Миеломенингоцеле, причины, симптомы и лечение

Содержание:

  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение

Миеломенингоцеле – тяжёлый порок развития позвоночника, при котором по каким-то причинам в нём остаётся несрастаемое отверстие, через которое наружу выходит грыжа. Заполнена она не только ликвором, но и спинномозговыми тканями, а также нервными корешками.

Миеломенингоцеле, причины, симптомы и лечение

Заболевание считается одним из самых тяжёлых, так как часто заканчивается полным параличом всего тела и смертельным исходом через некоторое время после рождения. Частота встречаемости – 1-2 случая на тысячу малышей, которые родились живыми. Чаще всего патология встречается у деток, которым был поставлен диагноз «гидроцефалия» или «мальформация Киари второго типа».

Причины

Точная причина данной патологии не известна. Дефект нервной трубки может быть наследственным или развиться под воздействием некоторых неблагоприятных факторов. Например, такое состояние может развиться повторно, если у одного из детей в семье уже была подобная аномалия.

Считается, что на дефекты в развитии нервной трубки огромное значение оказывает нехватка фолиевой кислоты. Именно поэтому врачи советуют начинать принимать это витамин ещё в период планирования беременности и продолжить на протяжении всего первого триместра, то есть всё то время, пока будут активно формироваться внутренние органы плода.

Также причиной может стать приём матерью некоторых противосудорожных препаратов и сахарный диабет. Это означает, что все лекарства, которые беременная принимает во время вынашивания плода, должны быть назначены только врачом.

Симптомы

Симптомы будут зависеть от степени выраженности заболевания, а также от того, в каком месте спины появилась грыжа. Чаще всего это поясница, поэтому основной симптом – полный паралич ног из-за нарушенной работы нервных корешков.

Кроме нарушений движения, развивается нарушение кожной чувствительности, а также практически полностью перестают функционировать тазовые органы – мочевой пузырь и кишечник. Из-за этого возникает опасность развития воспалительного процесса.

В зависимости от того, какие ещё присутствуют проявления, у пациента могут быть следующие ярко выраженные симптомы:

  1. Головная боль.
  2. Рвота.
  3. Беспокойство.
  4. Косоглазие.
  5. Асимметрия лица.
  6. Нарушение глотания.

Чаще всего все оболочки, которые оказались в грыжевом мешке, покрыты кожей. Но бывает, что этого не происходит, и тогда на спине находится открытая рана. Поэтому оказывать помощь такому ребёнку следует практически в первые часы после рождения. Если этого не сделать, то есть большая вероятность инфицирования, что в итоге приведёт к смерти от сепсиса.

Диагностика

Патология диагностируется во время внутриутробного развития плода. Для диагностики у плода используют УЗИ, в остальных случаях может применяться МРТ.

Лечение

Миеломенингоцеле, причины, симптомы и лечение

Лечение только хирургическое, которое должно проводиться на протяжении первых нескольких часов или дней жизни, поэтому таких деток женщина должна рожать в специализированном стационаре.

Во время операции все ткани помещаются внутрь позвоночника, а отверстие ушивается. Иногда требуется установить шунт, который бы отводил лишнюю жидкость из головного мозга в брюшную полость. Такое характерно для деток, которым был прославлен диагноз «гидроцефалия».

Но даже операция не может вылечить паралич ног, а также восстановить функцию мочевого пузыря и кишечника. Поэтому многие дети на всю жизнь остаются инвалидами.

После оперативного лечения предполагается физиотерапия, массаж и лечебная физкультура. Также родители должны решить вопрос с нарушением мочеиспусканием и проблемами с дефекацией. Чаще всего ребёнок всю жизнь носит памперсы. Также требуется проводить профилактику воспалительных заболеваний мочевого пузыря.

Прогноз можно считать условно неблагоприятным. И хотя после операции грыжи не наблюдается, но неврологические и физические нарушения не исчезают. У многих после рождения перестаёт расти спинной мозг, что нельзя исправить никак.

Большинство детей имеет гидроцефалию, а при одновременном сочетании этого заболевания с миеломенингоцеле ребёнок будет иметь разные стадии дебильности и обучение его не проводится.

Источник: https://vashaspina.ru/prichiny-razvitiya-i-proyavleniya-mielomeningocele/

Менингоцеле позвоночника у взрослых лечение

Миеломенингоцеле, причины, симптомы и лечение

Тот самый запрещенный к показу выпуск, за который Эрнст уволил Малахова!

Суставы и хрящи вылечатся за 14 дней с помощью обычного…

Обычно выделяется три вида нарушений в формировании нервной трубки с расщеплением позвоночника и образования спинных грыж: spinabifida, менингоцеле и менингомиелоцеле.

Спинная грыжа проявляется в виде выделения мешкообразной сумки на спине у ребёнка в районе крестцово-поясничной области. Образование оказывает влияние на функции таза, возникают различные порезы.

Эта болезнь относится к тяжёлым неврологическим недугам, приводящих к полному обездвижению больного. Удачное лечение полностью излечивает болезнь.

Начало возникновения заболевания неизвестно. Существует закономерность, по которой в большинстве случаев проявляется этот недуг.

  • Применение некоторых лекарственных препаратов будущей мамой.
  • Употребление алкогольных напитков, наркосодержащих средств, курение.
  • Недостаток в организме необходимых для ребёнка микроэлементов и полезных веществ для питания.
  • Недостаток фолиевой кислоты.
  • Инфекционные заболевания.

Нервная трубка формируется в организме будущего ребёнка на 22 день после оплодотворения. Она является основой для головного и спинного мозга.

При возникших аномалиях в организации трубки её закрытие происходит неокончательно. В образовавшуюся щель выпячивается оболочка спинного мозга, спинномозговая жидкость, корешки спинных нервов.

Образуется спинномозговая грыжа. Существует три теории возникновения заболевания.

  1. Теория Реклингхаузена. Она объясняет образование спинной грыжи на ранних этапах, связанных с дефектом нейроэктодермы.
  2. Теория Моргани. Объясняет возникновение болезни в первые три месяца беременности возникновением давления в спинномозговом канале, образованием позвоночного дефекта, формированием грыжи.
  3. По третьей теории объясняется образование менингомиелоцеле расстройством в темпе роста ткани мозгового канала. Создаётся несоответствие скорости роста костной ткани и нервной трубки.

Причиной развития недуга бывает наследственная предрасположенность.

Миеломенингоцеле, причины, симптомы и лечение

  • недержание мочи, непроизвольное опорожнением кишечника;
  • отсутствие ощущений в конечностях;
  • полная или частичная неподвижность ног;
  • постоянное ощущение слабости в конечностях.

Особенно часто болезнь располагается в пояснично-крестцовом отделе Отмечается наличие изолированной формы. Таким дефектом подвержено половина рождаемых детей. Патология неврологического характера наступает по мере взросления ребёнка.

После года жизни становятся заметны задержки в физическом развитии, лишний вес, изменение формы ног. Лишняя масса тела связана с малоподвижным образом жизни. Искажение формы ног объясняется последствием отсутствия упора на нижние конечности, нехваткой противодействия у внутренних стоповых мышц.

Расстройство мочевого пузыря приводит к развитию инфекций в нём, почечной недостаточности, финалу аномалии.

  • Врач-ортопед, стаж работы 12 лет
  • Степень абсцесса зависит от уровня затронутого спинного мозга, где сформировалась грыжа.
  • Расщеплённый позвонок (spina bifida aperta)

Spina bifida aperta является наиболее тяжёлой формой заболевания. Это осложнение сопровождается не только параличом конечностей, но и недержанием мочи и кала. Карман со спинномозговой жидкостью визуально виден после родов.

Патология характеризуется скоплением жидкости в кармане и другими нарушениями неврологического характера. Аномальная выпуклость покрыта истончённой кожей, в некоторых случаях этого нет.

Для проведения операции необходимо привлечь косметологического хирурга.

Неврологические нарушения зависят от расположения аномального мешка, Нарушение нормального функционирования организма приводит к параличу, уменьшению восприимчивости ощущений и неустойчивостью выводящей системы из организма, а также начинается процесс гидроцефалии. При этом сдвиге необходимо дренировать избыточную жидкость. В наше время число удачных операций менингомиелоцеле значительно выросло, благодаря современному оборудованию и реабилитационным мерам.

Определение заболевания проходит при сборе данных, основанных на лабораторных исследованиях с применением телесного обследования. Для определения осложнений специалист собирает полный анамнез с возможной этиологией.

При телесном исследовании менингомиелоцеле необходимо определить степень патологии, сопутствующие осложнения.

Для точного определения степени затронутых участков спинномозговых структур нужно провести МРТ и компьютерную томографию.

Врач-ортопед, стаж работы 12 лет

Такую диагностику проводят и с другой формой спинной грыжи – менингоцеле.

Лечение заболевания осуществляется только хирургическим методом. Консервативная терапия невозможна. Необходимо закрыть дефект и образование столба спинномозгового отдела с локализацией образовавшейся аномалии. Во время операции осуществляется ряд действий:

  • разрез образовавшегося мешка;
  • помещение нервных окончаний в соответствующие каналы позвоночника;
  • устранение аномалии при сшивании остаточных материалов;
  • корректировка дужек позвоночника.

Послеоперационный период проходит с осложнениями неврологического характера. Ведь изменениям подверглись спинной мозг и корешки нервных окончаний во время внутриутробного развития. Этот процесс уже необратим, только нейрохирургической коррекцией можно несколько исправить положение. После операции показана специальная диета с повышенным содержанием микроэлементов и витаминов.

Врач-ортопед, стаж работы 12 лет

Для лечения осложнений, связанных с мочеполовой системой, применяют симптоматическую терапию. Назначаются уросептики, которые помогают избавится от нарушений в мочеиспускании.

Избавление от недуга зависит от результата лечения При своевременной операции и адекватной симптоматической терапии с соответствующем питанием исход лечения очень благоприятный. Современная аппаратура и технологии проведения операций позволяют говорить о положительной тенденции на благоприятный результат более, чем в половине случаев.

Отдельных способов профилактики заболевания не существует. Нужно обращать внимание на генетическую предрасположенность к недугу. Следует использовать общие специальные методы за наблюдением течения беременности.

Применять приборы УЗИ с контролем нахождения альфа-протеина в околоплодных водах. Такой контроль осуществляется забором крови у матери на общий анализ. Необходимо включить в рацион питания продукты с увеличенным содержанием витамина В12, фолиевую кислоту.

Эти вещества уменьшают риск расщепления позвоночника.

Будущей маме следует соблюдать рекомендации врача-гинеколога, вести здоровый образ жизни для предотвращения аномалии. Менингомиелоцеле — очень серьёзное заболевание. Пренебрегать методам профилактики нельзя. Вовремя проведённые лечебные мероприятия не гарантируют полного выздоровления. Однако медицинская наука не стоит на месте, результаты излечения идут вместе с прогрессом.

Что означает спинномозговая грыжа?

Спинномозговая грыжа (Spina bifida — расщепленный позвоночник) – внутриутробный дефект развития центральной нервной системы. Порок возникает внутриутробно на 3-4 неделе развития эмбриона. Причиной являються генетические нарушения.Классификация , виды спинномозговых грыж.

1. Оболочечная форма – менингоцеле – расщепление позвоночника, при котором происходит выпячивание твёрдой мозговой оболочки, но нервные структуры в процес не вовлекаются. Патологическая деформация затрагивает 1-2 позвонка. Симптомы очень скудные или отсутствуют. Патология диагностируется рентгенологически.

Показанием к хирургическому вмешательству является увеличение грыжевого мешка с угрозой его разрыва. Оболочечная форма грыжи, как правило, проявляет себя в достаточно раннем возрасте.

Хотя при незначительном вовлечении мозговых оболочек в патологический процесс, постановка диагноза может затянуться и до подросткового возраста.

2. Корешковая форма – менингорадикулоцеле – помимо оболочек в дефект вовлекаются корешки спинного мозга. Корешки могут заканчиваться в грыжевом мешке или прорастать насквозь.

От количества корешков, слепо заканчивающихся в грыжевом мешке, зависит степень тяжести и разновидность симптомов.

Они варьируют от незначительной слабости в конечностях до значительных нарушений функций малого таза (недержание мочи, парез конечностей). Патологический процесс при такой форме затрагивает 3-5 позвонков.

3. Мозговая форма – менингомиелоцеле – в дефект вовлечены оболочки, корешки и спинной мозг. Симптомы тяжелые, ярко выраженные – патология развития конечностей, до полной обездвиженности.

Патологический процесс может затрагивать до 8 позвонков. Обычно мозговая и корешковая формы грыж диагностируются ещё внутриутробно или же сразу после рождения ребёнка.

Эти грыжи видно невооружённым глазом и постановка диагноза не представляет сложностей.

4. Кистозная форма – миелоцистоцеле – редкая форма, связана с тем, что концевой отдел спинного мозга расширен и выстлан внутри таким же эпителием, как и центральный канал. Нервные корешки в данном случае отходят от грыжевого мешка к межпозвонковым отверстиям. Степень выраженности клинических проявлений крайне тяжёлая – обездвиженность, грубые тазовые нарушения.

Читайте также:  Радикулопатия l5-s1, причины, симптомы и лечение

5. Скрытая форма – характеризуется небольшим дефектом позвонков или щелью между ними. Диагностируется только на рентгене, в месте аномалии часто можно обнаружить кожные дефекты.

Чаще всего этот вид патологии наблюдается в крестцово-поясничном отделе. Это заболевание присутствует примерно у 20 % населения нашего региона.

Именно скрытая форма спинномозговых грыж имеет особое значение для детей и подростков.

Причины заболевания и лечение

  • У детей и подростков позвоночник особо уязвим. Это связано с тем, что наряду с интенсивным развитием всего организма – костного аппарата, нервной системы, отмечается повышенная нагрузка на весь детский организм и на позвоночник в частности. Именно в этот опасный период и может проявиться скрытая спинномозговая грыжа.
  • Следующим неблагоприятным фактором является гиподинамия. Вследствие слабого развития мышечной системы у детей, имеющаяся деформация позвонков усугубляется и ведёт к обострению симптомов данного заболевания.
  • Ещё одной важной причиной проявления спинномозговой грыжи являются спортивные и бытовые травмы. Часто о скрытой грыже родители не знают, имеющиеся незначительные симптомы (искривление походки, незначительное онемение конечностей и др.) не связывают с нарушениями структуры позвоночника. Поэтому в школе на физкультуре такие дети подвергаются довольно опасной для них нагрузке. Все эти факторы приводят к тому, что скрытые формы грыж начинают проявляться клинически, появляется боль в позвоночнике, в месте грыжи.

Основные симптомы спинномозговых грыж:

  • Боль может быть острая или ноющая, в зависимости от формы и тяжести процесса.
  • Появляются нарушения в походке, могут появиться расстройства со стороны органов малого таза (даже недержание мочи, кала).

Диагноз ставится и подтверждается на основании клинических симптомов, рентгенологического исследования или МРТ.

Дети и подростки со спинномозговой грыжей нуждаются в хирургическом лечении, с последующей антибиотикотерпией.

Профессор Виссарионов провел множество успешных операций по удалению спинномозговых грыж. Операция на позвоночник является эффективным средством лечения с благоприятным прогнозом.

  1. Причины спинномозговой грыжи
  2. Позвоночное расщепление получило латинское название spina bifida.
  3. Существует три степени этого дефекта
  4. Симптомы спинномозговой грыжи у новорожденных
  • Паралич ножек
  • Потеря чувствительности ниже уровня грыжеобразования
  • Нарушенная перистальтика кишечника
  • Нарушения функций почек, мочевого пузыря и прямой кишки
  • Гидроцефалия

Медперсоналу в родильных отделениях приходилось видеть таких новорожденных младенцев с мешкообразным образованием на спине, чаще всего в поясничном-крестцовом отделе.

Еще один признак — непомерно большой череп, вызванный гидроцефалией (водянкой головного мозга) — скоплением жидкости внутри желудочков головного мозга.

Причина — в нарушенной циркуляции ликвора, вызванной врожденным дефектом — спинномозговой грыжей.

  • к замедленному развитию
  • сильным головным болям и неврологическим расстройствам
  • судорогам
  • эпилепсии
  • слабости конечностей
  • плохому зрению, косоглазию, закатыванию зрачков вверх
  • в конечном итоге (при нарастании давления на мозг) — к смерти

Биологические причины аномалии

Биологические причины спинномозговой грыжи до конца не выяснены, но по результатам многолетних наблюдений доктора пришли к выводу, что в целом причинами могут быть:

  1. Генетические отклонения
  2. Перенесенные тяжелые заболевания в период беременности
  3. Недостаточное потребление фолиевой кислоты — важнейшего витамина для беременной женщины
  4. Употребление будущей матерью алкоголя, лекарственных препаратов, химическое отравление
  5. Слишком молодой возраст роженицы

Слава Богу, что такой дефект наблюдается достаточно редко: примерно 0.1- 0.2% от общего количества новорожденных, то есть примерно один — два младенца на каждую тысячу.

Рождение с такой травмой часто обрекает ребенка на полную инвалидность, так как у нас лечение спинномозговой грыжи новорожденных фактически не ведется.

Смысл лечения часто сводится лишь

  • к контролю за гидроцефалией
  • соблюдению гигиенических процедур
  • назначению специальной диеты
  • физиотерапии

Поэтому все женщины, входящие в группу риска, должны проходить особенно тщательный контроль за развитием будущего ребенка и постоянно посещать врача. И помнить, что здоровье малыша во многом зависит от них, и преступно во время беременности пить, курить, потреблять сильно действующие препараты, пренебрегать витаминами.

  • Лечение врожденной спинномозговой грыжи
  • Качественная диагностика и лечение спинномозговой грыжи новорожденных сегодня ведется только в западных клиниках.
  • Основной упор иностранные медики сделали на пренатальном лечении средней и тяжелой степени спинномозговой грыжи:
  • Лечение происходит в утробе матери, пока он еще не появился на свет.
  • И это очень разумное решение, так как почти все симптомы этого заболевания, кроме потери чувствительности, если она уже существует, можно устранить при помощи хирургической пренатальной операции.
  • Окончание формирования позвоночного канала приходится на 7 — 8 неделю беременности, в этот период и можно определить наличие аномалии у плода.
  • Пренатальная диагностика спинномозговой грыжи ведется так:
  • Делается анализ крови матери на альфа-фетопротеин (зародышевый белок)
  • Проводится УЗИ плода
  • Производится пункция околоплодного пузыря (амниоцентез)

Хирургическое пренатальное лечение проводится между 19 -й и 26-й неделей беременности и заключается в закрытии анатомического дефекта в позвоночнике плода. Это позволяет «вернуть» спинной мозг на свое место, где он будет защищен от дальнейших повреждений.

После проведенной операции роды естественным путем не рекомендуются: в целях недопущения родовой травмы лучше прибегнуть к кесареву сечению.

Для тех же младенцев, у которых, к сожалению грыжу до родов не заметили, и они с этой аномалией появились на свет, разработана другая схема хирургического лечения:

  1. Лечение гидроцефалии методом шунтирования
  2. Устранение анатомических дефектов позвоночника
  3. Ортопедическое лечение появившихся из-за спинномозговой грыжи сколиоза, костных и суставных деформаций и других проблем
  4. Восстановление перистальтики кишечника и работы мочевого пузыря

Консервативное лечение спинномозговой грыжи новорожденных направлена на остановку деформации позвоночника и сохранение подвижности. Оно включает в себя:

  • Лечебную физкультуру
  • Физиотерапию
  • Ношение поддерживающих корсетов
  • Процедуры, позволяющие контролировать работу кишечника и мочевого пузыря
  1. Такой подход направлен на улучшение качества жизни малыша, как можно большую его самостоятельность и на будущее свободное вхождение в социум.
  2. Видео: Спина бифида у детей

Источник: https://lkray-promo.ru/pozvonochnik/meningotsele-pozvonochnika-u-vzroslyh-lechenie/

Миеломенингоцеле

    

Миеломенингоцеле является врожденным дефектом, при котором позвоночник и позвоночный канал не закрывается до рождения. Это условие является одним из видов расщелины позвоночника.

Причины

Как правило, в течение первого месяца беременности, обе стороны от позвоночника объединяются, чтобы закрыть спинной мозг, спинномозговые нервы и мозговые оболочки (ткани, покрывающие спинной мозг). Расщепление позвоночника относится к любому врожденному дефекту с неполным закрытием позвоночного столба.

Миеломенингоцеле является наиболее распространенным типом расщелины позвоночника. Это дефект нервной трубки происходит в результате неполноты позвоночного канала.  Миеломенингоцеле, причины, симптомы и лечениеМиеломенингоцеле может появляться у более, чем у 1 из каждых 800 младенцев.

Остальные расщелины позвоночника:

  • Расщепление позвоночника оккульта, состояние, при котором кости позвоночника не закрываются, но спинной мозг и мозговые оболочки закрываются кожей.
  • Менингоцеле, состояние, при котором ткани, покрывающие спинной мозг торчат из дефекта позвоночника, но спинной мозг остается на месте.
  • Другие врожденные нарушения или врожденные дефекты могут также присутствовать у ребенка с миеломенингоцеле. Гидроцефалия может повлиять на целых 90% детей с миеломенингоцеле. Другие болезни спинного мозга или опорно-двигательного аппарата: сирингомиелии и вывих бедра.

Причины миеломенингоцеле неизвестны. Тем не менее, низкий уровень фолиевой кислоты в организме женщины до и во время беременности на ранних сроках, как полагают, играют определенную роль в этом типе врожденного дефекта. Фолиевая кислота является важным соединением для развития головного и спинного мозга.

Кроме того, если ребенок рождается с миеломенингоцеле, будущие дети в этой семье, имеют более высокий риск развития этого состояния. Тем не менее, во многих случаях, не существует семейные связи. Некоторые предполагают, что вирус играет роль, так как есть более высокий уровень этого состояния у детей, родившихся в первые месяцы зимы.

Исследование также указывают на возможные экологические факторы, такие как излучение.

Симптомы

Новорожденный может иметь мешочка торчащего из от середины к нижней части спины. Симптомы включают в себя:

  • Потеря контроля мочевого пузыря или кишечника
  • Частичное или полное отсутствие ощущений
  • Частичный или полный паралич ног
  • Слабость в бедрах, ногах, или в ногах новорожденного

Другие симптомы могут включать:

  • Аномальность в ногах
  • Накопление жидкости внутри черепа (гидроцефалия)
  • Волосы на задней части таза
  • Рябь в крестцовой области

Тесты

Пренатальный скрининг может помочь диагностировать это состояние. Во втором триместре беременности, беременные женщины могут сдать кровь на специальные анализы. Эти анализы способны проверить миеломенингоцеле, синдром Дауна и другие врожденные заболевания у ребенка.

Большинство женщин с ребенком с расщелиной позвоночника будут иметь более высокие, чем обычно, уровни белка материнского альфа-фетопротеина (AFP). Если эти тесты положительные, дальнейшее тестирование необходимо, чтобы подтвердить диагноз.

Такие тесты могут включать:

Миеломенингоцеле можно увидеть после рождения ребенка. Неврологическое обследование может показать, что у ребенка есть потеря нервных функций ниже дефекта. Например, наблюдая на то, как ребенок реагирует на уколы в различных местах.Испытания, которые можно провести на ребенке после рождения могут включать в себя рентген, УЗИ, КТ или МРТ спинной области.

Лечение

Генетическое консультирование может быть рекомендовано. В некоторых случаях, когда тяжелый дефект обнаружен в начале беременности, аборт по медицинским показаниям может быть рассмотрен. После рождения, операции по устранению дефектов, как правило, рекомендуются в раннем возрасте.

Перед операцией, с ребенком необходимо обращаться осторожно, чтобы уменьшить повреждения спинного мозга. Это может включать особую заботу и позиционирования, защитные устройства, а также изменения в методах кормления и купания.

Детям, которые также имеют гидроцефалию, возможно, потребуется желудочковое перитонеальное шунтирование. Это поможет слить лишнюю жидкость. Антибиотики могут быть использованы для лечения или профилактики инфекций, таких как менингит или инфекции мочевыводящих путей.

Большинство детей требуют пожизненного лечения проблем, возникающих в результате повреждения спинного мозга и спинномозговых нервов. Это включает в себя:

  • Процедуры понижательного давления на мочевой пузырь, это может помочь сливать лишнюю жидкость из мочевого пузыря. В тяжелых случаях катетеры могут быть необходимы.
  • Ортопедические или физические терапии могут быть необходимы для лечения опорно-двигательных симптомов. Брекеты могут быть необходимы для мышц и суставов.
  • Неврологические потери рассматриваются в зависимости от типа и тяжести функциональных потерь.

Последующие обследования, в целом, будут продолжаться в течение всей жизни ребенка. Это делается, чтобы проверить уровень развития ребенка и для лечения любых интеллектуальных, неврологических или физических проблем.

Перспективы

Миеломенингоцеле обычно могут быть исправлены хирургическим путем. При своевременном лечении, продолжительность жизни не уменьшается. Неврологические повреждения часто необратимы.

Новые проблемы в спинном мозге могут развиваться в более позднем возрасте, особенно после того, как ребенок начинает стремительно развивается в период полового созревания.

Это может привести к большей потере функции, а также к ортопедическим проблемам, таким как сколиоз, деформации стопы или лодыжки, вывих бедра. Многие пациенты с миеломенингоцеле, в первую очередь, должны пользоваться инвалидной коляской.

Возможные осложнения

Читайте также:  Менископатия, причины, симптомы и лечение

Предупреждение

Фолиевая кислота может помочь уменьшить риск дефектов нервной трубки. Рекомендуется, чтобы любая женщина, которая рассматривает возможность стать беременной, принимала 0,4 мг фолиевой кислоты в день.

Беременные женщины нуждаются в 1 мг в день. Важно помнить, что фолиевая кислота должна приниматься прежде чем женщина забеременнеет, так как такие дефекты развиваются очень рано.

Будущие мамы могут быть подвергнуты скринингу для определения количества фолиевой кислоты в крови.

Ещё новости:

Источник: http://4medical.in/mielomeningocele/

Спина бифида: Симптомы, причины, диагностика и лечение

Миеломенингоцеле, причины, симптомы и лечение

Это врожденная проблема, присутствующая до рождения и вызванная неполным закрытием эмбриональной нейронной трубки. Это дефект нервной трубки.

Существует четыре основных типа бифиды позвоночника: миеломенингоцеле, оккульта позвоночника, дефекты закрытой нервной трубки и менингоцеле. Миеломенингоцеле — наиболее серьезный тип, симптомы могут быть тяжелыми. Симптомы у бифиды позвоночника могут быть едва заметны.

Хирургия и другие методы лечения могут улучшить качество жизни человека с тяжелыми симптомами. В данной статье рассматриваются симптомы, причины и способы лечения наиболее серьезного типа — миеломенингоцеле.

Что такое бифида позвоночника?

В течение первого месяца после зачатия у эмбриона развивается примитивная тканевая структура, известная как нейронная трубка.

Эта структура постепенно развивается в кости, нервы и ткани. В конечном итоге они формируют нервную систему, позвоночник и позвоночник — костяной гребень, который защищает нервы и окружает их.

В бифиде позвоночника нервная трубка и позвоночник развиваются неправильно. Позвоночник не закрывается полностью, а позвоночник остается незащищенным вдоль нескольких позвонков.

Мешочек образуется на спине плода, когда мембраны и спинной мозг выдвигаются наружу. Мешочек может быть покрыт менингами или мембранами.

Из 4 миллионов младенцев, ежегодно рождающихся в Соединенных Штатах (США), от 1500 до 2000 заболевают позвоночником.

Типы

Существует четыре основных типа бифиды позвоночника:

Оккультизм: Это самая мягкая форма. У большинства пациентов нет неврологических признаков или симптомов. На коже, где обнаружен дефект позвоночника, может быть небольшое родимое пятно, ямочка или волосяной покров. Человек может никогда не знать, что у него раздвоение позвоночника, если только случайный тест на другое заболевание не выявит его.

Закрыты дефекты нейронной трубки: В этой версии может быть множество потенциальных дефектов в жире, костях или менингах спинного мозга. Во многих случаях симптомов нет, однако в некоторых случаях наблюдается частичный паралич и недержание кишечника и мочи.

Менингоцеле: Спинной мозг развивается нормально, но менинги, или защитные мембраны вокруг спинного мозга, проталкивают через отверстие в позвонках. Мембраны удаляются хирургическим путем, как правило, с незначительным повреждением нервных путей или вообще без него.

Миеломенингоцель: Миеломенингоцель является наиболее тяжелой формой бифиды позвоночника. В этом состоянии спинной мозг подвергается воздействию, вызывая частичный или полный паралич тела ниже отверстия. Симптомы подробно описаны ниже.

Симптомы

Ребенок, родившийся с бифидой позвоночника, может иметь или развиваться:

  • слабость или паралич в ногах
  • недержание мочи
  • недержание кишечника
  • отсутствие ощущения в коже.
  • скопление спинномозговой жидкости (КЧС), ведущее к гидроцефалии и, возможно, повреждению мозга.

Нервная система также будет более подвержена инфекциям, некоторые из которых могут представлять угрозу для жизни.

КЧС — это водянистая жидкость, которая течет через полости внутри мозга, а также вокруг поверхности мозга и спинного мозга. Если КЧС слишком много, это может привести к гидроцефалиту, давлению на мозг и, в конечном счете, к повреждению мозга.

Если вскрытие позвонков происходит в верхней части позвоночника, существует большая вероятность полного паралича ног и других проблем с движением в других частях тела. Если отверстия находятся посередине или в основании позвоночника, симптомы, как правило, менее выражены.

Симптомы миеломенингоцеле

Миеломенингоцеле является наиболее тяжелой формой бифиды позвоночника. Если гидроцефалия присутствует, это повышает вероятность возникновения проблем с обучением. Может возникнуть целый ряд симптомов.

Когнитивные симптомы: Осознание, мышление, обучение, оценка и знание называются познанием. Проблемы в нейронной трубке могут отрицательно сказаться на развитии мозга. Если кора головного мозга, и особенно лобная часть, не развивается должным образом, могут возникнуть когнитивные проблемы.

Тип 2 — аномалия Арнольда-Киари: Это аномальное развитие мозга, затрагивающее часть мозга, известную как мозжечок. Это может вызвать гидроцефалия. Это может повлиять на языковую обработку и физическую координацию.

Трудности с обучением: У людей с бифидой позвоночника нормальный интеллект. Однако трудности с обучением могут возникать, что приводит к проблемам с вниманием, решением проблем, чтением, пониманием устной речи, составлением планов и пониманием абстрактных понятий.

Координация: Могут также возникнуть проблемы с зрительной и физической координацией. Застегнуть пуговицы или шнурки может быть сложно.

Паралич: Большинство пациентов имеют некоторую степень паралича в ногах. В случае частичного паралича могут потребоваться брекеты для ног или трость. Человеку с полным параличом понадобится инвалидное кресло. Если не выполнять упражнения на нижних конечностях, они могут ослабнуть, что приведет к смещению суставов и деформированию костей.

Недержание кишечника и мочи: Это обычное явление.

Менингит: Риск менингита выше у людей с бифидой позвоночника. Это может быть опасным для жизни.

Другие проблемы Со временем у человека могут возникнуть проблемы с кожей, проблемы с желудочно-кишечным трактом, аллергия на латекс и депрессия.

Кожа может быть более легко повреждена, если у человека нет ощущения в ногах. Они могут получить травмы или ожоги, не осознавая этого.

Лечение

Лечение зависит от нескольких факторов, в основном от тяжести симптомов и признаков.

Возможности хирургического вмешательства

Операция по восстановлению позвоночника: Это можно сделать в течение 2 дней после рождения. Хирург заменяет спинной мозг и любые обнаженные ткани или нервы обратно в организм новорожденного. Разрыв в позвонках затем закрывается, и спинной мозг запечатывается мышцами и кожей.

Если проблемы развития костной ткани возникнут позже, такие как сколиоз или вывих суставов, может потребоваться дальнейшая корректирующая операция. Брекет может помочь исправить сколиоз.

Дородовая хирургия: Хирург вскрывает матку и восстанавливает спинной мозг плода, обычно в течение 19-25 недель беременности. Этот тип операции может быть рекомендован для снижения риска ухудшения бифиды позвоночника после родов.

Рождение кесарева сечения: Если в плоде присутствует бифида позвоночника, роды, вероятно, будут проводиться путем кесарева сечения. Это безопаснее для обнаженных нервов.

Гидроцефалия: Хирургия может лечить скопление спинномозговой жидкости в мозгу. Хирург имплантирует тонкую трубку, или шунт, в мозг ребенка. Шунт отводит избыточную жидкость, обычно в живот. Обычно необходим постоянный шунт.

Если шунт блокируется или заражается, или же по мере роста ребенка может потребоваться дополнительная операция по установке более крупного шунта.

физиотерапия и трудотерапия

Физиотерапия: Это жизненно важно, так как помогает человеку стать более независимым и предотвращает расслабление мышц нижних конечностей. Специальные брекеты для ног могут помочь сохранить мышцы сильными.

Ассистивные технологии: Пациенту с полным параличом ног понадобится инвалидная коляска. Электрические инвалидные коляски удобны, но ручные помогают поддерживать прочность верхней части тела и общую физическую форму.

  • Брекеты для ног могут помочь людям с частичным параличом.
  • Компьютеры и специализированное программное обеспечение могут помочь людям с проблемами в обучении.

Трудотерапия: Это может помочь ребенку более эффективно выполнять повседневную работу, например, одеваться. Она может способствовать повышению самооценки и независимости.

Лечение недержания мочи

Уролог проведет обследование и порекомендует соответствующее лечение.

Чистая периодическая катетеризация (CIC): Это техника опорожнения мочевого пузыря через регулярные промежутки времени. Ребенок или его родитель или опекун учится устанавливать катетер через уретру и опустошать его в мочевой пузырь.

Антихолинергические средства: Эти препараты обычно назначаются взрослым пациентам с недержанием мочи, но врач может прописать их ребенку. Они увеличивают количество мочи, которое может удерживать мочевой пузырь, и уменьшают количество раз, когда ребенку нужно писать.

Инъекция ботокса: Если мочевой пузырь ребенка сокращается ненормально, называется гиперрефлекторным мочевым пузырем, врач может порекомендовать ввести ботулинический токсин (ботокс) для парализации мышц. Если это сработает, лечение будет повторяться каждые 6 месяцев.

Искусственный сфинктер мочи (AUS): Это хирургически имплантированное устройство оснащено силиконовой манжетой, окруженной жидкостью, насосом и воздушным шаром. Он прикрепляется к уретре и помещается в брюшную полость.

Насос размещается под кожей мошонки у мужчин и под кожей половых губ у женщин. Когда ребенок хочет мочиться, он нажимает на насос, который временно опорожняет жидкость из манжеты в баллон, сбрасывая давление на манжету и открывая уретру, позволяя выпустить мочу.

Может быть, он не подходит для мальчиков младшего возраста, которые еще не достигли половой зрелости.

Процедура Митрофанова: Хирург удаляет аппендицит и создает небольшой канал — Митрофанов канал, который заканчивается на отверстии, или стоме, чуть ниже пупка. Ребенок может поместить катетер в стому, чтобы выпустить мочу и опорожнить мочевой пузырь.

Долгосрочное применение антибиотиков может быть необходимо для профилактики инфекций мочевыводящих путей и почек.

Лечение недержания кишечника

Может потребоваться специальная диета и некоторые методы тренировки в туалете. Другие варианты лечения включают хирургическое вмешательство.

Диета: Здоровое, сбалансированное питание с большим количеством клетчатки необходимо для предотвращения запора, но слишком большое количество клетчатки может вызвать диарею. Дневник пищевых продуктов поможет вести учет подходящих продуктов.

Аналоговые пробки: Они изготовлены из пены и вставлены в анус для предотвращения загрязнения. Когда вилка намокает, она расширяется, блокируя прохождение любых фекалий и жидкости. Аналоговые штекеры работают около 12 часов. Их можно удалить, потянув за прикрепленную веревку.

Отек Дети, которые не ответили на лечение, могут получить пользу от клизм, которые очищают кишечник в течение 2-3 дней.

Операция по поводу недержания кишечника: Если ни одно из этих методов лечения не является эффективным, врач может порекомендовать операцию.

Клизма антеградного продолжения (ACE): Приложение используется для создания канала между кишечником и животом. Этот канал заканчивается в отверстии, или стоме, на поверхности живота. Если катетер вставляется в стому, жидкости могут проникать через катетер, в стому и в кишечник, чтобы смыть их содержимое через анус.

Колостомия или илеостомия: Колостомия заключается в отвлечении части толстой кишки таким образом, чтобы она соединялась со стомой, которая прикреплена к мешочку. Чехол собирает стулья. Если утечка происходит в конце тонкого кишечника, то процедура называется илеостомия.

Ребенку с бифидой позвоночника может понадобиться помощь нескольких специалистов, включая педиатра, нейрохирурга, уролога и ортопеда.

Тесты и диагностика

Большинство случаев заболевания бифидой позвоночника выявляется с помощью обычного ультразвукового исследования во время беременности.

Читайте также:  Эрозивный артроз, остеоартроз, причины, симптомы и лечение

Тестирование на бифиду позвоночника и другие проблемы можно проводить во время беременности, но эти тесты не на 100% точны.

Тест на альфа-фетопротеин в сыворотке матери (MSAFP)

Это анализ крови на альфа-фетопротеин (АФП) — белок, вырабатываемый плодом.

AFP обычно не попадает в кровоток матери. Если да, то это обычно означает, что у плода аномально высокий уровень и, возможно, дефект нервной трубки. Это может указывать на анэнцефалию, неполноту черепа и неразвитость мозга, или бифиду позвоночника.

Иногда уровень АФП в норме, но у плода бифида позвоночника. В другом случае уровень АФП высок, но плод здоров.

Если уровень AFP высокий, врач сделает еще один анализ крови. Если они все еще высоки, будут заказаны дополнительные анализы, включая ультразвуковое сканирование, чтобы попытаться выяснить, почему AFP высокий, и проверить на наличие признаков бифиды позвоночника.

Уровень AFP также может быть высоким, если:

  • есть более одного плода.
  • был произведен просчет срока беременности.

Другие тесты, выполняемые во время беременности, включают тройной или четырехкратный (четырехкратный) скрининг.

Если ультразвуковое исследование проводится в нормальном режиме, но уровень AFP высок, врач может порекомендовать амниоцентез. Образец жидкости удаляется из амниотического мешка и тестируется на уровень АФП.

Если у плода дефект нервной трубки, то в окружающей его амниотической жидкости будет высокий уровень АФП.

Если уровень AFP высокий, врач проведет еще один тест для подтверждения.

Причины и факторы риска

Неясно, что именно вызывает раздвоение позвоночника. Ученые говорят, что это, скорее всего, связано с сочетанием наследственных, или генетических, экологических и пищевых факторов.

Фолиевая кислота: Бифида позвоночника более вероятна, если во время беременности у матери недостаточно фолиевой кислоты, хотя причина неясна.

Все женщины репродуктивного возраста должны следить за тем, чтобы фолиевая кислота поступала в организм в достаточном количестве.

С момента введения рекомендаций фолиевой кислоты в США в 1992 году, количество рождений с дефектами нервной трубки снизилось.

  • Растительные белки, железо, магний и ниацин: Низкое потребление этих питательных веществ до зачатия может быть связано с повышенным риском дефектов нервной трубки в два-пять раз.
  • Семейная история Если один ребенок родился с бифидой позвоночника, вероятность того, что у будущего брата или сестры будет такое же заболевание, составляет 4 процента.
  • Лекарства: Такие препараты, как вальпроат, используемые для лечения эпилепсии или биполярных расстройств, связаны с более высоким риском рождения детей с врожденными пороками развития, такими как бифида позвоночника.
  • Диабет: У женщины, страдающей диабетом, вероятность рождения ребенка с бифидой позвоночника выше, чем у женщины, страдающей диабетом.
  • Ожирение: Женщина, у которой индекс массы тела (ИМТ) составляет 30 или более лет, имеет более высокий риск рождения ребенка с бифидой позвоночника.

Предотвращение

Поскольку причина возникновения бифиды позвоночника неизвестна, ее трудно предотвратить, но фолиевая кислота и анализы во время беременности могут помочь.

Фолиевая кислота: Женщины репродуктивного возраста должны потреблять 400 микрограммов (мкг) фолиевой кислоты в день, питательного вещества, которое является ключевым для здорового развития плода.

Источники: темно-зеленые, листовые овощи, яичные желтки, некоторые фрукты и обогащенные зерновые продукты.

Беременные женщины или женщины, которые пытаются забеременеть, должны принимать добавку фолиевой кислоты 400 мкг ежедневно.

Тесты: Тестирование на наличие дефектов нервной трубки и других проблем во время беременности также может снизить риск и сделать возможным принятие профилактических мер.

Женщина, у которой есть позвоночник бифида или у которой есть ребенок с таким заболеванием, подвергается более высокому риску рождения еще одного ребенка с позвоночником бифида. Ей может посоветовать принять лишнюю фолиевую кислоту перед зачатием заново.

Перспектива

Около 50 лет назад большинство младенцев не выживали бы после первых 12 месяцев жизни, но большинство людей с бифидой позвоночника теперь выживают уже во взрослом возрасте, и значительное число из них может жить самостоятельно.

Большинство детей с бифидой позвоночника имеют нормальный интеллект, могут ходить и посещать обычную школу. Однако некоторым из них может потребоваться дополнительная поддержка при возникновении трудностей в обучении и физических проблем, таких как недержание мочи.

Около 166 000 человек живут с бифидой позвоночника в США, и им доступна помощь и поддержка.

Для тех, кому нужна дополнительная информация о бифиде позвоночника, Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS) предоставляет список полезных организаций для контактов с целью получения информации, поддержки и исследовательских программ.

Источник: http://UpSkin.ru/mednews/spina-bifida-simptomy-prichiny-diagnostika-i-lechenie.html

Миеломенингоцеле

Миеломенингоцеле — это тяжелый врожденный дефект, при котором спинномозговой канал новорожденного ребенка остается открытым вдоль нескольких позвонков в нижней или средней части спины и выпячивается наружу.

Заболевание представляет собой тяжелую форму расщепления позвоночника (spina bifida), при котором нервная трубка эмбриона, из которой развивается спинной мозг, остается недоразвитой.

Симптомы

Симптомы и признаки миеломенингоцеле включают:

  • Выпячивание в районе спинного мозга новорожденного;
  • Слабость нижних конечностей.

При миеломенингоцеле спинной мозг и его оболочки при рождении выпячиваются через имеющееся отверстие и образуют выпуклость на спине ребенка. Этот мешок бывает покрыт кожей, однако в некоторых случаях ткани и нервы оказываются открытыми, что подвергает ребенка опасности инфекции, которая может угрожать его жизни. При этом часто отмечаются частичные или полные параличи.

Причины

Причина миеломенингоцеле неизвестна.

К числу факторов, повышающих риск развития заболевания, относятся:

Диагностика

Состояние проявляется при рождении. В некоторых случаях может быть оправдано дородовое (пренатальное) исследование для выявления spina bifida.

Последствия

Большинство больных детей выживают, хотя у них могут быть физические и неврологические нарушения, в том числе отсутствие контроля над работой мочевого пузыря и кишечника, а также частичные или полные параличи ног.

От 70 до 90 % детей, родившихся с миеломенингоцеле, также имеют гидроцефалию. Дети с сочетанием миеломенингоцеле и гидроцефалии бывают неспособны к обучению.

С миеломенингоцеле также часто сочетаются сирингомиелия, косолапость или врожденные вывихи бедра.

При открытом мешке может развиваться менингит, и поэтому дефект следует быстро устранять хирургическим путем.

Лечение

Заболевание, как правило, требует хирургического вмешательства в течение нескольких часов или дней после рождения. Ранняя операция может снизить риск инфекции, связанной с открытыми нервами. Она также может защитить спинной мозг от дополнительных травм.

Во время операции нейрохирург вводит спинной мозг и открытые ткани внутрь тела и закрывает их мышцами и кожей. Иногда во время операции на спинном мозге создается вентрикулоперитонеальный шунт, через который происходит отток жидкости из головного мозга в брюшную полость. В некоторых случаях установка шунта проводится через несколько недель или месяцев.

Миеломенингоцеле часто бывает связано с нарушениями работы мочевого пузыря и кишечника, лечение которых, как правило, начинается сразу после рождения.

При частичном параличе могут быть рекомендованы специальные упражнения для ног и ступней. Они помогают подготовить ребенка к ходьбе с костылями в более старшем возрасте.

У многих детей с миеломенингоцеле спинной мозг не увеличивается в длину при их росте. Это прогрессирующее укорочение способно вызывать частичную утрату функций мышц ног, мочевого пузыри или кишечника. Хирургическое вмешательство может позволить ребенку восстановить нормальный уровень их работы.

  1. Mayo Clinic. Spina bifida.

Источник: http://doctorjohn.ru/9091/mielomeningocele/

Менингоцеле

Менингоцеле – это один из врожденных пороков развития позвоночника и спинного мозга. В его основе лежит неполное закрытие нервной трубки – анатомической структуры эмбрионального периода.

Классификация

Выделяют три вида пороков, связанных с расщеплением позвоночника (лат: spinabifida): spina bifida occulta, менингоцеле и менингомиелоцеле. Это проявления одного и того же патологического процесса, имеющие разную степень выраженности.

Spina bifida occulta (скрытое расщепление) представляет собой исключительно костный дефект – щель в задней стенке позвонка или нескольких позвонков.

Чаще всего это случается в поясничном или крестцовом отделе позвоночника на уровне от L1 (первого поясничного позвонка) до S2, S3 (второго-третьего крестцовых позвонков).

Ни оболочки спинного мозга, ни корешки спинномозговых нервов через дефект кости не выпячиваются.

Менингоцеле — выбухание через костный дефект мозговых оболочек, содержащих ликвор. Кисты обычно располагаются в пояснично-крестцовом отделе позвоночника, достигают иногда больших размеров, имеют короткую ножку.

Спинномозговая жидкость при этом скапливается над паутинной оболочкой (meningocele subduralis) или под ней (meningocele subarachnoidalis). Это наиболее доброкачественная форма спинномозговых грыж, так как спинной мозг в большинстве случаев сформирован правильно.

Миеломиелоцеле – это самый сложный и частый из вариантов расщепления позвоночника — при таком пороке развития в дефект кости попадает и выпячивается наружу все содержимое позвоночного канала (спинной мозг с его оболочками и нервные корешки). Это может быть причиной тяжелых неврологических проблем.

Причины возникновения

В развитии всех видов расщепления позвоночника определенную роль играет наследственность. Это подтверждает тот факт, что частота рождения детей со spinabifida у родителей, которые сами страдают этим пороком, выше, чем в популяции.

Факторами риска по развитию данной болезни у детей являются внутриутробные инфекции, ионизирующее облучение, повышение температуры тела матери, действие химических токсинов (например, пестицидов), прием антиконвульсантов (противосудорожных средств) во время беременности, недостаток в рационе питания беременной фолиевой кислоты.

При этом наиболее важным периодом являются первые недели беременности, когда формируется нервная трубка. В норме она должна закрыться на четвертой неделе вынашивания.

Клиническая картина

Основным симптомом данной болезни является само наличие грыжевого мешка. На спине, чаще всего в пояснично-крестцовом отделе от L1 до S2, S3, определяется подкожное мягкотканое выпячивание. В большинстве случаев никакого дискомфорта оно не причиняет.

Клинически неврологическая симптоматика может отсутствовать или наблюдаются легкие вялые парезы ног, снижение ахилловых рефлексов.

Иногда спинномозговые оболочки в месте выпячивания могут быть не покрыты кожей. В таком случае оперативное лечение необходимо срочно, чтобы закрыть «ворота» для проникновения инфекции.

  • Диагностика патологии
  • Первичный врачебный осмотр позволяет заподозрить наличие у пациента данного заболевания.
  • Методом выбора для уточнения диагноза является магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ).
  • МРТ позволяет точно установить, что является содержимым грыжевого мешка.
  • Лечение и профилактика

Менингоцеле в области L1 – S2, S3 имеет хороший прогноз в отношении хирургического излечения. Поскольку в состав грыжевого мешка при менингоцеле не вовлечена ткань спинного мозга, после оперативного лечения человек может полностью выздороветь.

Консервативных (нехирургических) методов лечения этой болезни не существует. Операция помимо устранения косметического дефекта преследует цель закрытия входных ворот для возможного проникновения инфекции внутрь позвоночного канала.

В настоящее время активно разрабатываются хирургические методы антенатальной коррекции порока, т.е. операции на позвоночнике плода, когда он еще находится в утробе матери.

Первое направление профилактики – при беременности необходимо избегать факторов риска развития spinabifida. Активная профилактика заключается в приеме препаратов фолиевой кислоты во время вынашивания.

Источник: https://volynka.ru/Diseases/Details/361

Ссылка на основную публикацию