. Паралич или парезы нижних конечностей, останутся у человека навсегда. Даже если дефект позвоночной системы еле заметен, у человека могут развиваться прочие состояния, ограничивающие работу некоторых важнейших органов жизнедеятельности:

  • Ухудшение зрительного аппарата.
  • Патологические проблемы мочеполовой системы.
  • Функциональные нарушения работы желудочно-кишечной системы.
  • Костно-мышечная слабость на грани дегенеративно-дистрофического разрушения.
  • Ожирение и нарушение сердечного ритма.
  • Слабая концентрация внимания, потеря памяти, неспособность к обучению и т. д.
  • Очень часто люди с подобным неврологическим состоянием впадают в депрессию, у них выявляют неврозы и различную дестабилизацию психического состояния.

Требуется большое терпение от семьи и близких людей, чтобы послеоперационные реабилитационные мероприятия давали максимально положительный эффект. Главная задача окружения – создать максимально комфортные условия для человека, чтобы он начал нормально передвигаться.

Сразу же после операции в младенческом возрасте, необходимо готовить мышцы ребенка к передвижению. Постоянный физический труд, спланированная динамическая и статическая нагрузка на мышцы и суставы позвоночника, лечебный массаж и гимнастические упражнения – способны избавить человека от зависимости от инвалидной коляски.

Известны случаи, когда с первичным диагнозом менингоцеле, человек обходился без подручных опорных средств передвижения.

Спина Бифида (расщепление позвоночника), причины, симптомы и лечение

Профилактика неврологической аномалии

Спина Бифида – это тот случай, когда лечебно-профилактические мероприятия рекомендованы не самому пациенту, а потенциальному носителю неврологического заболевания, его внутриутробной матери.

Решившись на беременность при генетической нестабильности к невропатологической аномалии, женщина должна осознавать всю сложность ситуации, и нести дальнейшую ответственность за новую жизнь. Планирование деторождения должно сопровождаться предварительным диагностическим обследованием, и консультацией не только у гинеколога и терапевта, но и генетика.

При риске дефектного развития нервных тканей у эмбриона, необходимо предотвращать любое влияние тератогенных факторов на зародыш. Существует мнение. Что развитие неврологической патологии напрямую связано с недостатком в организме минеральных микрокомпонентов, в частности – фолиевой кислоты.

Дополнительное насыщение женского организма этим микроэлементом значительно снижает риск развития неврологической деформации у будущего человека. В некоторых странах Европы и Северной Америки женщинам настоятельно рекомендуют в течение трёх месяцев перед зачатием ежедневно принимать по 500 мг фолиевой кислоты (витамин В9).

Во время беременности, женщине необходим постоянный контроль со стороны консультирующего гинеколога, диагностическое освидетельствование (УЗИ и МРТ) и регулярное биохимическое обследование крови. Несмотря на то, что неврологическая патология встречается довольно нечасто, не следует пренебрегать и общими правилами здорового образа жизни.

Читайте также:  Продольное и поперечное плоскостопие, причины, симптомы и лечение

В период зачатия и беременности, не следует употреблять алкогольные и/или слабоалкогольные напитки, курить, принимать дополнительные энергетические средства. Если неврологическая аномалия выявлена в послеродовой период, то необходимо приложить максимальные усилия по его лечению и дальнейшей реабилитации опорно-двигательной системы ребенка.

Следите за собой и будьте всегда здоровы!

(1

Источник: https://MoiPozvonochnik.ru/otdely-pozvonochnika/pozvonochnik/spina-bifida

Все, что нужно знать о spina bifida | Милосердие.ru

Расщепление позвоночника (spina bifida) – порок развития позвоночника, когда позвонки остаются не до конца развитыми. Сзади они не сомкнуты, и в образовавшееся отверстие виден спинной мозг.

Болезнь возникает во внутриутробный период вследствие аномалии развития «нервной трубки» – органа, из которого формируется головной и спинной мозг будущего младенца.

Причины

Неизвестны. Факторы риска – недостаток фолиевой кислоты в организме матери во время беременности, наследственность, сахарный диабет матери, приём некоторых препаратов (например, вальпроата), а также инфекции и интоксикации во время беременности.

Как это выглядит?

  • Если спинной мозг не выпирает из позвоночника наружу – это закрытая форма, spina bifida occulta.
  • Если в отверстия позвонка проступил наружу спинной мозг – это спиномозговая грыжа и открытая форма, spina bifida aperta.
  • В лёгких случаях у ребёнка не бывает сколько-нибудь очевидных проблем со здоровьем, а дефект позвонков случайно обнаруживают на рентгене.
  • При средней тяжести закрытой формы у ребёнка возникают свищи в позвоночнике.

В  особо тяжелых случаях возникает миеломенингоцеле — щель в позвоночном столбе, в которую на спине выступает спинномозговая грыжа – кожный мешочек, наполненный спинным мозгом. В случаях крайней степени тяжести оболочка у грыжи отсутствует.

Открытая форма может осложняться менингоцеле – когда во внешнюю грыжу вышли оболочки спинного мозга, или менингорадиколоцеле – когда в грыжу выпячены корешки спинного мозга.

Во всех отделах позвоночника ниже уровня грыжи, в зависимости от степени поражения спинного мозга, чувствительность либо понижена, либо отсутствует вообще. Часто весь организм ниже уровня грыжи парализован.

Иногда у больных недоразвит крестец (могут отсутствовать один или несколько крестцовых позвонков), может быть недоразвита нижняя часть тела – тогда есть особенности в строении ног (характерная для этого диагноза особая косолапость), недоразвитие половых органов, патологии строения мочевыводящих путей.

Поскольку при spina bifida неправильно формируется как спинной, так и головной мозг, часто этот диагноз сопровождается гидроцефалией (скоплением цереброспинальной жидкости в мозге) (более 80%  случаев), другими пороками развития головного мозга и черепа. Также могут присутствовать врожденные аномалии и опухоли вокруг спинного мозга.

Интеллект больных сохранен, но могут быть проблемы с нарушением внимания.

Как часто это встречается?

По статистике США, у одного новорожденного на 1500. По российской статистике, 1-3 случая на 10000  однако составители российских клинических рекомендаций признают, что лёгкие случаи у нас часто остаются нераспознанными в первые недели жизни.

Диагностика

До рождения ребёнка

По УЗИ. Тяжёлые формы (с открытой щелью позвоночника) могут быть диагностированы на УЗИ довольно рано, известны случаи постановки диагноза на 9-10 неделе беременности. Большинство диагнозов впервые ставится в 14-16 недель.

По УЗИ и специальному анализу крови.

Повышенное содержании α-фетопротеина в сыворотке крови матери до 24 недель свидетельствует о наличии порока у плода с вероятностью 7-10%, и в третьем триместре – с вероятностью более 50%.

 Выявленные на УЗИ специфические дефекты стоп, голеней  и асимметрия желудочков головного мозга, а также многоводие свидетельствуют о диагнозе в 65% случаев.

  1. Сочетание наблюдаемых на УЗИ перечисленных выше дефектов и повышенного α-фетопротеина в третьем триместре – в 80%.
  2. При этом в целом spina bifida считается сложнодиагностируемым с помощью УЗИ пороком.
  3. После рождения ребёнка
  4. Уточнение присутствующих симптомов по УЗИ и МРТ.

Требования к родам

Если УЗИ показало у ребёнка позвоночную грыжу, показаны роды с помощью кесарева сечения. Исключение составляют дети с особо тяжёлой формой — безоболочечной  (без кожного мешка) грыжей, в этом случае возможны естественные роды, однако такой ребёнок часто бывает нежизнеспособен.

Проявления болезни, помимо видимых при внешнем осмотре признаков

Расстройства мочеиспускания – недержание или, наоборот затруднённое мочеиспускание, а также расстройства дефекации – недержание или запоры. Урологические проблемы сохраняются у 90% пациентов.

  • Возможны неврологические симптомы – от ослабления чувствительности до полного паралича нижних конечностей.
  • В дальнейшем возможно возникновение осложнений в работе тазовых органов, например, пиелонефрита, а также артрогрипоза, вывиха бедра (до половины детей в первые 2-3 года жизни).
  • У некоторых детей наблюдается искривление позвоночника, возможны более частые, чем у обычных детей переломы (дети со spina bifida меньше двигаются и мало бывают на солнце, поэтому развивается дефицит витамина D и остеопороз).
  • Дети со spina bifida часто имеют повышенную реакцию на латекс – во время манипуляций с ними лучше не использовать латексные перчатки.

Дети с закрытой формой, тем не менее, часто имеют пониженную чувствительность ног. Лучше не позволять им гулять босиком. В дальнейшем надо тщательно следить за качеством ортезов и обуви, так как больные с этим диагнозом склонны к возникновению плохо заживающих повреждений и пролежней.

Пренатальная операция 

В последние годы в мире разработана технология внутриутробных операций плода с диагнозом spina bifida. При таких вмешательствах врач надрезает матку, разворачивает плод так, чтобы был доступен дефект спиномозговой трубки (будущая грыжа) и реконструирует недостающую заднюю часть позвонков из окружающих мышц и кожи.

Таким образом, выпячивание грыжи убирается, у спинного мозга появляется возможность развиваться ближе к норме. Если операция сделана до 26 недели беременности, в 36% случаев ребёнок рождается здоровым, в остальных – тяжесть пороков уменьшается.

Постнатальная операция

Операция по поводу вправления грыжи при spina bifida, согласно отечественному регламенту, показана до одного года в условиях детского нейрохирургического отделения. Хорошо, если в операционной бригаде, помимо хирурга-неонатолога, есть нейрохирург.

Осложнения грыжи (разрыв оболочек, либо угроза разрыва, кровотечение или течение ликвора из грыжи) требуют немедленной операции.

Во время транспортировки ребёнок должен лежать на животе.

Повторные хирургические вмешательства в спинной мозг в более старшем возрасте показаны при развитии синдрома «фиксированного спинного мозга» — ситуации, когда спинной мозг прирастает к твёрдой спинной оболочке.

 В норме с возрастом позвоночник удлиняется, при spina bifida расположению спинного мозга в позвоночнике могут помешать особенности строения, жировики и спайки, которые и удаляют во время повторной операции.

Если не скорректировать этот порок, возможна боль, онемение отдельных областей, спастика мышц, энурез и недержание.

Лечение сопутствующих аномалий и реабилитация

При выраженных проблемах с мочевым пузырём показана антибактериальная терапия и установка катетера.

В дальнейшем происходит постоянное наблюдение и лечение мочевыводящих путей, разработка стратегии катетеризации (подбор катетера, реконструкция органов для более удобной установки катетера).

Основные задачи здесь – не пропустить пиелонефрит и по возможности минимизировать хирургические вмешательства.

При наличии неосложнённой спинномозговой грыжи с паралитической косолапостью, необходимо лечение у ортопеда, начиная с седьмого дня жизни. В дальнейшем всем пациентам понадобится постоянное наблюдение ортопеда, и терапия от специальных упражнений до ортезирования для обучения самостоятельному стоянию и ходьбе.

Поскольку spina bifida часто сопровождается асимметрией суставов и слабостью мышц, с возрастом могут возникнуть проблемы с ходьбой даже у тех пациентов, кто в детстве ходил сам.

Каждому пациенту составляют индивидуальную программу лечения, реабилитации со сроками наблюдения, госпитализаций, препаратами. При благоприятном течении программа реализуема в условиях дневного стационара без госпитализаций.

К каким врачам обращаться

Новорожденный со spina bifida с первых дней жизни, помимо наблюдения неонатолога и педиатра, нуждается в консультациях нейрохирурга, невролога, уролога, ортопеда, а также офтальмолога, поскольку сопутствующее гидроцефалии (если она неочевидна) повышенное внутричерепное давление диагностируются по исследованиям глазного дна.

Фонд «Сделай шаг» в рамках программы «Spina Bifida»  предоставляет специалиста по раннему вмешательству, эрготерапевта и физического терапевта.

Прогноз

Прогноз при spina bifida зависит от степени поражения спинного мозга, числа и выраженности сопутствующих аномалий. Прогноз ухудшается при поражениях в более высоких отделах позвоночника, а также при плохом уходе за ребенком.

Профилактика

Своевременный (по рекомендациям врачей) приём фолиевой кислоты в достаточных дозах (назначенных специалистом) снижает риск развития болезни у плода на 70%.

Куда обращаться за помощью

Поскольку при spina bifida часто требуется комплексное вмешательство нескольких специалистов, оборудование хорошего качества, не всё удаётся сделать по ОМС. Специально помощи детям со spina bifida посвящена программа фонда «Сделай шаг».

За предоставленную информацию благодарим фонд «Сделай шаг».
Сделать пожертвование на программу «Spina Bifida» можно на сайте фонда.Также можно пожертвовать
через SMS на номер 3443 с текстом сообщения: СПИНА 100 или SPINA 100, где «100» — сумма в рублях (может быть любой от 10 до 15000).
Чтобы поддержка была регулярной, отправьте на 3443 SMS: СПИНА месяц 100 или SPINA месяц 100.

Обязательно подтвердите свой перевод в ответном SMS, иначе пожертвование не дойдет.

Чтобы отписаться от регулярного пожертвования, вместо ответа о предстоящем списании отправьте SMS с текстом STOP или СТОП.

Иллюстрации: Оксана Романова

Источник: https://www.miloserdie.ru/article/vse-chto-nuzhno-znat-o-spina-bifida/

Ссылка на основную публикацию